chordoma

Chordoma er en sjelden neoplasma, antagelig avledet fra akkordrester. For tiden er det ofte betraktet som ondartet. Oppstår nær ryggraden, kan ligge på hvilket som helst nivå, fra halebenet til bunnen av skallen. Vanligvis utvikler seg i sacrococcygeal eller occipital-basilar del av skallen. Symptomer på akkordoma bestemmes av lokalisering av svulsten og graden av skade på forskjellige nerver. Mulige smerter, parese, følsomhetsforstyrrelser og forstyrrelser i bekkenorganene. Diagnosen er laget ut fra dataene fra den neurologiske undersøkelsen, radiografien, CT, MR og biopsi. Behandling - kirurgi, strålebehandling.

chordoma

Chordoma - en svulst av varierende grad malignitet, antakelig oppstår fra den embryonale forløperen til ryggraden. Alltid plassert nær ryggsøylen. Det er vanligvis lokalisert i sakrummet eller i skallen, men det kan også påvirke andre deler. Kan oppstå i alle aldre. Chordoma i området av hodeskallet blir ofte diagnostisert i alderen 20-40 år, svulster i sakraldelen - i alderen 40-60 år. Menn lider dobbelt så ofte som kvinner. Årsakene og predisponerende faktorer som påvirker sannsynligheten for å utvikle en onkologisk prosess forblir uklare. Utbredelsen av sykdommen er 1-3 nye tilfeller av akkordom per år per 1 million befolkning. Behandlingen utføres av spesialister innen onkologi, nevrologi og vertebrologi.

Patologisk anatomi av akkordoma

Spørsmålet om malignitet av svulsten forblir kontroversielt. Noen forskere skiller godartede og ondartede former for akkord, andre ser slike tumorer som relativt godartet på grunn av sin langsomme vekst og sjeldne metastaser. På grunn av den høye tilbøyelighet til gjentakelse og et stort antall uønskede utfall, har moderne spesialister imidlertid en tendens til å vurdere akkordom som en ondartet prosess.

Chordoma er en myk enkeltknute, dekket med en veldefinert kapsel. Ved malignt kurs er innkapslingen svak. Den neoplasma har en lobed struktur, på snittet akkordoma er gjennomskinnelig, lysegrå, nekrose er synlige i vevet. Mikroskopi avslører cellepolymorfisme. Cellekjerner er små, hyperkromiske. Store vakuoler er synlige i cellene. I ondartede akkordomer oppdages celleanaplasi og atypiske tegn på mitose.

Chordoma symptomer

Symptomer avhenger av plasseringen, størrelsen og retningen av tumorvekst. I det kliniske bildet kommer tegn på skade på visse nerver vanligvis i forkant. Chordoma, plassert i basen av skallen, kan spre seg i regionen av den tyrkiske salen, vokse dypt inn i skallen, i retning av nasopharynx eller bane. Ved kompresjon av hypofysen kan det forekomme hormonelle lidelser. Karakteristiske bulbarforstyrrelser som skyldes nederlaget for vagus, hypoglossal og glossopharyngeal nerve.

Hos pasienter med akkordom i hodeskallenes base kan det oppdages dysartri, svelgeforstyrrelser og endringer i stemmen (svakhet, nese) opp til aphonia. Med vanlige akkordomer blir respiratoriske og hjerte rytmeforstyrrelser observert på grunn av involvering av respiratoriske og kardiovaskulære sentre i medulla. Mulig synshemming ved kompresjon av optisk nerve. Etter hvert som prosessen sprer seg, kan spiring av bane eller nasopharynx bli observert.

Chordoma sacrum kan spre både overfladisk og i retning av bukhulen eller små bekkenet. Når ryggmargen og nerverøttene komprimeres, opptrer smerte, svakhet i nedre lemmer, lidelser i følsomhet og bevegelse, parese og forstyrrelser i bekkenorganene. Når akkordoma befinner seg på et atypisk sted (i regionen av livmorhals-, bryst- eller lumbelsrygg), blir smerte og nevrologiske lidelser observert, som svarer til lesjonens nivå.

Med et ondartet kurs observeres en rask vekst av neoplasma. Chordoma spirende hvirvler eller skalldyr bein, metastasizes til regionale lymfeknuter, lever og lunger. I de senere stadier avsløres et mønster av kreftforgiftning. Pasienter med akkordoma mister vekt og appetitt, føler konstant svakhet. Humørsvingninger, depressive lidelser, anemi og hypertermi observeres. Med metastaser i lungene, oppstår kortpustethet og hoster opp med blod, med metastaser i leveren - hepatomegali, gulsott og ascites.

Diagnose akkordoma

Diagnose avslører å ta hensyn til pasientens historie, klager, data om generell og nevrologisk undersøkelse og undersøkelsesresultater. Pasienter med mistanke om akkordoma er foreskrevet radiografi av skallen eller radiografien av sacro-coccygeal ryggraden (avhengig av tumorens plassering). Radiografer viser store områder av bein ødeleggelse. Noen ganger, i området med beindefekten, kan tynne skillevegger skille kaviteten inn i flere kamre. Når akkordoma er lokalisert i sakralområdet, detekteres en økning i anrumoposteriorstørrelsen av sakrummet. Ved lokalisering av svulsten i kranisområdet er resorpsjon av sphenoidbenet notert.

For en mer nøyaktig bestemmelse av størrelsen, strukturen og prevalensen av akkordoma, CT i hjernen, MR i hjernen, CT i ryggraden og MR i ryggraden foreskrives. Angiografi brukes til å bestemme vaskulær involvering. Den endelige diagnosen akkordoma er etablert på grunnlag av en biopsi og etterfølgende histologisk undersøkelse av en vevsprøve. Materialet tas under røntgenkontroll. Tilstanden for regionale lymfeknuter er evaluert basert på ultralyddata fra det berørte området. For å oppdage lungemetastaser utføres brystrøntgenstråler og CT i lungene, og til påvisning av sekundær foki i leveren, CT-skanning av bukhulen og leverenes MR.

For å vurdere kroppens generelle tilstand, foreskrives pasienter med akkordom en fullstendig blodtelling, urinalyse og en biokjemisk blodprøve. Under preoperativ forberedelse bestemmes blodgruppen og Rh-faktor. I tilstedeværelse av pasientens somatiske patologi sendes til rådgivere til legene av den aktuelle profilen (kardiolog, gastroenterolog, endokrinolog, etc.). Differensiell diagnose av akkordoma utføres med ryggraden og hjernen, sakral chondrosarcoma, så vel som svulster av de kvinnelige kjønnsorganene og kolonkreft, som sprer seg til spinalområdet.

Behandling og prognose for akkordoma

Den viktigste metoden for akkordoma behandling er kirurgisk inngrep. På grunn av tumorens plassering og vekst er radikal fjerning mulig bare i en liten del av pasientene. Med muligheten for radikal kirurgi utføres fullstendig akkordomeksjon sammen med kapselen. I andre tilfeller utføres palliativ kirurgi. Delvis utskjæring av akkordoma kan redusere kompresjonen av nervestrukturer og forbedre pasientens livskvalitet betydelig.

Strålebehandling for akkordomer er ineffektiv, men på grunn av de store tekniske vanskene med å utføre kirurgi, blir denne metoden ofte viktig i den palliative terapiprosessen. Radioterapi gir en reduksjon i intensiteten av smerte og litt reduksjon i størrelsen på akkordoma. Bestråling utføres ved hjelp av en røntgenmaskin eller en gammaenhet. Sammen med de tradisjonelle metodene for strålebehandling, brukes stereotaktisk kirurgi, der den målrettede effekten av tynne bjelker av gammastråler på akkordomaområdet utføres. Kjemoterapi i behandlingen av denne patologien blir ikke brukt på grunn av motstanden fra svulsten til virkningen av kjemoterapi. På grunn av den hyppige gjentakelsen av mange pasienter, er det nødvendig med gjentatte operasjoner og strålebehandlingstrender.

Prognosen for akkordomer er bestemt av nivået av malignitet i neoplasma, forekomsten av den onkologiske prosessen og suksessen til det første kirurgiske inngrep. Gjennomsnittlig fem års overlevelse for maligne former for akkordoma er ca. 30%. Gjennomsnittlig levetid for pasienter som lider av denne patologien varierer fra 5 til 10 år. Tilbakevending av akkordoma anses som et prognostisk ugunstig tegn.

Chordoma - lokalisering og behandling av svulsten

Chordoma er en ondartet svulst som dannes fra de resterende delene av den embryonale dorsalstrengen. Sykdommen tilhører sjeldne arter - ut av 1 million mennesker, er akkordoma funnet i omtrent 3, men hver pasient har en sannsynlig risiko for å få alvorlige komplikasjoner.

Tumor plassering

Oftest er akkordoma dannet i sakralområdet og ved hodeskallens underlag. I tillegg kan svulsten manifestere seg i:

  • den bakre skråningen av skallen;
  • cervicalcolumna;
  • nasopharynx;
  • hjernen.

Typer utdanning

I de fleste varianter fremkommer akkordoma som en sekundær neoplasma. Det vil si at denne beinvulsten er en konsekvens av metastase eller spredning av en svulst fra bløtvev. Hvis akkordoma har en primær karakter, forårsaker det kliniske bildet i de tidlige utviklingsstadiene ikke noe ubehag hos pasientene, så behandlingen av sykdommen begynner for sent.

Det er 3 typer tumorprosesser, preget av ulike histologiske egenskaper:

  1. Hondroid - har en gunstig klinisk prognose, da svulsten vokser sakte og ikke metastaserer.
  2. Vanlig - avviger av mer intensiv vekst, i 10-30% av tilfellene er metastaser dannet mot bakgrunn av fullstendig fravær av hovedsymptomene.
  3. Utifferentiert - har kraftig vekst og levende metastase.

Mekanismen for utvikling av tumorprosessen

Reproduksjon av kreftceller begynner i området med føtale akkordrester. En ondartet svulst vokser sakte, i de første årene av utviklingen manifesterer pasienten bare generelle symptomer: intermitterende følelsesløp i øvre og nedre ekstremiteter, kjedelig hodepine, ubehag i området med tumordannelse. På grunn av utviklingenes spesielle egenskaper kalles akkordoma ofte som en godartet type neoplasma.

Hvis en utifferentiert eller vanlig tumor forekommer i løpet av de første 3 årene, går pasienten ofte tilbake. I denne forbindelse krever pasienten konstant behandling, periodisk kirurgi, forebyggende undersøkelser.

Mange onkologer er tilbøyelige til å tro at når akkordoma er oppdaget, er fjerning kreves, selv om svulsten ikke viser ondartede egenskaper.

Årsaker og risikofaktorer

Hovedårsakene til utviklingen av akkordomfag er ikke avslørt. Det kan ikke utelukkes at risikofaktorene for dannelse av en ondartet svulst er usunn diett (forekomsten av kreftfremkallende stoffer i dietten), røyking og alkoholmisbruk, passiv (stillesittende) livsstil, hepatitt B-virus eller papillomer.

Statistikere har ikke avslørt at arvelighet kan bli provokatør for utvikling av kreftceller, men denne faktoren kan ikke utelukkes.

Medisinsk statistikk viser at i den mannlige delen av befolkningen forekommer akkordom i sakrum 2 ganger oftere enn hos kvinnens kjønn. Svulsten i sacrococcygeal regionen rammer ofte mennesker fra 50 år og eldre, i bunnen av skallen blir akkordoma ofte utviklet hos pasienter 35 år og eldre.

Utviklingsstadier av sykdommen og det kliniske bildet

Konvensjonelt kan utviklingen av akkordom deles inn i 3 faser.

Fase 1 - utseendet av svulsten og dets vekst i fravær av symptomer

Utviklingen av sykdommen passerer ubemerket av mennesker, så behandling, som regel, er ikke brukt på dette stadiet.

Når man gjennomgår røntgenstråler, er det til og med funnet like asymptomatiske akkordomer. Dette skjer ved en tilfeldighet, under undersøkelse for en annen patologi - osteokondrose, traumatiske skader.

Smerte og knase i ryggen og leddene over tid kan føre til alvorlige konsekvenser - lokal eller komplett begrensning av bevegelser i ledd og ryggrad, opp til funksjonshemning. Folk som har lært av bitter erfaring, bruker et naturlig middel anbefalt av ortopedisten Bubnovsky å helbrede leddene. Les mer »

Fase 2 - manifestasjon av de første symptomene

På grunn av den gradvise veksten begynner svulsten å presse nærliggende myke vev, nerveender, arterier, ryggmargen. Avhengig av type, størrelse og lokalisering av akkordoma, kan pasienten oppleve følgende kliniske tegn:

  • Chordoma i sacrococcygeal sonen forårsaker dysfunksjon av blæren og rektum (på grunn av kompresjon), nummenhet i nedre ekstremiteter (på grunn av komprimering av nerver og blodkar), parese av bena, ubehag og smertefulle opplevelser i tumorområdet.
  • Tumor i hodeskallet - Kjedelig smerte i hodet, vedvarende svimmelhet, inkoordinering, "svikt" i syke- og hørselsorganer, manglende evne til å svelge normalt, forandring i stemmen (forstyrrelse av stemmene), smertefulle opplevelser i tumorområdet.
  • Spinal cord akkordoma i nedre lumbal regionen - et brudd på tarmene, akutt og tilbakevendende smerte i ryggen, parese eller lammelse av nedre ekstremiteter, erektil dysfunksjon - hos mannlige pasienter.

Vanlige tegn i utviklingen av enhver type neoplasma er - mangel på appetitt, endring i hudtone, generell fysisk svakhet.

Fase 3 - død

Når akkordoma oppdages i trinn 3, er sykdommen praktisk talt ikke behandlingsbar. Pasienten har en intensiv vekst av svulsten, flere metastaser, ødeleggelse av beinet, infiltrering av tilstøtende indre organer - den ondartede svulsten sprer seg til alle indre organer, og forstyrrer normal drift.

diagnostikk

På et tidlig stadium av utviklingen oppdages akkordoma under røntgenundersøkelsen. Ofte er indikasjonene på denne prosedyren nevrologiske sykdommer. Hvis en akkordom er mistenkt, gir legen pasienten en henvisning til generell radiografi, hvor resultatene bestemmer nøyaktig lokalisering av svulsten. Årsaken til tilleggsundersøkelsen er en benfeil på røntgenstrålen.

Diagnosen er bekreftet av en biopsi. Pasienten mottar en CT-skanning eller MR-skanning for å bestemme form, størrelse og struktur av akkordoma, samt tilstedeværelsen av metastaser og veksten av svulsten i nabostrukturer.

I noen tilfeller er diagnostiske metoder for sykdommen:

  • angiografi;
  • scintigrafi;
  • pneumoencephalography.

I følge den internasjonale klassifiseringen av sykdommer (ICD 10) er akkordoma definert ved kode C 71

Har du noen gang hatt konstant tilbake og felles smerter? Dømmer av det faktum at du leser denne artikkelen, vet du allerede personlig osteokondrose, artrose og leddgikt. Sikkert har du prøvd en rekke medikamenter, kremer, salver, injeksjoner, leger, og tilsynelatende ikke noe av det ovennevnte hjalp ikke deg. Og det er en forklaring på dette: Det er rett og slett ikke lønnsomt for apotekere å selge et arbeidsverktøy, siden de vil miste kunder. Les mer »

behandling

Ved bekreftelse av diagnosen er pasienten foreskrevet kirurgi, strålings- og kjemoterapi-metoder er ikke hensiktsmessige. Under operasjonen skjer en komplett eksisjon av neoplasma sammen med kapselen eller reseksjonen. Hvis en pasient er fjernet, er akkordet sammen med sakrummet, og etter at strålebehandling er foreskrevet, sannsynligheten for metastase redusert betydelig. Hvis eksisjonen er ufullstendig, forblir risikoen for gjentakelse og metastase høy.

Etter operasjonen anbefales pasienten strålebehandling, som fremmer ødeleggelsen av enkelte kreftceller. Uvanlig strålebehandling brukes hvis akkordoma er ubrukelig.

Metoden for kjemoterapi ved behandling av akkordoma brukes ikke, siden denne typen neoplasma er resistent mot standardmidler.

Herregården har en tendens til å komme seg tilbake, selv om det gjøres rask intervensjon eller bestråling. Svulsten er i stand til å omforme seg i de tidligere lokaliseringssteder eller nærliggende områder. Mange pasienter tolererer kirurgi i lang tid (flere år), men fjerning av lokal gjentakelse reduserer sjansene for kur.

Det positive resultatet og prognosen for chondroma avhenger av det gunstige resultatet av den første operasjonen, derfor er det viktig å få råd og hjelp kun fra en kvalifisert spesialist onkolog før det gjennomføres direkte kirurgisk inngrep.

outlook

For de fleste pasienter er prognosen for kondroma som følger: Gjennomsnittlig levetid er 5 til 10 år. Hvis du ikke behandler sykdommen, forekommer døden mye tidligere.

chordoma

  • Hva er Chordoma
  • Hva provoserer Chordoma
  • Pathogenese (hva skjer?) Under Chordoma
  • Symptomer på akkordoma
  • Diagnose av akkordoma
  • Chordoma behandling
  • Hvilke leger bør konsulteres hvis du har Chordom

Hva er Chordoma

Chordoma (Chordoma) er en sjelden tumor som kommer fra resterne av embryoens akkord. De karakteristiske stedene for utviklingen er grunnlaget for skallen og sakrumområdet.

Dette er en sjelden svulst som oppstår med en sannsynlighet på 1-3 tilfeller per år per 1.000.000.

Det er forskjellige synspunkter angående klassifiseringen av denne svulsten: På grunn av sin langsomme vekst og relativ sjeldenhet av metastase utenfor lokalområdet for grunnopplæringen, kaller det noen kilder det gunstig. Imidlertid begrenser plasseringen av svulsten mulighetene for behandling og fører ofte til komplikasjoner, svulsten er tilbøyelig til flere tilbakefall - derfor, i flere medisinske kilder, blir denne svulsten klassifisert som ondartet.

Hva provoserer Chordoma

Sykdommen oppstår hos mennesker i alle aldre, imidlertid oftere hos menn enn hos kvinner. Chordomas av hodeskallet er vanligere hos unge pasienter, mens kordomene i sakrummet er vanligere hos eldre.

For øyeblikket er det ikke identifisert noen årsaker til denne svulst- og høyrisikogruppen. Situasjoner der tilfeller av akkordom er rapportert blant nære slektninger, er sjeldne, så det er generelt akseptert at denne svulsten ikke arves.

Pathogenese (hva skjer?) Under Chordoma

Makroskopisk er svulsten en knute som er dekket med en tykk kapsel - lobulær, på den kutt grå-hvite fargen, med tilstedeværelse av nekrose.

Mikroskopisk er svulsten polymorf, cellene i tumorvevet av forskjellige størrelser og former ligner oftere bobler med små hypokromiske kjerner og store vakuoler i cytoplasma.

Symptomer på akkordoma

Kliniske manifestasjoner av sykdommen kan varieres, deres alvorlighetsgrad og type bestemmes hovedsakelig ved lokalisering av svulsten. Klinikken skyldes som regel skade på nervene som oppstår med svulstvekst.

Chordomas vokser fra beinet, men på grunn av deres plassering, påvirker de ofte, komprimerer eller sprer seg til kritiske nærliggende områder, for eksempel nerver, arterier og ryggmargen. Listen over tegn og symptomer på akkordom nevnt i ulike medisinske kilder inkluderer:

  • Smerte og / eller svakhet og følelsesløp i lemmer (armer, ben);
  • Vanskeligheter i motorkoordinasjon, endringer i mobilitet;
  • Smerter i steder av dannelse av en svulst;
  • Hodepine og svimmelhet
  • Visjon og / eller hørselsproblemer;
  • Tarmdysfunksjon;
  • Blære dysfunksjon;
  • Vanskeligheter å svelge;
  • Stemmeforstyrrelse

Diagnose av akkordoma

Radiografisk er akkordomer preget av en knogelfeil, noen ganger med septa. Bekrefter diagnosen biopsi og etterfølgende histologisk undersøkelse.

Chordoma behandling

Behandlingen er hovedsakelig kirurgisk, komplett eksisjon av svulsten sammen med kapselen er nødvendig. Med ufullstendig excisjon er sannsynligheten for tilbakefall og hematogen metastase høy. Strålebehandling er ineffektiv og brukes primært til palliative formål.

Kirurgisk inngrep

Foreløpig er kirurgi den viktigste behandlingen for akkord. Fullstendig reseksjon (fjerning av hele svulsten) under den første operasjonen gir de beste mulighetene for langsiktig overvåking og gjenoppretting. Alvorlig kirurgi er nødvendig for å fullstendig fjerne svulsten, noe som kan føre til komplikasjoner eller forårsake bivirkninger.

Formålet med operasjonen bør være å fjerne den største delen av svulsten uten å forårsake alvorlig skade på kroppen.

Strålebehandling

I mange tilfeller, etter operasjon, anbefales strålebehandling, noe som kan forbedre lokal overvåking og behandling.

kjemoterapi

Husholdninger er generelt resistente mot standard kjemoterapi. For øyeblikket finnes det ingen offisielt godkjente legemidler for behandling av akkordoma.

Selv etter operasjon og / eller stråling, har chordomas en tendens til å gå tilbake på samme sted eller i områder rundt opplæringsstedet. Mange pasienter gjennomgår flere operasjoner i flere år for å fjerne lokale tilbakemeldinger. Etter en lokal gjentakelse, blir sjansene for helbredelse betydelig redusert.

Siden utfallet og prognosen i stor grad avhenger av suksessen til den første operasjonen, før det fortsetter operasjonen selv, er det svært viktig å konsultere spesialister som har erfaring med å håndtere denne sykdommen, som kan bidra til å skape en koordinert behandlingsplan for akkordompasienter.

outlook

Prognosen er betingelsesløst ugunstig, avhengig av type svulst, varierer størrelsen på 5-års overlevelse. Med aggressive former av sykdommen, overlever fem års overlevelse ikke over 30%, med mindre aggressive former, er forventet levetid i gjennomsnitt 5-10 år.

chordoma

Hva er Chordoma -

Chordoma (Chordoma) er en sjelden tumor som kommer fra resterne av embryoens akkord. De karakteristiske stedene for utviklingen er grunnlaget for skallen og sakrumområdet.

Dette er en sjelden svulst som oppstår med en sannsynlighet på 1-3 tilfeller per år per 1.000.000.

Det er forskjellige synspunkter angående klassifiseringen av denne svulsten: På grunn av sin langsomme vekst og relativ sjeldenhet av metastase utenfor lokalområdet for grunnopplæringen, kaller det noen kilder det gunstig. Imidlertid begrenser plasseringen av svulsten mulighetene for behandling og fører ofte til komplikasjoner, svulsten er tilbøyelig til flere tilbakefall - derfor, i flere medisinske kilder, blir denne svulsten klassifisert som ondartet.

Hva provoserer / årsaker til akkordoma:

Sykdommen oppstår hos mennesker i alle aldre, imidlertid oftere hos menn enn hos kvinner. Chordomas av hodeskallet er vanligere hos unge pasienter, mens kordomene i sakrummet er vanligere hos eldre.

For øyeblikket er det ikke identifisert noen årsaker til denne svulst- og høyrisikogruppen. Situasjoner der tilfeller av akkordom er rapportert blant nære slektninger, er sjeldne, så det er generelt akseptert at denne svulsten ikke arves.

Pathogenese (hva skjer?) Under Chordoma:

Makroskopisk er svulsten en knute som er dekket med en tykk kapsel - lobulær, på den kutt grå-hvite fargen, med tilstedeværelse av nekrose.

Mikroskopisk er svulsten polymorf, cellene i tumorvevet av forskjellige størrelser og former ligner oftere bobler med små hypokromiske kjerner og store vakuoler i cytoplasma.

Symptomer på akkordoma:

Kliniske manifestasjoner av sykdommen kan varieres, deres alvorlighetsgrad og type bestemmes hovedsakelig ved lokalisering av svulsten. Klinikken skyldes som regel skade på nervene som oppstår med svulstvekst.

Chordomas vokser fra beinet, men på grunn av deres plassering, påvirker de ofte, komprimerer eller sprer seg til kritiske nærliggende områder, for eksempel nerver, arterier og ryggmargen. Listen over tegn og symptomer på akkordom nevnt i ulike medisinske kilder inkluderer:

  • Smerte og / eller svakhet og følelsesløp i lemmer (armer, ben);
  • Vanskeligheter i motorkoordinasjon, endringer i mobilitet;
  • Smerter i steder av dannelse av en svulst;
  • Hodepine og svimmelhet
  • Visjon og / eller hørselsproblemer;
  • Tarmdysfunksjon;
  • Blære dysfunksjon;
  • Vanskeligheter å svelge;
  • Stemmeforstyrrelse

Diagnose av akkordoma:

Radiografisk er akkordomer preget av en knogelfeil, noen ganger med septa. Bekrefter diagnosen biopsi og etterfølgende histologisk undersøkelse.

Chordoma behandling:

Behandlingen er hovedsakelig kirurgisk, komplett eksisjon av svulsten sammen med kapselen er nødvendig. Med ufullstendig excisjon er sannsynligheten for tilbakefall og hematogen metastase høy. Strålebehandling er ineffektiv og brukes primært til palliative formål.

Kirurgisk inngrep

Foreløpig er kirurgi den viktigste behandlingen for akkord. Fullstendig reseksjon (fjerning av hele svulsten) under den første operasjonen gir de beste mulighetene for langsiktig overvåking og gjenoppretting. Alvorlig kirurgi er nødvendig for å fullstendig fjerne svulsten, noe som kan føre til komplikasjoner eller forårsake bivirkninger.

Formålet med operasjonen bør være å fjerne den største delen av svulsten uten å forårsake alvorlig skade på kroppen.

Strålebehandling

I mange tilfeller, etter operasjon, anbefales strålebehandling, noe som kan forbedre lokal overvåking og behandling.

kjemoterapi

Husholdninger er generelt resistente mot standard kjemoterapi. For øyeblikket finnes det ingen offisielt godkjente legemidler for behandling av akkordoma.

Selv etter operasjon og / eller stråling, har chordomas en tendens til å gå tilbake på samme sted eller i områder rundt opplæringsstedet. Mange pasienter gjennomgår flere operasjoner i flere år for å fjerne lokale tilbakemeldinger. Etter en lokal gjentakelse, blir sjansene for helbredelse betydelig redusert.

Siden utfallet og prognosen i stor grad avhenger av suksessen til den første operasjonen, før det fortsetter operasjonen selv, er det svært viktig å konsultere spesialister som har erfaring med å håndtere denne sykdommen, som kan bidra til å skape en koordinert behandlingsplan for akkordompasienter.

outlook

Prognosen er betingelsesløst ugunstig, avhengig av type svulst, varierer størrelsen på 5-års overlevelse. Med aggressive former av sykdommen, overlever fem års overlevelse ikke over 30%, med mindre aggressive former, er forventet levetid i gjennomsnitt 5-10 år.

Hvilke leger bør konsulteres hvis du har Chordoma:

Gjør noe plager deg? Ønsker du å vite mer detaljert informasjon om Chordoma, dets årsaker, symptomer, behandlingsmetoder og forebygging, sykdomsforløpet og kosthold etter det? Eller trenger du en inspeksjon? Du kan ordne med en lege - Eurolab klinikk er alltid til din tjeneste! De beste leger vil undersøke deg, undersøke de eksterne tegnene og hjelpe deg med å identifisere sykdommen ved symptomer, konsultere deg og gi deg den nødvendige hjelp og diagnose. Du kan også ringe en lege hjemme. Eurolab klinikken er åpen for deg døgnet rundt.

Hvordan kontakte klinikken:
Telefonnummeret til vår klinikk i Kiev: (+38 044) 206-20-00 (flerkanals). Klinikkens sekretær vil plukke deg en praktisk dag og tid på besøket til legen. Våre koordinater og retninger er vist her. Se nærmere på alle klinikkens tjenester på sin personlige side.

Hvis du tidligere har utført noen studier, må du sørge for å ta resultatene til en lege. Hvis studiene ikke ble utført, vil vi gjøre alt som er nødvendig i vår klinikk eller med våre kolleger i andre klinikker.

Gjør du Du må være veldig forsiktig med din generelle helse. Folk betaler ikke nok oppmerksomhet til symptomene på sykdommer og skjønner ikke at disse sykdommene kan være livstruende. Det er mange sykdommer som i første omgang ikke manifesterer seg i kroppen vår, men til slutt viser det seg at de dessverre allerede er for sent til å helbrede. Hver sykdom har sine egne spesifikke tegn, karakteristiske eksterne manifestasjoner - de såkalte symptomene på sykdommen. Identifikasjon av symptomer er det første trinnet i diagnosen sykdommer generelt. For å gjøre dette trenger du bare å bli undersøkt av en lege flere ganger i året for ikke bare å hindre en forferdelig sykdom, men også å opprettholde et sunt sinn i kroppen og kroppen som helhet.

Hvis du vil stille et spørsmål til en lege - bruk avsnittet for online konsultasjon, kanskje du vil finne svar på dine spørsmål der og lese tips om å ta vare på deg selv. Hvis du er interessert i vurderinger om klinikker og leger - prøv å finne informasjonen du trenger i delen All medisin. Også registrer deg på Eurolabs medisinske portal for å holde deg oppdatert med de siste nyhetene og oppdateringene på nettstedet, som automatisk sendes til deg via post.

Hordom: bilder, beskrivelse, prognose

Skull base akkordoma: symptomer, diagnose, behandling, prognose

Kordom i hodeskallet er en svært sjelden svulstliknende sykdom i beinvevet. Ifølge vitenskapelige studier kommer denne patologien fra notokord. Notohordoy er det primære skjelettet av embryoet.

Over tid erstattes den av ryggraden, men de som har deler av Notochord er i fare for å få en sykdom som akkord i basen av skallen.

I denne artikkelen vil vi se på symptomene, diagnosen og behandlingen av denne patologien, samt analysere fremtidige fremskrivninger.

Funksjoner av denne sykdommen

Kordom i hodeskallet forekommer i omtrent 40 prosent av tilfeller av beintumorer og påvirker vanligvis unge mennesker. Utviklingen av denne patologien er også mulig i coccygeo-sakral ryggen og i andre avdelinger.

En slik onkologisk sykdom i beinvev utvikler seg ofte sakte og er ofte godartet. Men når den utvikler seg, har denne patologien en betydelig effekt på hjernen.

Hun begynner å presse ham hardt, som har en så negativ effekt på kroppen.

I tillegg påvirker patologi nasopharynx og okulær bane, noe som fører til dysfunksjoner av disse kroppsdelene.

Hovedårsakene til denne sykdommen

Chordoma av skallen base fra i dag har ikke en eksakt opprinnelsesårsak. Ifølge forskere, for å provosere utviklingen av denne sykdommen kan avvik i genetikk og eksponering for stråling.

I tillegg er det flere faktorer som kan øke risikoen for å utvikle en slik patologi som akkord i basen av skallen. Bilder av manifestasjonene av denne sykdommen finner du i denne artikkelen. Så vær oppmerksom på flere risikofaktorer:

- bor i områder med dårlig økologi

- Tilstedeværelsen av dårlige vaner

- opprettholde en stillesittende livsstil

- kontakt med kjemikalier, samt arbeid i farlige næringer.

Ofte kan problemer med ryggraden begynne under påvirkning av overdreven fysisk anstrengelse, så vel som etter å ha hatt alvorlige skader.

Tegn på nærværet av denne patologien

Korset av nesopharynx og basen av skallen har utseendet til en knute som er dekket med en tykk kapsel. Hvis denne svulstliknende formasjonen er kuttet, så kan du se hvite gråceller med åpenbare tegn på vevdød.

Siden akkordoma vokser veldig sakte, er de første symptomene på sykdommen usannsynlig å bli anerkjent.

Imidlertid begynner pasientene gradvis å oppleve økt hodepine, smerte i nakken, samt hemming av mentale reaksjoner. Visjonsproblemer kan begynne.

Samtidig har de vanligvis den mest varierte karakteren. Utviklingen av strabismus, dobbeltsyn og fullstendig synstap er ikke utelukket.

I tillegg klager pasienten på en konstant følelse av tretthet, døsighet og sløvhet. Samtidig mister mange pasienter sin appetitt og begynner raskt å miste kroppsvekt. Eksperter anbefaler å gå til sykehuset så snart som mulig, i nærvær av de aller første symptomene. Bare i dette tilfellet kan du få gode spådommer for fremtiden.

Diagnostiske metoder

Når akkord i bunnen av skallen oppdages, avhenger forventet levetid på hvor tidlig sykdommen ble oppdaget. Først av alt utføres diagnosen ved en ekstern undersøkelse og ved hjelp av et stort antall nevrologiske tester. Hvis en spesialist noterer en kombinasjon av spesielle symptomer, vil han tilby pasienten videre undersøkelse.

Også brukt er diagnostiske metoder som MR og radiografi. Om nødvendig kan en undersøkelse av leddene i hjernen utføres, samt en måling av aktiviteten.

Behandlingsmetoder

Skull base akkordoma og stråling proton terapi er to allierte. Men kirurgi kan også brukes til å behandle denne patologien. Slike behandlingsmetoder utføres kun i spesielle nevrokirurgiske sentre. Siden svulsten er på et svært vanskelig sted, er det nesten umulig å fjerne det helt.

Imidlertid til og med ufullstendig fjerning i stor grad letter pasientens tilstand, fordi trykket på hjernen minker. Operasjonen er dødelig i bare fem prosent av tilfellene. Dette antyder at operasjonen er så trygg som mulig.

I noen tilfeller gjennomgår pasienter flere operasjoner, hvorav mellomtiden er omtrent en måned.

Ofte er kirurgisk inngrep komplementert med behandling med strålingsprotonbehandling.

Bestråling bidrar til en signifikant reduksjon i størrelsen på den gjenværende tumordannelsen, samt forebygging av de progressive prosessene for utviklingen av sykdommen.

Denne metoden for behandling er foreskrevet ikke bare etter det kirurgiske inngrep, men også før det. Vær oppmerksom på at sykdommen som akkordom ikke kan behandles ved hjelp av kjemoterapi.

Etter at behandlingsforløpet er fullført, må pasienten overvåke sin helsetilstand og gjennomgå en rutinemessig medisinsk undersøkelse hver tredje til seks måneder. Hvert tilfelle er individuelt, så spesialisten vil finne en individuell tilnærming til alle pasientene.

Mulige konsekvenser

Chordoma av skallen base (ICD kode - C41.0) fortsetter veldig ofte å vokse selv etter operasjonen og bestråling.

Jo større antall celler ikke kunne fjernes, desto større er sannsynligheten for at patologien vil skje igjen.

Ifølge statistikken klaget omtrent en fjerdedel av alle pasientene om utviklingen av denne sykdommen, selv etter å ha gjennomført et fullstendig løpet av medisinsk terapi. Gjentatte tilfeller må gjentas.

Metastaser dannes i omtrent 40 prosent av tilfellene. Denne typen kreft kan overføres til ulike organer og deres systemer ved hjelp av blodkar. Med re-kirurgisk inngrep øker risikoen for død flere ganger.

Skull base akkordoma: prognose

Siden denne svulstdannelsen ikke kan fjernes helt, kan pasientene ikke fullt ut gjenopprette. Derfor er alle terapeutiske metoder ikke fullt effektive. Ifølge statistikken, i nærvær av en slik sykdom og etter operasjonen, kan pasienten leve i gjennomsnitt fem år i 60% av tilfellene, mens den strekker seg i bare ti år i 40%.

Samtidig vil alle prognoser avhenge av størrelsen på maligniteten og graden av manifestasjon.

Forebygging av ondartede beinvevtumorer

Faktisk er det svært vanskelig å avgjøre hvor en sykdom som benkreft kommer fra. Derfor er det umulig å si nøyaktig hvilke tiltak som skal tas for å forhindre.

Det eneste legen kan gi råd til, er å lede en riktig livsstil, samt kontakte en medisinsk institusjon ved de første symptomene på uvedkommende. Det spiller ingen rolle hvilke tegn på sykdommen du er til stede.

Pass på å overvåke immunforsvaret. Tross alt er hun ansvarlig for tilstanden til hele organismen.

Som konklusjon

Kordom i hodeskallet er en svært farlig sykdom, som ofte er dødelig. Til nå er det ingen metode for å eliminere denne svulstdannelsen helt.

Utførelse av operasjoner og strålingprotonbehandling kan ikke gi et hundre prosent resultat, fordi ofte maligniteten ikke kan fjernes helt. Derfor, i alle fall, ikke kjøre din helsetilstand.

Hvis du lider av hodepine, kvalme, høyt blodtrykk og andre symptomer, må du kontakte en medisinsk institusjon.

Når akkordoma oppdages i et tidlig stadium, har du en mye bedre sjanse til å lykkes med å leve ditt fremtidige liv. I et annet tilfelle kan du ikke engang regne med gjenoppretting. Du kan begynne å endre livet ditt i dag. Tross alt, ingen plager deg til å spise rett, spille sport, oftere være i frisk luft. I din makt for å bli kvitt sine dårlige vaner.

Tenk, akkordoma - dette er ikke en setning, hvis du starter behandling i tide. Følg derfor med all ansvar for helsetilstanden din og så ofte som mulig, besøk legen. Vær sunn og ta vare på deg selv. Og ikke glem at våre tanker kan fungere underverk, så vær alltid positiv, ikke oppmerksom på livsbarrierer.

Hordom - Kreftbehandling i Israel Israel Oncology Center №1

Chordoma er en godartet tumor som stammer fra celler i akkordrester av embryoet. Neoplasmer av denne typen utgjør 1% av antall neoplastiske sykdommer i sentralnervesystemet.

Chordoma er preget av langsom, godartet vekst, som likevel fører til ødeleggelse av naboorganer og vev. En svulst kan diagnostiseres i alle aldre, men oppdages oftest hos personer over 40-60 år. I 35-40% av tilfellene er akkordoma lokalisert i regionen av hodeskallenes base.

For menn er den mest karakteristiske lokalisering sakral ryggen.

Til tross for tumorens godartede karakter og det sjeldne utseendet av metastaser, vurderer onkologer ryggmargenkordoma som en ondartet neoplasma.

Dette skyldes særegenheter ved lokalisering, vanskelig behandling og hyppige tilbakevendelser av den patologiske prosessen. Den eksakte årsaken til forekomsten av en svulst er ikke etablert, så vel som forebygging av sykdommen er ikke utviklet.

For å forhindre komplikasjoner og tidlig påvisning av endringer, anbefaler eksperter derfor regelmessige profylaktiske undersøkelser.

Innhold:

Chordoma symptomer

I tilfelle av en slik sykdom som akkordoma, er symptomene på den patologiske prosessen i stor grad avhengig av lokaliseringen av neoplasma.

  • Chordoma av basen av skallen - hoved symptomet kan være alvorlig hodepine som er motstandsdyktig mot medisinering terapi. Brudd på nerveimpulser fører ofte til redusert syn og dobbeltsyn i øynene. Symptomer på akkord i bunnen av skallen kan også være svimmelhet, nedsatt svelging, smerte i ansiktet, hørselstap.
  • Chordoma sacrum - når følelsen av sacrumområdet, kan pasienten merke seg utseendet på en tumorlignende formasjon. Etter hvert som svulstprosessen utvikler seg, opptrer nummenhet i vevet i perineum, lårryggsmerter og parese av lemmer. Med en økning i svulsten til en betydelig størrelse og trykk på nærliggende organer, opptrer dysfunksjon i tarm og blære, for eksempel en tendens til forstoppelse, urininkontinens. For menn er utseendet på problemer med erektil funksjon typisk.

Behandlingsappell

Diagnose akkordoma

I tilfelle av en sykdom som akkordom er behandling ikke mulig uten grundig undersøkelse av pasienten. Bruken av moderne neuroimaging teknikker gjør det mulig å fastslå lokaliseringsparametrene for neoplasma og egenskapene i veksten med høy presisjon. Det er nødvendig å samle detaljert informasjon for å utvikle en individuell behandlingsplan for akkordoma.

  • Radiografi - brukes i begynnelsen av undersøkelsen av pasienten for å utføre en differensial diagnose av akkordoma med andre vanlige sykdommer i ryggraden.
  • CT - ved hjelp av denne moderne metoden for røntgenundersøkelse, er det mulig å skaffe lag-for-lag-bilder av det berørte området, som reflekterer egenskapene til veksten og plasseringen av svulsten i forhold til nærliggende organer og vev.
  • MR er en av de sikreste og mest informative metodene for å undersøke pasienter med akkordoma. Dens bruk gjør det mulig å bestemme strukturen til en neoplasma, å utføre en differensialdiagnose mellom forskjellige svulster og å identifisere regionale og fjerne metastaser.
  • Biopsi - de ovenfor beskrevne metodene for forskning tillater visualisering av en neoplasma og bestemmer dens egenskaper, men bare en biopsi av en svulst kan bekrefte diagnosen. For å få prøver av svulstvev, brukes moderne minimal invasive kirurgiske teknikker. I tillegg er det mulig å utføre intraoperativ neoplasmbiopsi. Histologisk undersøkelse av akkordomvæv gjør det mulig å verifisere diagnosen og bestemme scenen av den patologiske prosessen.

↑ Opp | Behandlingsappell

Chordoma behandling

For å få et positivt resultat i kampen mot chordoba, brukes flere metoder for antitumoreksponering.

  • Kirurgisk behandling er den mest radikale behandlingen for akkordoma. Avhengig av plasseringen og størrelsen på svulsten, kan det være nødvendig med en annen operasjon. Når svulsten befinner seg i hodeskallet, benyttes direkte endoskopisk endonasal tilgang oftest. Ved hjelp av denne minimalt invasive teknikken er det mulig å fjerne akkordoma uten å bruke eksterne snitt, siden svulsten blir fjernet gjennom nesepassene. Blant fordelene ved denne metoden for behandling kan man også merke det minimale traumet til vevet, en kort rehabiliteringsperiode og lav risiko for å utvikle komplikasjoner.
  • Ved operasjoner på andre segmenter av ryggraden, moderne teknikker for minimal invasiv kirurgi, brukes de nyeste nevronavigasjons- og mikrokirurgiske systemer. Alt dette lar deg fjerne svulsten så nøyaktig som mulig og med minimal risiko for komplikasjoner. For å øke effektiviteten av kirurgisk behandling, kan strålings- eller kjemoterapi-kursene i tillegg utføres.
  • Strålebehandling - grunnlaget for denne metoden for behandling er bruken av energien til ioniserende stråling for å bremse veksten og ødelegge tumorceller. Dessverre kan ikke selv lokale bestrålingsteknikker beskytte friske celler mot strålingseksponering. Derfor er det til nå gitt en slik ny retning av radioterapi som radiokirurgi.
  • Innovativ teknologi Cyber ​​Knife lar deg bestråle svulsten med tynne bjelker av stråling i forskjellige vinkler. Bruken av denne teknikken gjør det mulig å bruke den maksimale mengden stråling for å bekjempe en svulst, som minimerer sunt vev. Radiokirurgi brukes til neoplasmer av liten størrelse i begynnelsen av utviklingen og inoperable svulster, i tilfelle vanskelig tilgang og høy risiko for kirurgisk inngrep. Under bestrålingssesjonen skjer en permanent skanning av tumor lokalisering ved hjelp av CT eller MR, som gir den mest nøyaktige effekten. Sammenlignet med tradisjonell strålebehandling er radiokirurgi mye bedre tolerert av pasienter og krever ikke en lang rehabiliteringsperiode.

↑ Opp | Behandlingsappell

Fordeler med behandling i Israel

Chordoma behandling i Israel er:

  • innovativ tilnærming til behandling av svulster;
  • sparing effekt på pasienten;
  • gi råd til høyt nivå spesialister;
  • kvalitetspleie og observasjon.

I dag kan høyt kvalifiserte israelske spesialister gi effektiv hjelp til pasienter med en slik sykdom som akkordoma.

Leger ved Institutt for Chordoma Treatment

chordoma

Chordoma er en sjelden neoplasma, antagelig avledet fra akkordrester. For tiden er det ofte betraktet som ondartet. Oppstår nær ryggraden, kan ligge på hvilket som helst nivå, fra halebenet til bunnen av skallen.

Vanligvis utvikler seg i sacrococcygeal eller occipital-basilar del av skallen. Symptomer på akkordoma bestemmes av lokalisering av svulsten og graden av skade på forskjellige nerver. Mulige smerter, parese, følsomhetsforstyrrelser og forstyrrelser i bekkenorganene.

Diagnosen er laget ut fra dataene fra den neurologiske undersøkelsen, radiografien, CT, MR og biopsi. Behandling - kirurgi, strålebehandling.

Chordoma - en svulst av varierende grad malignitet, antakelig oppstår fra den embryonale forløperen til ryggraden. Alltid plassert nær ryggsøylen. Det er vanligvis lokalisert i sakrummet eller i skallen, men det kan også påvirke andre deler. Kan oppstå i alle aldre.

Chordoma i området av hodeskallet blir ofte diagnostisert i alderen 20-40 år, svulster i sakraldelen - i alderen 40-60 år. Menn lider dobbelt så ofte som kvinner. Årsakene og predisponerende faktorer som påvirker sannsynligheten for å utvikle en onkologisk prosess forblir uklare. Utbredelsen av sykdommen er 1-3 nye tilfeller av akkordom per år per 1 million befolkning.

Behandlingen utføres av spesialister innen onkologi, nevrologi og vertebrologi.

Patologisk anatomi av akkordoma

Spørsmålet om malignitet av svulsten forblir kontroversielt.

Noen forskere skiller godartede og ondartede former for akkord, andre ser slike tumorer som relativt godartet på grunn av sin langsomme vekst og sjeldne metastaser.

På grunn av den høye tilbøyelighet til gjentakelse og et stort antall uønskede utfall, har moderne spesialister imidlertid en tendens til å vurdere akkordom som en ondartet prosess.

Chordoma er en myk enkeltknute, dekket med en veldefinert kapsel. Ved malignt kurs er innkapslingen svak.

Den neoplasma har en lobed struktur, på snittet akkordoma er gjennomskinnelig, lysegrå, nekrose er synlige i vevet. Mikroskopi avslører cellepolymorfisme. Cellekjerner er små, hyperkromiske. Store vakuoler er synlige i cellene.

I ondartede akkordomer oppdages celleanaplasi og atypiske tegn på mitose.

Chordoma symptomer

Symptomer avhenger av plasseringen, størrelsen og retningen av tumorvekst. I det kliniske bildet kommer tegn på skade på visse nerver vanligvis i forkant.

Chordoma, plassert i basen av skallen, kan spre seg i regionen av den tyrkiske salen, vokse dypt inn i skallen, i retning av nasopharynx eller bane. Ved kompresjon av hypofysen kan det forekomme hormonelle lidelser.

Karakteristiske bulbarforstyrrelser som skyldes nederlaget for vagus, hypoglossal og glossopharyngeal nerve.

Hos pasienter med akkordom i hodeskallenes base kan det oppdages dysartri, svelgeforstyrrelser og endringer i stemmen (svakhet, nese) opp til aphonia.

Med vanlige akkordomer blir respiratoriske og hjerte rytmeforstyrrelser observert på grunn av involvering av respiratoriske og kardiovaskulære sentre i medulla.

Mulig synshemming ved kompresjon av optisk nerve. Etter hvert som prosessen sprer seg, kan spiring av bane eller nasopharynx bli observert.

Chordoma sacrum kan spre både overfladisk og i retning av bukhulen eller små bekkenet.

Når ryggmargen og nerverøttene komprimeres, opptrer smerte, svakhet i nedre lemmer, lidelser i følsomhet og bevegelse, parese og forstyrrelser i bekkenorganene.

Når akkordoma befinner seg på et atypisk sted (i regionen av livmorhals-, bryst- eller lumbelsrygg), blir smerte og nevrologiske lidelser observert, som svarer til lesjonens nivå.

Med et ondartet kurs observeres en rask vekst av neoplasma. Chordoma spirende hvirvler eller skalldyr bein, metastasizes til regionale lymfeknuter, lever og lunger. I de senere stadier avsløres et mønster av kreftforgiftning.

Pasienter med akkordoma mister vekt og appetitt, føler konstant svakhet. Humørsvingninger, depressive lidelser, anemi og hypertermi observeres.

Med metastaser i lungene, oppstår kortpustethet og hoster opp med blod, med metastaser i leveren - hepatomegali, gulsott og ascites.

Diagnose akkordoma

Diagnose avslører å ta hensyn til pasientens historie, klager, data om generell og nevrologisk undersøkelse og undersøkelsesresultater. Pasienter med mistanke om akkordoma er foreskrevet radiografi av skallen eller radiografien av sacro-coccygeal ryggraden (avhengig av tumorens plassering).

Radiografer viser store områder av bein ødeleggelse. Noen ganger, i området med beindefekten, kan tynne skillevegger skille kaviteten inn i flere kamre. Når akkordoma er lokalisert i sakralområdet, detekteres en økning i anrumoposteriorstørrelsen av sakrummet.

Ved lokalisering av svulsten i kranisområdet er resorpsjon av sphenoidbenet notert.

For en mer nøyaktig bestemmelse av størrelsen, strukturen og prevalensen av akkordoma, CT i hjernen, MR i hjernen, CT i ryggraden og MR i ryggraden foreskrives. Angiografi brukes til å bestemme vaskulær involvering.

Den endelige diagnosen akkordoma er etablert på grunnlag av en biopsi og etterfølgende histologisk undersøkelse av en vevsprøve. Materialet tas under røntgenkontroll. Tilstanden for regionale lymfeknuter er evaluert basert på ultralyddata fra det berørte området.

For å oppdage lungemetastaser utføres brystrøntgenstråler og CT i lungene, og til påvisning av sekundær foki i leveren, CT-skanning av bukhulen og leverenes MR.

For å vurdere kroppens generelle tilstand, foreskrives pasienter med akkordom en fullstendig blodtelling, urinalyse og en biokjemisk blodprøve. Under preoperativ forberedelse bestemmes blodgruppen og Rh-faktor.

I tilstedeværelse av pasientens somatiske patologi sendes til rådgivere til legene av den aktuelle profilen (kardiolog, gastroenterolog, endokrinolog, etc.).

Differensiell diagnose av akkordoma utføres med ryggraden og hjernen, sakral chondrosarcoma, så vel som svulster av de kvinnelige kjønnsorganene og kolonkreft, som sprer seg til spinalområdet.

Behandling og prognose for akkordoma

Den viktigste metoden for akkordoma behandling er kirurgisk inngrep. På grunn av tumorens plassering og vekst er radikal fjerning mulig bare i en liten del av pasientene.

Med muligheten for radikal kirurgi utføres fullstendig akkordomeksjon sammen med kapselen. I andre tilfeller utføres palliativ kirurgi.

Delvis utskjæring av akkordoma kan redusere kompresjonen av nervestrukturer og forbedre pasientens livskvalitet betydelig.

Strålebehandling for akkordomer er ineffektiv, men på grunn av de store tekniske vanskene med å utføre kirurgi, blir denne metoden ofte viktig i den palliative terapiprosessen.

Radioterapi gir en reduksjon i intensiteten av smerte og litt reduksjon i størrelsen på akkordoma. Bestråling utføres ved hjelp av en røntgenmaskin eller en gammaenhet.

Sammen med de tradisjonelle metodene for strålebehandling, brukes stereotaktisk kirurgi, der den målrettede effekten av tynne bjelker av gammastråler på akkordomaområdet utføres.

Kjemoterapi i behandlingen av denne patologien blir ikke brukt på grunn av motstanden fra svulsten til virkningen av kjemoterapi. På grunn av den hyppige gjentakelsen av mange pasienter, er det nødvendig med gjentatte operasjoner og strålebehandlingstrender.

Prognosen for akkordomer er bestemt av nivået av malignitet i neoplasma, forekomsten av den onkologiske prosessen og suksessen til det første kirurgiske inngrep.

Gjennomsnittlig fem års overlevelse for maligne former for akkordoma er ca. 30%. Gjennomsnittlig levetid for pasienter som lider av denne patologien varierer fra 5 til 10 år.

Tilbakevending av akkordoma anses som et prognostisk ugunstig tegn.

Hjernetumorer - Chordoma

Ichilov Sykehus / NEUROSURGERY / Brain Tumors - Chordoma

Chordoma er en primær sjeldne svulsttumor, som stammer fra resterne av akkordets akkord.

Chordoma anses som en godartet tumor og er karakteristisk for den, som for andre godartede svulster, langsom vekst.

Svulsten er lokalisert hovedsakelig i sacrococcygeal-segmentet i ryggraden eller i den occipital-basilære regionen av skallen.

I 35-40% av tilfellene er lokalisering av akkordoma grunnen til skallen.

Denne svulsten oppstår med en frekvens på 1% av alle CNS-tumorer.

I sjeldne tilfeller kan akkordom gi metstase. Til tross for sin langsomme vekst, kan akkordom ødelegge nærliggende vev, organer og bein.

Denne svulsten forekommer i alle aldersgrupper, men oftest blir akkordoma oppdaget hos personer i alderen 40-60 år.

I sjeldne tilfeller oppdaget akkordoma hos barn. Hos menn, akkordoma er oftere lokalisert i sakrale regionen.

Til tross for at akkordoma histologisk refererer til godartede neoplasmer, begrenser lokaliseringen valget av metoder for behandling og blir ofte ledsaget av komplikasjoner. I tillegg er akkordoma preget av hyppige tilbakefall. Alt dette bidrar til det faktum at denne svulsten er preget av onkologer som ondartet.

Det er tre histologiske typer akkordoma:

Hondroid akkordomer har mindre aggressiv vekst enn vanlige, og utifferentierte har mer aggressiv og rask vekst, og er også utsatt for metastase.

Noen ganger er akkordomer forvekslet med kondrosarcoma og omvendt. Begge typer svulster har samme lokalisering og lignende histologisk struktur.

Det skal bemerkes at kondrosarcoma er mer følsom for strålebehandling og preges av en mer gunstig prognose.

På grunn av langsom vekst, oppstår symptomene på akkordoma ikke umiddelbart, men over tid, da størrelsen øker, og naboorganene og vevene påvirkes.

Symptomer på akkordoma er for det meste relatert til hvor den ligger, det vil si dens manifestasjoner fra lokalisering.

Med lokalisering av svulsten i ryggraden, oppstår symptomer som er typiske for vertebral patologi.

Disse er manifestasjoner som ryggsmerter, nummenhet eller parestesi i ekstremitetene (vanligvis i bena), lammelse eller parese av benene, så vel som symptomer på tarm og blære funksjon (med tap av cauda equina, som er typisk for sakral lokalisering i. I tillegg menn kan oppleve nedsatt erektil funksjon.

chordoma

Chordoma er en svulst som utvikler seg fra resterne av akkordet, så det forekommer bare nær ryggraden og kan ligge på ethvert nivå - fra basen av skallen til coccyxen. Det er ganske sjelden. Nøyaktig statistikk over hyppigheten av forekomst av denne svulsten i litteraturen er ikke tilgjengelig.

Oftest (i 60% av tilfellene) er akkordomer plassert i sacrococcygeal regionen. Det andre favorittstedet for lokalisering av disse svulstene er basen av skallen (blumenbach skat). Chordoma og andre deler av ryggraden er beskrevet. Chordoma kan dukke opp i alle aldre. De fleste svulster observeres i 40-60 år, og intrakraniell - i 20-40 år.

Hos menn forekommer akkordoma dobbelt så ofte som hos kvinner. Årsakene er ukjente.

Makroskopisk akkordoma er vanligvis myk, lobed, noen ganger gjennomsiktig, som ligner kondrosarcoma; hvis det ikke viser invasivitet, så er det godt innkapslet. Mikroskopisk bekreftet lobulering av strukturen. Tumorceller av forskjellige størrelser med relativt små hyperkromede kjerner inneholder vakuoler i protoplasma, noen ganger flere ganger større enn størrelsen på kjernen.

I protoplasma av tumorceller er det vanligvis mulig å identifisere lipider og glykogen. Det er godartede og ondartede former for akkordoma. Ondartet akkordom med alvorlig bein ødeleggelse er mikroskopisk preget av tilstedeværelsen av atypiske figurer av mitose og signifikant anaplasi av tumorceller.

I noen tilfeller er det nødvendig å utføre en differensial diagnose med kondrosarcoma.

Chordoma er godartet og ondartet. Den godartede akkordoma utvikler seg sakte, vanligvis avgrenset, av liten størrelse. Malign akkordoma forekommer i 10-15% av tilfellene, preget av rask vekst, ødeleggelse av bein, metastaser til lymfeknuter, lunger, lever, hud.

Kordomens kliniske manifestasjoner bestemmes av lokaliseringen, vekstretningen og graden av trykk på nærliggende organer. Akkord i den tyrkiske salen kan vokse intrasellær, intrakranial, intraorbital og nasopharyngeal.

Chordomas av denne lokaliseringen forårsaker hypofyse, bulbar og brosymptomer, lesjoner av kranialnervene og spire inn i nasopharynx. Akkordoma av sacrococcygeal regionen vokser både dorsalt og mot bukhulen og det lille bekkenet.

I avanserte tilfeller forårsaker svulstene på dette stedet ubehagelige smerter i forbindelse med kompresjonen av ryggradenes nerverøtter og fører til forstyrrelse av bekkenorganens funksjon.

Det mest karakteristiske tegn på akkord er deres typiske lokalisering (sacrococcygeal og region i basen av skallen). Et langsiktig forløb av sykdommen og et ganske karakteristisk røntgenbilde blir vanligvis observert.

Radiologisk semiotikk akkord Den viktigste funksjonen er omfattende ødeleggelse. På stedet for svulstvekst forsvinner beinstrukturen.

Defekten er enten homogen eller storkammer, et karakteristisk trekk er den ekspansive veksten av svulsten fra innsiden av gruppen: sakrummet øker fra forsiden til baksiden. Med skader på skallen er det tegn på resorpsjon av sphenoidbenet.

Differensialdiagnostikk utføres med kondrosarcoma i sakrum, ryggmargs-tumorer, rektale og kvinnelige kjønnsgeneraler som spirer fra bekkenhulen. Biopsi av lesjonen og histologisk undersøkelse av det oppnådde materialet er vist i alle tvilstilfeller.

Den viktigste metoden for behandling med akkord er kirurgi. Særegenheter av akkordomalisering og dens brede spredning skaper betydelige vanskeligheter med fullstendig fjerning av svulsten.

Delvis fjerning av svulsten gir imidlertid betydelig lettelse til pasienter, og eliminerer i det minste delvis svulstens trykk på hjernen eller ryggmargen eller på nerverbuksene. På grunn av operasjonens ekstreme tekniske kompleksitet er strålebehandling av stor betydning.

Som regel lindrer det smerte, reduserer kompresjon i endetarm, fører til en kjent reduksjon av tumorens størrelse. I form av en strålekilde brukes en telegraminstallasjon eller røntgenapparat, hovedsakelig ved bestråling gjennom et blygitter.

Bestråling utføres fra to felt, i henhold til svulstens plassering, til høyre og venstre for ryggradenes midterlinje; en enkelt dose på 250-300 glad, en total dose på 3000-4000 glad på banen. Mulige gjentatte behandlingsforløp.

Prognosen for godartede akkordformer er generelt gunstig, selv om fullstendig gjenoppretting av pasienter oppstår svært sjelden. Kirurgisk inngrep er som regel palliativ, fjerner symptom på kompresjon av omgivende organer og vev.

Ondartede former for chordae forekommer raskere og tidlig metastasiseres av hematogen. Statistiske data om 5-års overlevelse av pasienter i litteraturen er ikke tilgjengelig.

Hordom (prognose)

Prognosen for akkordomer skal alltid gjøres nøye, siden selv med godartede former, er fullstendig fjerning av svulsten på grunn av den direkte forbindelse med ryggmargen noen ganger vanskelig. Med ondartede akkordoder, på grunn av sin infiltrerende vekst, er faren for livet spesielt stor.

Prognosen forverres på grunn av mulig metastase.

Under vårt tilsyn var det 3 barn med akkordoma. Den første pasienten ble tatt med en diagnose av "nakkumor og høyre plexitt", den andre med en diagnose av livmorhalsk lymfadenitt. I begge tilfeller tilhørte svulsten øvre del av den cervicale ryggraden, men det kliniske løpet av sykdommen var forskjellig.

Den første pasienten, en 4 år gammel gutt, hadde en svulst før opptak til klinikken i 5 måneder. De første symptomene var smerte, da var det atrofi av musklene i høyre skulder- og skulderbelte. Bare kort før de kom inn på klinikken, oppdaget barnets foreldre en svulst på høyre side av nakken.

I 1957 ble gutten drevet to ganger med et intervall på 4,5 måneder. Pasienten hadde et ondartet akkordom (konsultasjon av professor I.V. Davydovsky). Etter fjerning av den tilbakevendende svulst ble det utført en radioterapi.

Tumoren fortsatte å vokse, noe som førte til parese av ansiktsnerven. Pasienten døde av metastaser i lungene etter 13 måneder fra sykdomsutbruddet. To andre barn hadde godartede former for akkordom, også med en lesjon av livmoderhalsen.


Vi gir kort en av observasjonene

En 11-årig jente, det første symptomet på sykdommen, var en svulst i vinkelen av mandibelen til venstre, tett, smertefri, vokste sakte og eksisterte før opptak i et år. Etter fjerning av svulsten (16/1 av 1958) oppstod sistnevnte ikke i 2 år.

Langsiktig resultat er ukjent. Vi observerte hos barn av chordoma i litteraturen bekrefte kjente observasjon av voksne pasienter og snakke om identiteten til flyten av denne sjeldne svulst i en annen alder (sakte voksende godartede akkorder og eksepsjonelt rask under hyppige tilbakefall av ondartede akkorder).

"Sykdommer i bein hos barn", M.V. Volkov

Ewing-svulst (røntgenbilde)

Røntgenbildet av Ewings svulst er "en stor simulator av beinvulst" (McCormak, E. et., 1952), siden utsikten over denne svulsten på røntgenbildet er utelukkende polymorf.

Imidlertid finnes det en rekke vanlige symptomer, som ifølge Cervenansky, Kossey, 1959, inkluderer nederlaget til den diaphyseale delen av de lange rørformede beinene, spredningen av lesjonen til en tredjedel eller halve lengden av diafysen, diffus patchy osteoporose i kroppen...

Primær retikulocellulær bensarkom (morfologisk studie)

Resultatene av histologiske studier viser at retikulær sarkom ikke har den homogeniteten i den cellulære strukturen, som Ewings tumor.

Sammen med runde og ovalceller av forskjellig størrelse overskrides hele strukturen av svulsten med polygonale multi-tracheale celler. Protoplasmaet til cellene som omgir kjernen av reniform eller ovoid form er mer uttalt.

Det intercellulære stoffet fylt med forskjellige kollagenlignende og retikulære fibre som impregnerer...

Chordoma (morfologisk studie)

Makroskopisk akkordoma har en grå-gul farge. Svulsten er spredt langs vertebrale legemer, ligger i kapselen, men nært forbundet med ryggmargen gjennom de intervertebrale hullene.

Den består av noder av tett, fibrillært eller gelatinøst vev. Blant dette vevet er det beninnlegg og cystiske hulrom.

Mikroskopisk undersøkelse av bindevevslagene viste store celler i form av kolonner med små kjerner.

Ewing-svulst (morfologisk studie)

Ewings svulst er rundsirkelsarkom og består mikroskopisk av homogene runde eller litt ovale celler av samme størrelse, dobbelt så stor som erythrocytene i preparatet. Mikroskopisk bilde av Ewings svulst. En stor runde kjerne opptar hele cellen, og etterlater sin synlige kant av protoplasma som en lys grense rundt kjernen. I kjernen er kromatin jevnt fordelt, membranen er tydelig uttrykt.

Differensiell diagnose av retikulære sarkomer hos barn bør utføres med purulente bein sykdommer, med Ewings svulst, osteosarkom, kondroblastom.

I vanskelige tilfeller etableres diagnosen først etter histologisk undersøkelse. Stor vanskelighet er differensialdiagnosen av retikulosarkom og Ewing-svulst.

I arbeid som er spesielt viet til dette problemet, er diagnostiske ordninger hovedsakelig basert på aldersfaktoren (nederlaget til Ewing sarkom av individer...

chordoma

chordoma

Det er en primær sjelden svulst som stammer fra resterne av embryoens akkord.

Denne svulsten forekommer i alle aldersgrupper, men oftest blir akkordoma oppdaget hos personer i alderen 40-60 år. I sjeldne tilfeller oppdaget akkordoma hos barn.

Typiske steder for lokalisering av akkordoma er basen av skallen og sakralområdet. I 35-40% av tilfellene er lokalisering av akkordoma grunnen til skallen. Chordoma anses som en godartet tumor og er karakteristisk for den, som for andre godartede svulster, langsom vekst.

Det er tre histologiske typer akkordoma: normal, kondomroid og utifferentiert. Hondroid akkordomer har mindre aggressiv vekst enn vanlige, og utifferentierte har mer aggressiv og rask vekst, og er også utsatt for metastase.

Til tross for at akkordoma histologisk refererer til godartede neoplasmer, begrenser lokaliseringen valget av metoder for behandling og blir ofte ledsaget av komplikasjoner.

Chorda er preget av aggressiv oppførsel: invasiv vekst og rask gjentagelse. I tillegg er akkordoma preget av hyppige tilbakefall. I sjeldne tilfeller kan akkordom gi metstase.

Alt dette bidrar til det faktum at denne svulsten er preget av onkologer som ondartet.

Den overordnede lokaliseringen av kranialkordater er regionen av den tyrkiske sadel-, stingray- og kraniovertebrale veikryssen. Fjernelse av svulsten i dette området krever dyktig nevrokirurgisk omsorg med deltagelse av spesialister fra relaterte felt (gjenoppliving spesialister, spinal nevrokirurger,

ha stabilisering ferdigheter).

På grunn av det faktum at svulsten utvikler seg oftest ubemerket, ser symptomene ut relativt sent. Chordoma mindre enn 2 cm i diameter er sjelden diagnostisert. Oftest akkordom i hodeskallens base har medium (2-4 cm) og store størrelser (4-6 cm). Giant (over 6 cm) kraniale akkordomer er ikke uvanlige, og oppdages hos 11,3% av pasientene.

diagnostikk

I diagnosen akkordoma spilles en viktig rolle av nevrologiske undersøkelser og bildemetoder - radiografi, samt datatomografi og magnetisk resonansbilder.

Neurologisk undersøkelse tar sikte på å vurdere reflekser, hudfølsomhet, bevegelser i armer og ben for å bestemme fokalsymptomene og forutbestemme lokaliseringen av det patologiske fokuset.

Ved de første stadier av diagnose utføres også en enkel oversikt radiografi.

Radiografisk er det mest permanente tegn på akkordoma benutslettelse. Dette er vanligvis en osteolytisk lesjon av uregelmessig form med ødeleggelsen av den kompakte substansen av de tilsvarende benformasjoner og en ekstra stor komponent av større eller mindre størrelse. I omtrent halvparten av tilfellene på radiografier er det mulig å oppdage intratumorale kalkninger.

Beregnet tomografi og magnetisk resonansavbildning gjør det mulig å oppnå et lagdelt bilde av vev. Disse er ikke-invasive og svært nøyaktige forskningsmetoder. Med hjelpen kan legen bestemme nøyaktig lokalisering av svulsten, dens form, størrelse og struktur, samt forholdet til naboorganer og vev, avgjøre hvorvidt svulsten vokser inn i tilstøtende struktur og identifisere fjerne metastaser.

Om nødvendig kan det brukes scintigrafi eller PET.

Angiografi og pneumoencefalografi kan være til stor hjelp ved diagnosen, spesielt ved å bestemme omfanget av skade i akkordoider av ulike lokaliseringer.

Det er mulig å pålidelig bestemme type svulst og bekrefte akkordoma ved hjelp av en biopsi, som utføres under røntgen- eller CT-kontroll.

klinikk

Kordomklinikken er for det meste assosiert med sin plassering og skyldes ødeleggelsen av beinstrukturer og infiltrering av tilstøtende vev og organer.

Kliniske symptomer på kranialkordom fremstår tidligere, sacro-coccygeal akkordomer og akkordomer, lokalisert i thoracal ryggraden, kan være asymptomatiske i lang tid.