Chordoma tar bare 1% i strukturen av skjelett-neoplasmer. En svulst forekommer med en sannsynlighet på 1-3 tilfeller per år per 1.000.000 befolkning. Det er hovedsakelig funnet hos menn eldre enn 40 år. Vanskeligheter ved diagnose og behandling er knyttet til plasseringen og mangelen på informasjon om opprinnelsen til denne svulsten.

Hva er akkordoma?

Symptomer og manifestasjoner av akkordoma

Chordoma (Chordoma) er en sjelden primær ondartet bein svulst som stammer fra notokordet. Notohorda er en cellulær ledning eller midlertidig skjelett som er tilstede i embryoet. Over tid blir ryggraden dannet i stedet, men i noen mennesker forblir notokordet delvis. Chordoma utvikler seg fra sine celler.

Det er lokalisert:

• i 50% tilfeller av coccygeo-sakral ryggen (særlig hos personer 40-60 år);
• i 35% av tilfellene i den oksidale delen av skallen (hos unge i alderen 20 til 40 år).

De resterende 15% faller på andre deler av ryggraden.

Denne typen av onkologi er preget av langsom vekst, og det vil bli vurdert godartet hvis det ikke var for den negative effekten som utdanningen har på ryggmargen eller hjernen (avhengig av sted). Når den vokser, komprimerer den den, så vel som lokale nerver og blodårer. Onkologi av hodeskallens base strekker seg inn i dens dybde, inn i øyebanen eller inn i nasopharynx, som påvirker funksjonaliteten og fører til ulike komplikasjoner.

Typer akkordoma

Det finnes slike typer ondartet akkordoma:

• vanlig eller klassisk (ca 70%). Vanligvis har formen av en knute, utenfor omgitt av en kapsel. Vekst - infiltrerende. Celler - polymorf, av forskjellige størrelser. Karakterisert av et stort antall fartøy som ligger i stroma. På snittet kan du se at svulsten er lobed, gråaktig eller gulaktig. Det er fokus på nekrose og blødning. Klassisk akkordom har 3 grader av differensiering: høy, middels og lav;
• kondondroid (25%). Den har en mer gunstig utsikt. Det forekommer oftere hos kvinner. Histologisk analyse viser kondonoidsoner av forskjellige størrelser. Deres celler er langstrakte, med en blek vakuolerings cytoplasma. Det omkringliggende vevet ligner brusk;
• dedifferentiated (3-5%). Slike formasjoner innbefatter elementer av klassisk akkordoma og ondartet beensarkom eller fibrøst histocytom. Differensierte svulster er den raskest voksende. De danner metastaser mye tidligere. Er fordelt på regionale lymfeknuter, og så - på lungene, leveren, andre organer.

Årsaker til akkordoma

Årsakene til akkordoma er ukjente. Formentlig kan forekomsten av benkreft påvirkes av genetiske abnormiteter, samt eksponering for stråling.

Også mulige risikofaktorer er:

• dårlig økologi;
• arbeid i farlig produksjon
• kjemiske effekter;
• dårlige vaner (tobakksrøyking, alkoholisme);
• stillesittende livsstil.

Spinalproblemer oppstår vanligvis på bakgrunn av tung fysisk anstrengelse, vektløfting eller etter skader.

Symptomer og manifestasjon av akkordoma

Makroskopisk er svulsten en knute som er dekket med en tykk kapsel - lobulert. I en seksjon er en svulst av grå-hvit farge, med tilstedeværelse av sentrene til en nekrose. Mikroskopisk er svulsten polymorf, cellene har en annen størrelse og form. De ligner vesikler med små hypokromiske kjerner og store vakuoler i cytoplasma.

De første symptomene på spinalkordom vises ikke umiddelbart, men bare etter en tid. Dette skyldes en langsom vekstrate. Chordoma sacrum manifesterer seg i form av smerte i nedre rygg, og komprimering av ryggmargen fører til en rekke dysfunksjoner: det kan være nummenhet, muskelparese eller lammelse av lemmer, abnormiteter i bekkenets organer, tarmene, seksuell dysfunksjon, etc.

Tegn på kromskallen av skallen (det kalles også kranial) kan ses i de tidlige stadiene. Siden plassen i dette orgel er begrenset, fører selv små strukturer til utseendet av hjerne symptomer. De vanligste av disse er hodepine. Mindre vanlige er forstyrrelser i tale, syn, hørsel, problemer med motorkoordinasjon, tap av reflekser, ataksi, tvunget hodeposisjon, en knase og smerte i nakken.

Med tapet av de optiske nerver utvikler synsforstyrrelser (redusert synsstyrke, tap av deler av synsfeltet, dobbeltsyn, strabismus, nystagmus, etc.). Hvis den oculomotoriske nerven påvirkes, så er elevavvik mulig, og hvis trigeminusnerven er hypestesi i ansiktet mulig. I alvorlige tilfeller forekommer tetraparese og hemiparese.

Symptomene på akkordoma avhenger av plasseringen og graden av kompresjon av hjernen. Vanlige tegn på alle ondartede svulster er svakhet, konstant tretthet og døsighet, tap av matlyst og vekt. For noen, selv mindre ved første øyekast, symptomer, er det bedre å bli testet i klinikken. Tross alt, jo raskere kreften oppdages, jo lettere er det å behandle det og jo gunstigere prognosen.

Diagnose av sykdommen

Først av alt foretar legen en ekstern undersøkelse og samler anamnese data. For å avsløre de karakteristiske egenskapene, er det nødvendig å bestå en rekke nevrologiske tester (koordineringstester, reflekstest, følsomhetstest, etc.). Kombinasjonen av visse symptomkomplekser gir legen grunn til å anta tilstedeværelse av en svulst i en bestemt avdeling.

For å bekrefte diagnosen "akkordoma" bruk slike metoder som radiografi, computertomografi, magnetisk resonansbilder.

Den første typen forskning som må gå gjennom for å gjøre en diagnose er radiografi. Et karakteristisk bilde for akkord er den patologisk fullstendig ødeleggelsen av beinet. Ekstra-benkomponent kan forekomme. Med ekspansiv vekst fører svulsten til en økning i sakrummet.

For å oppnå nøyaktig informasjon om størrelsen og plasseringen av neoplasma, benyttes metoder for beregning og magnetisk resonansavbildning (CT og MR). Grunnlaget for CT er metoden for røntgenstråling i forskjellige fremskrivninger, med samtidig skanning. Resultatet av tomografi blir et 2 eller 3-dimensjonalt bilde. CT gir nøyaktige data om svulsten, inkludert dens tetthet og graden av invasjon i det omkringliggende vevet. MR for bildebein benytter egenskapene til atommagnetisk resonans. Det er mer egnet for å diagnostisere en kranietumor, da det lar deg se forholdet til hjernen, karene og nerver.

En biopsi utføres for å etablere den histologiske typen av svulsten.

Tilleggsdiagnostiske metoder for akkordom i hodeskallet er:

• angiografi (studien av cerebral fartøy);
• encefalografi (måling av hjerneaktivitet).

Differensiell diagnose av akkordoma utføres med kondrosarcoma, siden symptomene er like. Kraniale svulster ligner på meningiomer. Chordoma er forskjellig fra kondrosarcoma ved sin karakteristiske plassering i sacrococcygeal-avdelingen og i basen av skallen, og fra meningioma ved fuzzy beinkonturer og hyperostose.

Chordoma behandling

De viktigste metodene for akkordoma behandling er kirurgi og strålebehandling. De holdes i spesialiserte nevrokirurgiske sentre. De beste resultatene er gitt ved total fjerning av en svulst i sunt vev. Chordoma reseksjon forårsaker vanskeligheter på grunn av sin plassering i vanskelige å nå og viktige avdelinger. Den beste teknikken til kirurgisk operasjon for kreft i skallenbeinene har ikke vært fullt etablert. Noen fortaler transcranial tilgang under operasjon (med en åpning av skallen), andre advokat extradural. Transoral og transnasal akkordomfjerning betraktes som mer forsiktig og effektiv.

For slike operasjoner brukes endoskopisk utstyr og neuroimaging utstyr, noe som reduserer risikoen for komplikasjoner. Generelt er dødeligheten etter operasjon 5%. Det er mulig å fjerne svulsten helt i sjeldne tilfeller, men til og med delvis fjerning av akkordoma reduserer symptomene på hjernekompresjon og forbedrer pasientens tilstand. Det er mulig å gjennomføre en planlagt kirurgisk behandling (flere operasjoner med et intervall på 2-4 uker).

Siden den totale og subtotale operasjonen utføres i 40-78% av tilfellene, suppleres den med et bestrålingsforløp. Strålebehandling for akkordoma har forskjellige indikatorer. På den ene siden anses denne typen kreft som resistent mot denne typen behandling. Under bestråling av hodet er det generelt farlig å bruke store doser, og små vil ikke være effektive. På den annen side viser forskningsresultater at overlevelsesrate hos pasienter som bare har gjennomgått kirurgisk behandling, er lavere enn når de kombineres med strålebehandling. Bestråling bidrar til å redusere størrelsen på gjenværende svulst og forhindre utvikling av metastaser. Bestråling kan foreskrives før og etter operasjonen.

Tradisjonell strålebehandling med akkordomer gir svært dårlige resultater, derfor bør man foretrekke stereotaktisk fotonteknikk. Total total dose av stråling skal være minst 70 Gy.

Med akkordom kan sacrumbehandling utføres ved bruk av stereotaktisk radiokirurgi (Gamma Knife, Cyber ​​Knife). Det innebærer en enkelt eksponering for en høy dose stråling hvorfra kreftceller dør. Strålen under kontroll av CT-enheten sendes direkte til det berørte området uten å påvirke det friske vevet. En kirurgisk snitt er ikke nødvendig for en slik operasjon. En annen fordel er smertefrihet og lav sannsynlighet for komplikasjoner. Noen ganger er det nødvendig med gjentatt eksponering. Effektiviteten av gamma knivbehandling er høyere enn ved konvensjonell reseksjon, men prosedyren er dyr og ikke tilgjengelig for alle.

Verdt å merke seg! Kjemoterapi for akkordomer er ikke brukt.

Etter behandling skal pasienten gjennomgå en MR eller CT-skanning hver 3-6 måneder.

På behandling av akkordom er det svært få publikasjoner. Samtidig undersøkes ikke tilfeller av mer enn 100 pasienter i dem. Denne mengden informasjon tillater ikke å utvikle et enhetlig system for å behandle mennesker med denne patologien. Derfor, i hvert enkelt tilfelle, bruker legen sin tilnærming.

Konsekvenser: tilbakefall og metastase

Husholdninger fortsetter ikke sjelden deres vekst selv etter behandling. Jo flere celler som er igjen av svulsten, desto større er sannsynligheten for tilbakefall. Ifølge statistikken observerer 25% av pasientene utviklingen av sykdommen. Gjentatt kreft behandles ved gjentatt fjerning.

Frekvensen til metastasekordum er opptil 40%, og oftere svulmer tumor fra sakrummet. Metastaser er vanligvis funnet i lungene, leveren, beinene. Sjelden - milt, bukspyttkjertel, blære, hud. Denne typen kreft kan metastasere til lymfeknuter, blodårer og cerebrospinalvæskeveier.

Med kraniale akkordomer ble det ikke sjelden observert spredning etter kirurgisk tilnærming. Med gjentatte operasjoner øker risikoen for komplikasjoner og død. Komplikasjoner inkluderer nevrologisk underskudd, økt bulbar syndrom og psykiske lidelser, kranialnerven skade, hydrocephalus, iskemi, meningitt, intrakranial hematom. Neurologiske abnormiteter er i mange tilfeller irreversible.

Prognose for livet ved akkordoma

På grunn av det umulige å utføre en radikal operasjon, oppstår ikke fullstendig kur i akkordpasienter, derfor er nesten alle behandlingsmetoder palliative. Til tross for dette er gjennomsnittet 62% (5 års overlevelse) og opptil 47% (10 år).

Prognosen for akkordoider avhenger av:

• dens opprinnelige størrelse (høyere for små svulster fra 2 til 4 cm);
• grad av differensiering.

Forventet levetid på lav grad av sykdommen er den laveste; • plassering. Kordom i hodeskallens base har en dårligere prognose enn ryggraden i ryggraden.

Sykdomsforebygging

Chord profylakse, faktisk, er umulig, siden årsakene til sykdommen er ikke kjent nøyaktig.

Chordoma av basen av skallen

chordoma

Det er en primær sjelden svulst som stammer fra resterne av embryoens akkord.

Denne svulsten forekommer i alle aldersgrupper, men oftest blir akkordoma oppdaget hos personer i alderen 40-60 år. I sjeldne tilfeller oppdaget akkordoma hos barn.

Typiske steder for lokalisering av akkordoma er basen av skallen og sakralområdet. I 35-40% av tilfellene er lokalisering av akkordoma grunnen til skallen. Chordoma anses som en godartet tumor og er karakteristisk for den, som for andre godartede svulster, langsom vekst.

Det er tre histologiske typer akkordoma: normal, kondomroid og utifferentiert. Hondroid akkordomer har mindre aggressiv vekst enn vanlige, og utifferentierte har mer aggressiv og rask vekst, og er også utsatt for metastase.

Til tross for at akkordoma histologisk refererer til godartede neoplasmer, begrenser lokaliseringen valget av metoder for behandling og blir ofte ledsaget av komplikasjoner. Chorda er preget av aggressiv oppførsel: invasiv vekst og rask gjentagelse. I tillegg er akkordoma preget av hyppige tilbakefall. I sjeldne tilfeller kan akkordom gi metstase. Alt dette bidrar til det faktum at denne svulsten er preget av onkologer som ondartet.

Den overordnede lokaliseringen av kranialkordater er regionen av den tyrkiske sadel-, stingray- og kraniovertebrale veikryssen. Fjernelse av svulsten i dette området krever dyktig nevrokirurgisk omsorg med deltagelse av spesialister fra relaterte felt (gjenoppliving spesialister, spinal nevrokirurger,

ha stabilisering ferdigheter).

På grunn av det faktum at svulsten utvikler seg oftest ubemerket, ser symptomene ut relativt sent. Chordoma mindre enn 2 cm i diameter er sjelden diagnostisert. Oftere har akkordoma av hodeskallens base medium (2-4 cm) og store størrelser (4-6 cm). Giant (over 6 cm) kraniale akkordomer er ikke uvanlige, og oppdages hos 11,3% av pasientene.

diagnostikk

I diagnosen akkordoma spilles en viktig rolle av nevrologiske undersøkelser og bildemetoder - radiografi, samt datatomografi og magnetisk resonansbilder.

Neurologisk undersøkelse tar sikte på å vurdere reflekser, hudfølsomhet, bevegelser i armer og ben for å bestemme fokalsymptomene og forutbestemme lokaliseringen av det patologiske fokuset.

Ved de første stadier av diagnose utføres også en enkel oversikt radiografi.

Radiografisk er det mest permanente tegn på akkordoma benutslettelse. Dette er vanligvis en osteolytisk lesjon av uregelmessig form med ødeleggelsen av den kompakte substansen av de tilsvarende benformasjoner og en ekstra stor komponent av større eller mindre størrelse. I omtrent halvparten av tilfellene på radiografier er det mulig å oppdage intratumorale kalkninger.

Beregnet tomografi og magnetisk resonansavbildning gjør det mulig å oppnå et lagdelt bilde av vev. Disse er ikke-invasive og svært nøyaktige forskningsmetoder. Med hjelpen kan legen bestemme nøyaktig lokalisering av svulsten, dens form, størrelse og struktur, samt forholdet til naboorganer og vev, avgjøre hvorvidt svulsten vokser inn i tilstøtende struktur og identifisere fjerne metastaser.

Om nødvendig kan det brukes scintigrafi eller PET.

Angiografi og pneumoencefalografi kan være til stor hjelp ved diagnosen, spesielt ved å bestemme omfanget av skade i akkordoider av ulike lokaliseringer.

Det er mulig å pålidelig bestemme type svulst og bekrefte akkordoma ved hjelp av en biopsi, som utføres under røntgen- eller CT-kontroll.

klinikk

Kordomklinikken er for det meste assosiert med sin plassering og skyldes ødeleggelsen av beinstrukturer og infiltrering av tilstøtende vev og organer.

Kliniske symptomer på kranialkordom fremstår tidligere, sacro-coccygeal akkordomer og akkordomer, lokalisert i thoracal ryggraden, kan være asymptomatiske i lang tid.

Cranial akkordoma forårsaker hodepine, synshemming, ofte i flere år er det forstyrrelser i nasopharynx, på grunn av veksten av svulsten i hennes retning, forstyrrelse av vokalapparatet.

Massene av svulsten, som vokser inn i bekkenhulen med sacrococcygeal lokalisering av akkordoma, kan føre til forskyvning og komprimering av rektum, blære og tilhørende dysfunksjon av disse organene. Alvorlige lokale og fjerne symptomer skyldes kompresjon av nerve- og nervestammer av en voksende svulst.

På grunn av langsom vekst, oppstår symptomene på akkordoma ikke umiddelbart, men over tid, ettersom størrelsen øker og skaden på naboorganer og vev. Når en svulst er lokalisert i ryggraden, oppstår symptomer som er typiske for vertebral patologi: Ryggsmerter, følelsesløshet eller parestesi i lemmer (vanligvis i bena), lammelse eller parese av bena, tarm og blære dysfunksjon. I tillegg kan menn oppleve et brudd på erektilfunksjonen.

Chordoma behandling

I tilfelle av kranakkordoma, er prognosen for de fleste pasienter ugunstig, selv når det gjelder aktiv kirurgisk taktikk.

Chordomas er preget av vedvarende gjentakelse, og lokaliseringen i nærheten av kritiske strukturer - ryggmargen, hodeskallenes base - gjør kirurgisk behandling vanskelig.

Foreløpig er behandlingen med chordot overveiende kirurgisk: komplett eksisjon av svulsten sammen med kapselen er nødvendig. Med ufullstendig excisjon er sannsynligheten for tilbakefall og hematogen metastase høy.

Det er tegn på at ufullstendig fjerning av svulsten kan føre til langvarig remisjon.

Imidlertid tillater ikke lave overlevelseshastigheter å tilordne akkordomer til svulster som bare behandles kirurgisk. Både operative metoder og strålebehandling, samt kjemoterapi, brukes.

Kjemoterapi i behandling av akkordoma er ineffektiv og brukes til sitt aggressive kurs.

Litteraturen har uttrykt mening om radioresistance av akkorder. Bruk av noen moderne teknikker tillater imidlertid å oppnå fremgang i behandlingen av pasienter med denne patologien.

Strålebehandling

Det kan enten være en uavhengig metode for behandling av svulster eller brukes i kombinasjon med en operasjon, både før og etter det.

Strålebehandling før kirurgi utføres vanligvis for å redusere svulstørrelsen, for å lette fjerningen, og etter operasjonen, for å fullstendig ødelegge eventuelle gjenværende svulstceller for å redusere risikoen for tilbakefall. Samtidig kan pasienter etter subtotal fjerning av en høyt differensiert akkordom eller kondondrodekomoma unngås med strålebehandling, men kan observeres ved å gjenta studien (MR eller CT) etter 3-6 måneder. I tilfelle av lavverdig eller moderat differensiert akkordoma, bør stereotaktisk radioterapi utføres så snart som mulig etter operasjonen, både ved delvis og i tilfelle av subtotal fjerning.

I tillegg er strålebehandling brukt til behandling av metastaser.

Strålebehandling brukes også i tilfeller der kirurgisk behandling ikke er mulig på grunn av vanskelig lokalisering av akkordoma eller pasientens alvorlige generelle tilstand når risikoen for komplikasjoner er for høy.

Chordoma kan konvensjonelt kalles "radioresistant", det vil si ikke følsom for effekten av middeldoser av strålebehandling. Sværheten ligger i å levere store doser energi med høy nøyaktighet til relativt store svulstvolumer på hodeskallens base.

Det er kun anbefalinger om radioterapi av protonstrålen [Greenberg M.S., 2001].

Det er vitenskapelige studier om effektiviteten av stereotaktisk radioterapi med akkordet av basen av skallen (som en del av kompleks terapi) ved Novalis-anlegget i SOD 75 Gy eller mer ved hjelp av den klassiske fraksjoneringsmetoden.

I dag brukes stereotaktisk strålebehandling eller radiokirurgi i økende grad til behandling av CNS-tumorer. Disse teknikkene er implementert på slike systemer som Cyber ​​Knife, Gamma Knife og på spesialiserte lineære akseleratorer med tredimensjonal planlegging og multilobekollimatorer.

Essensen av stereotaktisk stråleterapi er at strålingsbjelker styres fra en rekke retninger til en svulst, mens en høy fokaldose blir opprettet i selve svulsten, og de omkringliggende friske vevene får en minimal strålingsbelastning som ikke skader dem.

I tillegg er det problemet med forskyvning av pasienten under behandling, som oppfinnerne av Cyber ​​Knife-systemet var i stand til å løse. Pasientbevegelser, inkludert pust, forstyrrer ikke Cyber ​​Knife-installasjonen for nøyaktig å levere strålingsbjelker til et bevegelig mål - en svulst, siden strålingsmålet overvåkes kontinuerlig gjennom hele behandlingsprosessen. Resultatene fra forsøkene viste at nøyaktigheten av Cyber ​​Knife er ca. 0,5 mm.

Den eneste begrensningen ved bruk av Cyber ​​Knife-systemet er størrelsen på primærfokus eller gjenværende svulst - opp til 3,5 cm i diameter.

Stereotaktisk radioterapi med "Cyber ​​Knife" -installasjonen krever ikke spesiell forberedelse, pasienten går hjem umiddelbart etter bestråling og mottar medisinbehandling innen 1-2 uker.

Den kliniske effekten av bruk av stereotaktisk radioterapi kommer, vanligvis om noen få uker.

Innen få måneder oppstår delvis regresjon av svulsten. 1,5 år etter radioterapi, blir ikke svulstvev detektert. Restkonstruksjonsendringer i beinbunnsbenet er preget av mangel på opphopning av kontrast.

Om nødvendig kan radioterapi-systemet "Cyber ​​Knife" gjentas.

se

Pasienter etter subtotal fjerning av svært differensiert klassisk akkordom eller kondondrodekromom viste dynamisk observasjon, gjentatt studien (MR eller CT) etter 3-6 måneder. Ved deteksjon av en lav eller moderat differensiert undertype av klassisk akkordoma, bør stereotaktisk strålebehandling utføres så snart som mulig etter operasjonen, både ved delvis og i tilfelle av subtotal fjerning.

Alle pasienter med akkordoder i hodeskallet, i tilfeller av ikke-total fjerning, anbefales å konsultere en radiolog innen 3 måneder etter operasjonen.

chordoma

Chordoma er en sjelden neoplasma, antagelig avledet fra akkordrester. For tiden er det ofte betraktet som ondartet. Oppstår nær ryggraden, kan ligge på hvilket som helst nivå, fra halebenet til bunnen av skallen. Vanligvis utvikler seg i sacrococcygeal eller occipital-basilar del av skallen. Symptomer på akkordoma bestemmes av lokalisering av svulsten og graden av skade på forskjellige nerver. Mulige smerter, parese, følsomhetsforstyrrelser og forstyrrelser i bekkenorganene. Diagnosen er laget ut fra dataene fra den neurologiske undersøkelsen, radiografien, CT, MR og biopsi. Behandling - kirurgi, strålebehandling.

chordoma

Chordoma - en svulst av varierende grad malignitet, antakelig oppstår fra den embryonale forløperen til ryggraden. Alltid plassert nær ryggsøylen. Det er vanligvis lokalisert i sakrummet eller i skallen, men det kan også påvirke andre deler. Kan oppstå i alle aldre. Chordoma i området av hodeskallet blir ofte diagnostisert i alderen 20-40 år, svulster i sakraldelen - i alderen 40-60 år. Menn lider dobbelt så ofte som kvinner. Årsakene og predisponerende faktorer som påvirker sannsynligheten for å utvikle en onkologisk prosess forblir uklare. Utbredelsen av sykdommen er 1-3 nye tilfeller av akkordom per år per 1 million befolkning. Behandlingen utføres av spesialister innen onkologi, nevrologi og vertebrologi.

Patologisk anatomi av akkordoma

Spørsmålet om malignitet av svulsten forblir kontroversielt. Noen forskere skiller godartede og ondartede former for akkord, andre ser slike tumorer som relativt godartet på grunn av sin langsomme vekst og sjeldne metastaser. På grunn av den høye tilbøyelighet til gjentakelse og et stort antall uønskede utfall, har moderne spesialister imidlertid en tendens til å vurdere akkordom som en ondartet prosess.

Chordoma er en myk enkeltknute, dekket med en veldefinert kapsel. Ved malignt kurs er innkapslingen svak. Den neoplasma har en lobed struktur, på snittet akkordoma er gjennomskinnelig, lysegrå, nekrose er synlige i vevet. Mikroskopi avslører cellepolymorfisme. Cellekjerner er små, hyperkromiske. Store vakuoler er synlige i cellene. I ondartede akkordomer oppdages celleanaplasi og atypiske tegn på mitose.

Chordoma symptomer

Symptomer avhenger av plasseringen, størrelsen og retningen av tumorvekst. I det kliniske bildet kommer tegn på skade på visse nerver vanligvis i forkant. Chordoma, plassert i basen av skallen, kan spre seg i regionen av den tyrkiske salen, vokse dypt inn i skallen, i retning av nasopharynx eller bane. Ved kompresjon av hypofysen kan det forekomme hormonelle lidelser. Karakteristiske bulbarforstyrrelser som skyldes nederlaget for vagus, hypoglossal og glossopharyngeal nerve.

Hos pasienter med akkordom i hodeskallenes base kan det oppdages dysartri, svelgeforstyrrelser og endringer i stemmen (svakhet, nese) opp til aphonia. Med vanlige akkordomer blir respiratoriske og hjerte rytmeforstyrrelser observert på grunn av involvering av respiratoriske og kardiovaskulære sentre i medulla. Mulig synshemming ved kompresjon av optisk nerve. Etter hvert som prosessen sprer seg, kan spiring av bane eller nasopharynx bli observert.

Chordoma sacrum kan spre både overfladisk og i retning av bukhulen eller små bekkenet. Når ryggmargen og nerverøttene komprimeres, opptrer smerte, svakhet i nedre lemmer, lidelser i følsomhet og bevegelse, parese og forstyrrelser i bekkenorganene. Når akkordoma befinner seg på et atypisk sted (i regionen av livmorhals-, bryst- eller lumbelsrygg), blir smerte og nevrologiske lidelser observert, som svarer til lesjonens nivå.

Med et ondartet kurs observeres en rask vekst av neoplasma. Chordoma spirende hvirvler eller skalldyr bein, metastasizes til regionale lymfeknuter, lever og lunger. I de senere stadier avsløres et mønster av kreftforgiftning. Pasienter med akkordoma mister vekt og appetitt, føler konstant svakhet. Humørsvingninger, depressive lidelser, anemi og hypertermi observeres. Med metastaser i lungene, oppstår kortpustethet og hoster opp med blod, med metastaser i leveren - hepatomegali, gulsott og ascites.

Diagnose akkordoma

Diagnose avslører å ta hensyn til pasientens historie, klager, data om generell og nevrologisk undersøkelse og undersøkelsesresultater. Pasienter med mistanke om akkordoma er foreskrevet radiografi av skallen eller radiografien av sacro-coccygeal ryggraden (avhengig av tumorens plassering). Radiografer viser store områder av bein ødeleggelse. Noen ganger, i området med beindefekten, kan tynne skillevegger skille kaviteten inn i flere kamre. Når akkordoma er lokalisert i sakralområdet, detekteres en økning i anrumoposteriorstørrelsen av sakrummet. Ved lokalisering av svulsten i kranisområdet er resorpsjon av sphenoidbenet notert.

For en mer nøyaktig bestemmelse av størrelsen, strukturen og prevalensen av akkordoma, CT i hjernen, MR i hjernen, CT i ryggraden og MR i ryggraden foreskrives. Angiografi brukes til å bestemme vaskulær involvering. Den endelige diagnosen akkordoma er etablert på grunnlag av en biopsi og etterfølgende histologisk undersøkelse av en vevsprøve. Materialet tas under røntgenkontroll. Tilstanden for regionale lymfeknuter er evaluert basert på ultralyddata fra det berørte området. For å oppdage lungemetastaser utføres brystrøntgenstråler og CT i lungene, og til påvisning av sekundær foki i leveren, CT-skanning av bukhulen og leverenes MR.

For å vurdere kroppens generelle tilstand, foreskrives pasienter med akkordom en fullstendig blodtelling, urinalyse og en biokjemisk blodprøve. Under preoperativ forberedelse bestemmes blodgruppen og Rh-faktor. I tilstedeværelse av pasientens somatiske patologi sendes til rådgivere til legene av den aktuelle profilen (kardiolog, gastroenterolog, endokrinolog, etc.). Differensiell diagnose av akkordoma utføres med ryggraden og hjernen, sakral chondrosarcoma, så vel som svulster av de kvinnelige kjønnsorganene og kolonkreft, som sprer seg til spinalområdet.

Behandling og prognose for akkordoma

Den viktigste metoden for akkordoma behandling er kirurgisk inngrep. På grunn av tumorens plassering og vekst er radikal fjerning mulig bare i en liten del av pasientene. Med muligheten for radikal kirurgi utføres fullstendig akkordomeksjon sammen med kapselen. I andre tilfeller utføres palliativ kirurgi. Delvis utskjæring av akkordoma kan redusere kompresjonen av nervestrukturer og forbedre pasientens livskvalitet betydelig.

Strålebehandling for akkordomer er ineffektiv, men på grunn av de store tekniske vanskene med å utføre kirurgi, blir denne metoden ofte viktig i den palliative terapiprosessen. Radioterapi gir en reduksjon i intensiteten av smerte og litt reduksjon i størrelsen på akkordoma. Bestråling utføres ved hjelp av en røntgenmaskin eller en gammaenhet. Sammen med de tradisjonelle metodene for strålebehandling, brukes stereotaktisk kirurgi, der den målrettede effekten av tynne bjelker av gammastråler på akkordomaområdet utføres. Kjemoterapi i behandlingen av denne patologien blir ikke brukt på grunn av motstanden fra svulsten til virkningen av kjemoterapi. På grunn av den hyppige gjentakelsen av mange pasienter, er det nødvendig med gjentatte operasjoner og strålebehandlingstrender.

Prognosen for akkordomer er bestemt av nivået av malignitet i neoplasma, forekomsten av den onkologiske prosessen og suksessen til det første kirurgiske inngrep. Gjennomsnittlig fem års overlevelse for maligne former for akkordoma er ca. 30%. Gjennomsnittlig levetid for pasienter som lider av denne patologien varierer fra 5 til 10 år. Tilbakevending av akkordoma anses som et prognostisk ugunstig tegn.

chordoma

Du finner en akkord i andre deler av ryggraden, men slike tilfeller er ekstremt sjeldne og de resterende 15% av tilfellene er tildelt dem.

Varianter av sykdommen

En ondartet neoplasma kan være av flere typer, nemlig:

• Det klassiske utseendet, som står for 70% av sakene. Det ser vanligvis ut som en knute i en kapsel. Den har en infiltrerende vekst av polymorfe celler som har forskjellige størrelser. I seksjonen har svulsten et lobular utseende, grått eller gult. Det er spor av nekrose og blødninger i svulsten. En svulst av denne typen kan ha tre grader - lav, middels og høy;
• Chondroid chordoma, forekommer i 25% av tilfellene og har en gunstig prognose. Det sies at oftest denne patologien oppstår hos kvinner. Kreftceller har en langstrakt form med det omkringliggende vevet, som i utseende ligner brusk;
• en differensiert form av akkordom sacral eller annet område er mindre vanlig, bare 3-5% av tilfellene. En slik svulst har en veldig rask vekst og spredes til andre organer. Metastaser dannes mye tidligere enn i andre arter og påvirker de regionale lymfeknuter, og kommer deretter til lungene, leveren og andre vitale organer.

For noen vedvarende smerte, kontakt lege for diagnose.

Faktorer som bidrar til utviklingen av ondartede neoplasmer

Hittil har spesialister og forskere ikke etablert de nøyaktige årsakene til dannelsen av skallenbasen akkordoma. Det ble imidlertid funnet ut at genetiske endringer eller eksponering for stråling kan påvirke dannelsen av en tumor. I tillegg må faktorene som kan påvirke risikoen for å utvikle sykdommen omfatte:

• fattig økologisk tilstand av bosetningen;
• menneskelige aktiviteter i farlige næringer;
• kjemikalier kan ha bivirkninger og øke risikoen for å utvikle patologi;
• dårlige vaner som røyking og alkoholisme;
• stillesittende og stillesittende livsstil.

Spinalproblemer som oppstår som følge av intens fysisk anstrengelse, etter noen skader i dette området, etc., kan også provosere en sykdom.

Kliniske manifestasjoner av sykdommen

Chordoma er preget av ulike symptomatiske manifestasjoner, som avhenger av plasseringen av svulsten, på størrelse og stadium av utviklingen. Oftest er symptomer på nerveskade de første som blir merkbare.

Hos pasienter som har akkordomer i hjernen, kan dysartri forekomme, endringer i stemmen blir merkbare, den får en nasal nyanse og blir svak. Vanskelig svelging prosess. Hvis svulsten er utbredt, har pasienten unormaliteter i prosessen med å puste og hjertefunksjon. Dette skyldes det faktum at kardiovaskulære og respiratoriske sentre, lokalisert i medulla, er involvert i den ondartede prosessen. Det er mulig lesjonen, nemlig kompresjonen av optisk nerve, noe som medfører problemer med syn.

Symptomer avhenger av tumorens sted

Når en svulst utvikler seg i sacrumområdet, kan den spre seg i bukhulen eller bekkenet. Når svulsten begynner å presse ryggmargen og nerveender, klager pasienten om smerte, bevegelser blir noen ganger ikke korrigert av personen, han føler seg svak i beina. Parese utvikler, og bekkenorganens funksjon er forstyrret. Hvis svulsten er lokalisert på et atypisk sted, vil uorden og smertesyndromet observeres i det berørte området.

I tilfelle av et ondartet forløb av skordkordet er den meget raske veksten notert. Det vokser raskt inn i beinets bein, gir metastase. Regionale lymfeknuter, lunger og lever påvirkes. Hvis sykdommen har nådd et sent stadium, vil det være åpenbare tegn på kreftforgiftning. Slike pasienter mister raskt sin appetitt, svekker, det er depressive tilstander, anemi. Hvis metastaser har nådd lungene, føles pasienten kortpustet, begynner å hoste med blod. Metastase til leveren fører til dannelsen av gulsot, hepatomegali.

Diagnostisk undersøkelse

Diagnose av akkordoma i form av bein kreft, i første omgang, utføres ved en ekstern undersøkelse av pasienten og historisk opptak. Deretter foreskriver legen følgende typer forskning:

Sykdomsbehandlingsmetoder

I de fleste tilfeller behandles sykdommen med kirurgi ved å kutte akkordoma helt eller bare en del av det. På grunn av det faktum at svulsten er spesielt lokalisert og voksende, er det ganske sjelden å utføre fullstendig fjerning, men hvis det er en slik mulighet, vil kirurger sikkert prøve å bruke den. Kreft fjernes sammen med kapselen. I alle andre tilfeller utfører legene palliative operasjoner, det vil si, de eliminerer en del av formasjonen, noe som reduserer kompresjonen av nervestrukturene. En slik operasjon, selv om det ikke fører til en fullstendig gjenoppretting, men betydelig forbedrer pasientens livskvalitet.

Separat er strålebehandling ikke effektiv, men i kombinasjon med palliativ behandling gir det gode resultater. De menneskene som kjempet med akkordom, forstår klart at i kampen for livet må du bruke alle metodene som bare er tilgjengelige. Selvfølgelig, de anbefalt av eksperter. Pasienter er foreskrevet radioterapi, som reduserer smertetærskelen for pasientens følsomhet, og kan redusere størrelsen på neoplasma. For radioterapi bruker spesialister en røntgenmaskin eller en spesiell gamma-enhet.

Sakshistoriene til akkordompasienter bekrefter det faktum at kjemoterapi er helt ineffektiv i dette tilfellet, da onkogenesen er resistent mot effekten av kjemoterapi. Sykdommen er komplisert ved hyppige tilbakefall, slik at pasientene foreskrives gjentatte stråleeksponeringer og gjentatte operasjoner.

Prognosen til en pasient med en slik onkologisk sykdom vil avhenge av malignitet i den patologiske prosessen, dens prevalens og forekomsten av metastaser. Graden av livskvalitet og dens varighet vil også avhenge av suksessen til den første operasjonen. Jo før pasienten begynner behandling, desto større er sjansene for utvinning. I dag er det mange fora med diskusjoner om skallenbasen akkordoma og annen lokalisering av den patologiske prosessen. I slike fora kan du kommunisere med mennesker som opplever den samme ugunstige perioden i livet, dele sine erfaringer og støtte hverandre. Emosjonell tilstand spiller en viktig rolle i prosessen med behandling og gjenoppretting.

En blære svulst er en utdanning.

En av de vanligste typene.

Chordoma - det er ganske sjelden.

Hva er akkordoma - sykdomsforebygging og effektiv behandling

Chordoma (Chordoma) er en sjelden tumor som kommer fra resterne av embryoens akkord. De karakteristiske stedene for utviklingen er grunnlaget for skallen og sakrumområdet.

Hordom - årsaker til sykdommen

Dette er en sjelden svulst som oppstår med en sannsynlighet på 1-3 tilfeller per år per 1.000.000.

Det er forskjellige synspunkter angående klassifiseringen av denne svulsten: På grunn av sin langsomme vekst og relativ sjeldenhet av metastase utenfor lokalområdet for grunnopplæringen, kaller det noen kilder det gunstig.

Imidlertid begrenser plasseringen av svulsten mulighetene for behandling og fører ofte til komplikasjoner, svulsten er tilbøyelig til flere tilbakefall - derfor, i flere medisinske kilder, blir denne svulsten klassifisert som ondartet.

Sykdommen oppstår hos mennesker i alle aldre, imidlertid oftere hos menn enn hos kvinner. Chordomas av hodeskallet er vanligere hos unge pasienter, mens kordomene i sakrummet er vanligere hos eldre.

For øyeblikket er det ikke identifisert noen årsaker til denne svulst- og høyrisikogruppen. Situasjoner der tilfeller av akkordom er rapportert blant nære slektninger, er sjeldne, så det er generelt akseptert at denne svulsten ikke arves.

Makroskopisk er svulsten en knute som er dekket med en tykk kapsel - lobulær, på den kutt grå-hvite fargen, med tilstedeværelse av nekrose.

Mikroskopisk er svulsten polymorf, cellene i tumorvevet av forskjellige størrelser og former ligner oftere bobler med små hypokromiske kjerner og store vakuoler i cytoplasma.

Kliniske manifestasjoner av sykdommen kan varieres, deres alvorlighetsgrad og type bestemmes hovedsakelig ved lokalisering av svulsten. Klinikken skyldes som regel skade på nervene som oppstår med svulstvekst.

Chordomas vokser fra beinet, men på grunn av deres plassering, påvirker de ofte, komprimerer eller sprer seg til kritiske nærliggende områder, for eksempel nerver, arterier og ryggmargen. Listen over tegn og symptomer på akkordom nevnt i ulike medisinske kilder inkluderer:

• Smerte og / eller svakhet og følelsesløp i lemmer (armer, ben);
• Vanskeligheter i motorkoordinasjon, endringer i mobilitet;
• Smerter i steder av dannelse av en svulst;
• Hodepine og svimmelhet
• Visjon og / eller hørselsproblemer;
• Tarmdysfunksjon;
• Blære dysfunksjon;
• Vanskeligheter å svelge;

Hva du trenger å vite om sykdommen

Chordoma er en ganske sjelden sykdom preget av dannelse av en ondartet svulst fra embryoens akkordrester. Ofte forekommer svulsten i bunnen av skallen eller i sakrumområdet.

Saker av denne sykdommen er ganske sjeldne og forekommer hos bare en eller tre personer ut av en million.

Advarsel! Eksperter oppdaget at nederlaget i den coccygeo-sakrale delingen forekommer i 50% av tilfellene og faller oftest på alderskategori av personer fra 40 til 60 år.

35% av tilfellene er allokert til tapet av svulsten i den oksidale delen av skallen og er mer vanlig i den unge generasjonen 20-40 år.

Du finner en akkord i andre deler av ryggraden, men slike tilfeller er ekstremt sjeldne og de resterende 15% av tilfellene er tildelt dem.

Varianter av sykdommen

En ondartet neoplasma kan være av flere typer, nemlig:

• Det klassiske utseendet, som står for 70% av sakene. Det ser vanligvis ut som en knute i en kapsel. Den har en infiltrerende vekst av polymorfe celler som har forskjellige størrelser. I seksjonen har svulsten et lobular utseende, grått eller gult. Det er spor av nekrose og blødninger i svulsten. En svulst av denne typen kan ha tre grader - lav, middels og høy;
• Chondroid chordoma, forekommer i 25% av tilfellene og har en gunstig prognose. Det sies at oftest denne patologien oppstår hos kvinner. Kreftceller har en langstrakt form med det omkringliggende vevet, som i utseende ligner brusk;
• en differensiert form av akkordom sacral eller annet område er mindre vanlig, bare 3-5% av tilfellene. En slik svulst har en veldig rask vekst og spredes til andre organer. Metastaser dannes mye tidligere enn i andre arter og påvirker de regionale lymfeknuter, og kommer deretter til lungene, leveren og andre vitale organer.

For noen vedvarende smerte, kontakt lege for diagnose.

Faktorer som bidrar til utviklingen av ondartede neoplasmer

Hittil har spesialister og forskere ikke etablert de nøyaktige årsakene til dannelsen av skallenbasen akkordoma. Det ble imidlertid funnet ut at genetiske endringer eller eksponering for stråling kan påvirke dannelsen av en tumor. I tillegg må faktorene som kan påvirke risikoen for å utvikle sykdommen omfatte:

• fattig økologisk tilstand av bosetningen;
• menneskelige aktiviteter i farlige næringer;
• kjemikalier kan ha bivirkninger og øke risikoen for å utvikle patologi;
• dårlige vaner som røyking og alkoholisme;
• stillesittende og stillesittende livsstil.

Diagnose av sykdom

Chordoma refererer til sjelden oppdaget svulster, hvor kilden er føtale akkordrester. Sannsynligheten for forekomsten blir vurdert 1-3 fakta av sykdommen per million mennesker per år. Når det gjelder klassifisering blant leger og forskere, er det fortsatt ingen entydig mening.

Svulsten sjelden metastasererer og preges av langsom vekst, så det kalles ofte benign. Kordom i hjernen er imidlertid ikke lett tilgjengelig for effektiv behandling, noe som provoserer utviklingen av alvorlige komplikasjoner og flere tilbakefall, derfor kalles det i de fleste kilder en malign tumor.

Patologi diagnostiseres i alle aldre, oftere i mannlige befolkningen. Det skal bemerkes at akkordomer i hjernens område oppdages mer i ung alder, sakral - hos eldre.

De spesifikke årsakene til neoplasma er ennå ikke kjent, og risikogruppene er heller ikke beskrevet. Siden, med en positiv diagnose hos en pasient av slektningene, er ikke tilfeller av en svulst ofte notert, har den arvelige karakteren av sykdommen ikke blitt bevist.

Det kliniske bildet bestemmes av plasseringen av det patologiske fokuset. Kranenes plassering kan føre til videre spredning av prosessen til regionen i den tyrkiske salen, bane og nasopharynx. Nedfallet av hypoglossal, vagus og glossopharyngeal nerver fører til bulbarforstyrrelser. Hovedtrekkene er:

• vanlig hodepine;
• svelgeforstyrrelser som varer i årevis;
• Synsendringen som er dannet over lang tid;
• forringelse av talefunksjon.

Viktige diagnostiske prosedyrer inkluderer nevrologiske teknikker og bildebehandlingsteknikker, som MR, radiografi, CT.

En nevrolog vurderer tilstanden av reflekser, motoraktivitet i ekstremiteter, hudfølsomhet for å identifisere det fokale kliniske bildet og for å forutse plasseringen av det patologiske fokuset.

Med tidlig diagnose blir det laget en standard overblikk, som gjør det mulig å identifisere destruktive beinvevslessjoner med høy grad av sannsynlighet. Ifølge statistikk, i omtrent halvparten av tilfellene, når du utfører en standard røntgenundersøkelse, kan legen oppdage kalkninger inne i niduset.

For å klargjøre diagnosen er ytterligere metoder tildelt - PET og scintigrafi. Blant de moderne teknikkene som bidrar til å bestemme omfanget av skade på kroppens chordoma, bør det kalles pneumoencefalografi og angiografi. Vesentlige metoder inkluderer biopsi utført under kontroll av beregnede tomografi eller røntgenstråler.

MR diagnose av akkordoma

Ved diagnosen hjernekordom, forblir prognosen dårlig, selv når man bruker kirurgiske behandlingsmetoder. Årsaken til dette er den hyppige gjentakelsen av prosessen.

Operativ inngrep gjør det vanskelig å finne fokus på vitale strukturer. I moderne kirurgisk praksis, fullstendig utrydding av svulsten samtidig som kapselen er tatt. Hvis dette ikke er gjort, øker sannsynligheten for metastase og tilbakefall.

Lang medisinsk praksis bekrefter dannelsen av langvarige tilbakemeldinger når ufullstendig fjerning av lesjonen ble utført.

Kordom i hjernen er referert til som sykdommer med lav overlevelse, derfor er ikke bare kirurgiske metoder brukt i behandlingen. Effektivitet øker samtidig administrasjon av kjemoterapi og strålebehandling.

Den første metoden har ikke høy grad av effektivitet og brukes i det aggressive løpet av prosessen. Noen vitenskapelige kilder noterer seg radioresistensen av svulstene som vurderes.

Imidlertid fører moderne behandlingsmetoder til betydelige positive endringer i løpet av sykdommen.

Strålebehandling

Strålebehandling kan administreres i isolasjon og i kombinasjon med kirurgiske teknikker før og etter bruk. Den preoperative prosedyren er gjort for å redusere størrelsen på nidus, slik at det er mer hensiktsmessig å fjerne svulsten og den postoperative en - for å fullstendig ødelegge kreftcellene for å minimere tilbakefall.

Etter subtotal akkordomfjerning, høyt differensiert, i noen tilfeller er radioterapi ikke foreskrevet, men observasjonsprosessen fortsetter med periodisk re-undersøkelse i seks måneder med CT eller MR.

Med akkordoma foreskrives moderat eller dårlig differensiert stereotaktisk radioterapi kort tid etter operasjonen med subtotal og delvis fjerning.

Strålebehandling er foreskrevet til pasienter når metastaser blir oppdaget, og når det er umulig av ulike grunner (alvorlig generell tilstand, utilgjengelig plassering av fokuset, risikoen for komplikasjoner er høy) for å utføre kirurgisk behandling.

Konvensjonelt kalles sykdommen "radioresistant" fordi svulsten ikke er følsom for strålebehandling i mellomstore doser. Problemet her er notert i tilførsel av signifikante doser energi til relativt store volumer av det patologiske fokus med høy nøyaktighet.

Cyber ​​Knife System

Under moderne forhold blir stereotaktisk strålebehandling økt i praksis for effektiv behandling av CNS-tumorer, som radiokirurgi. Moderne teknikker har allerede blitt testet i systemene "Gamma Knife", "Cyber ​​Knife", på lineære spesialiserte akseleratorer ved planlegging i tredimensjonal måte og ved bruk av multi-petal kollimatorer.

Den generelle betydningen av stereotaktisk stråleterapi er den smalstyrte effekten av strålingsbjelker på tumorprosessen fra forskjellige retninger. Direkte i fokusets epicentrum dannes en høy dose stråling, mens sunt vev rundt dem opplever den minste belastningen som ikke forårsaker skade.

Det er bare en begrensning for bruk av Cyber ​​Knife-systemet - dimensjonene av primær eller gjenværende fokus med en diameter på mindre enn 3,5 cm. En effektiv teknikk utføres uten spesiell forberedelse av pasienten, som umiddelbart kan forlate klinikken etter bestråling, og motta ytterligere 1-2 ukers medisinbehandling.

Det kliniske resultatet etter prosedyren observeres oftest i flere uker. Delvis regresjon av svulsten oppstår innen noen få måneder, og etter et og et halvt år kan tumorprosessen forsvinne helt.

Strukturelle restendringer vil manifestere seg i denne mangelen på opphopning av kontrast.

Hvis det er nødvendig, kan legen gi nytt valg av radioterapi gjennom Cyber ​​Knife-systemet. Etter subtotal fjerning av en svært differensiert tumor ble pasientene fulgt opp med dynamisk overvåkning, og etter seks måneder ble MR-eller CT-skanninger utført flere ganger.

I moderat eller dårlig differensiert svulster utføres stereotaktisk radioterapi etter operasjon. Hvis ikke total fjerning av akkordom ble utført, kreves råd til radiologen senest tre måneder etter det kirurgiske inngrep.

Tap på skallen og ryggraden

Chordoma - en ondartet svulst som dannes fra restene av en embryonal dorsalstreng.

Sykdommen er sjelden, bare 16% av tilfellene, det er, av 1 million mennesker, er sykdommen funnet på bare 2-3. Men hver pasient har stor risiko for å få alvorlige komplikasjoner.

Cranial arter finnes i en alder av 30 til 50 år, og sacrococcygealene finnes i folk av den eldre generasjonen.

Mer gjenstand for problemet med menn. Barn utgjør 10% av alle pasientene. De påvirker oftere basen av skallen. Studier har vist at 5-års overlevelse er 65%, og 10-åringen - 39%.

Lokalisering av tumorprosessen

Populære lokaliseringssteder er bunnen av skallen og sakrumområdet. Men det kan vises i:

• cervical spine,
• hjernen,
• hodeskalle,
• nasopharynx.

Chordoma av basen av skallen er funnet mer blant unge pasienter. Etter hvert som svulsten vokser, blir det kliniske bildet bestemt av lokaliseringen av prosessen i ryggraden.

Når du ser gjennom baksiden av endetarmen, avsløres en tett og elastisk konsistens, noe som ikke fører til fremveksten av sterke smertefulle opplevelser. På palpasjon forblir svulsten immobil.

Typer utdanning

Ifølge histologiske tegn er det tre typer ondartede svulster:

• chondroid,
• vanlige,
• udifferensiert.

Den første typen har en ikke for høy vekstrate. I struktur, det ligner kondrosarcoma, representert ved primær kreft. Med det, deler celler tilfeldig og tilfeldig, begynner å vises hvor de ikke burde være.

Med kondondroid er prognosen gunstigere enn hos andre. En normal svulst skader sjelden nærliggende organer.

Den vanlige typen har høy vekst og i en tredjedel av tilfellene produserer det metastaser. Sværheten ligger i det asymptomatiske og forlengede kurset, så det er ofte funnet ved en tilfeldighet da metastase begynte å dukke opp.

Uifferensierte arter oppfører seg aggressivt. Den er preget av rask vekst, derfor når pasientens sen behandling for medisinsk behandling, det når uanvendelige størrelser og vokser til nærliggende vev.

Innen tre år etter behandling oppstår tilbakefall ofte, slik at pasienten trenger konstante operasjoner og undersøkelser.

Årsaker til

Risikogruppene der sykdommen vises med høyest frekvens, er ikke identifisert. Situasjoner når akkordom dukket opp i nærmeste slektninger er ekstremt sjeldne, derfor er det ikke vurdert at utdanning er en arvelig sykdom.

Det antas at en av de provokerende faktorene er kreftfremkallende: alkohol, røyking, hepatitt B, papillomavirus.

Chordoma symptomer

Ofte oppstår symptomene ikke umiddelbart, men som størrelsen og skaden på naboorganer og vev øker. I noen tilfeller oppdages svulsten i de tidlige stadier av røntgen.

Etter inntak av utdanning, kan svulsten presse på de kritiske områdene av ledbånd, vev og nerveender. Kan påvirke arteriene og ryggmargen. Symptomene varierer avhengig av plasseringen av svulsten.

Vanlige tegn anerkjent:

• smerte i armer og ben
• generell svakhet
• hodepine
• nedsatt hørsel og syn
• taleforstyrrelser og prosessen med å svelge.

Uavhengig av lokalisering, vises tegn på beruselse av kroppen. Pasienten nekter å spise, føler seg konstant svakhet.

sacrum

Med nederlaget av sakral chondroma, er det tegn på en horsetail lesjon. Denne strukturen består av sacral, lumbal spinal nerver. Dette manifesteres av en lidelse i funksjonene til det urogenitale systemet. Det er et brudd i tarmene.

Skull base og rampe

Gradvis, etter hvert som de vokser, er det en økning i hodepine, problemer med koordinering av bevegelser, hørselshemmede og svelging refleks dukker opp.

Gradvis blir de smertefulle opplevelsene sterkere i lesjonen.

Pasienter klager over smerte i ansiktet, utseendet av konstant svimmelhet.

ryggrad

Med dannelsen av ryggraden lokalisering av smerte oppstår i ryggen. Tarmene begynner å fungere dårlig. Menn har problemer med erektil funksjon.

Med lokalisering i ryggraden, ligger lesjonen hovedsakelig i regionen av vertebrale legemer. Dette fører til tynning, oppblåsthet av det kortikale laget. Som et resultat oppstår en økning i prevertebrale vev.

diagnostikk

I de tidlige stadier oppstår mistanke om sykdommen under nevrologisk undersøkelse. Med den identifiserer legen en omtrentlig lokalisering av utdanning og tildeler røntgenstråler.

Røntgenstråler avslører karakteristiske benfeil. Men selv bildet kan ikke garantere at personen har utviklet akkordoma. Derfor, i en undersøkelse av røntgenundersøkelse, foreskriver spesialister histologi ved hjelp av biopsi.

For å få tre-lags bilder som brukes CT. Tomografi tillater oss å skille formet av svulsten, dens plassering, tilstedeværelsen av metastaser. Ytterligere metoder inkluderer scintigrafi og PET.

Behandling og prognose for akkordoma

Den viktigste behandlingsmetoden er anerkjent som kirurgisk. Tradisjonelle eller endoskopiske teknikker brukes. For det meste er sistnevnte brukt i akkord av skallen basen.

Slike metoder har liten invasivitet, en kort gjenopprettingstid. Operasjonen selv er lettere tolerert. Endoskopi brukes også til å eliminere repetitive foci.

For å redusere risikoen for metastase og nye svulster etter operasjonen brukes strålebehandling.

Det lar deg minimere risikoen for tilbakefall, komplikasjoner. I noen tilfeller er strålebehandling brukt til å krympe en svulst før kirurgi. Det er også effektivt hvis det for noen objektive grunner ikke er mulig å utføre operasjonen.

I moderne klinikker tilbyr å påvirke akkordet ved hjelp av radiokirurgiske metoder. Deretter er eksponeringen selektiv, som bare virker på det ønskede området. Prosedyren krever ikke kirurgi. Spesielt effektiv teknikk anerkjent ved behandling av sakrum.

Radio kirurgi krever ikke forberedelse, så pasienten kan umiddelbart gå hjem etter prosedyren. Effekten kommer om noen uker.

Prognosen for akkordoma er ugunstig for de fleste pasienter, selv med aktiv behandling. Verst av alt, de som hadde bulbarforstyrrelser etter operasjonen. Overlevelse i kondondroideformen er bedre, spesielt hvis diameteren av formasjonen er mindre enn 4 cm.

Påvirker prognosen og radikal fjerning. Studier har vist at etter ham er overlevelsesraten høyere. Samtidig betyr fremveksten av utdanning i barndommen ikke en verre prognose enn hos voksne.

Med bruk av radiokirurgi og radioterapi øker sjansene for et gunstig utfall.

Faktorer som provoserer sykdommen

En ganske sjelden svulst, hvis basis er resterne av embryoets akkord. De typiske stedene for akkordomalisering inkluderer sacrumområdet og hodeskallenes base. Chordoma er preget av langsom vekst, som andre godartede neoplasmer. Blant andre svulster i nervesystemet står det for en prosent. Metastaser forekommer også, men dette er sjeldent.

Dessuten, uavhengig av vekstraten, har sykdommen en ødeleggende effekt på organer og bein, så vel som nærliggende vev er involvert i prosessen. Diagnosen akkordoma kan gjøres i alle aldersgrupper, men oftere er pasientens alder førti til seksti år. Barn får sjelden chondroma, disse er eksepsjonelle tilfeller. Lokalisering akkord hos menn observert i sakrale regionen.

Histologisk er sykdommen klassifisert som en godartet neoplasma. På grunn av lokalisering er valg av terapeutiske metoder i en viss grad begrenset, og komplikasjoner anses ikke som sjeldne. Det er også kjent at akkordoma er preget av hyppige tilbakefall. Slike faktorer bidrar til det faktum at onkologer kaller denne neoplasma ondartet.

Chondroma har tre histologiske typer. Dette er den vanlige chondroma, utifferentiated chondroma og chondroid. For kondondroid er aggressiv vekst mer karakteristisk enn normalt. Når det gjelder det utifferentierte akkordet, vokser de raskt og aggressivt, det er en tendens til metastase.

I noen tilfeller kan chondroma forveksles med kondrosarcoma, eller omvendt.

Chordoma symptomer

Gitt den langsomme veksten, blir symptomene på kondroma ikke umiddelbart oppdaget, det tar litt tid.

Sykdommen blir tydelig når svulsten begynner å vokse, det er en skade på tilstøtende vev og organer. I utgangspunktet er symptomene på kondroma relatert til lokalisering.

Det vil si at hvis svulsten er i spinalområdet, har pasienten klager som er typiske for vertebrale patologier:

• parestesi
• Nummen av lemmer
• Ryggsmerter
• Leg paresis
• Leg lammelse
• Nedsatt tarmfunksjon
• Erektil dysfunksjon

Hvis chondroma i skallenes område, har pasienten slike klager:

• Smerter i ansiktet
• Forringet syn
• Feil svelger
• svimmelhet
• Forringet svelging

For å utføre en diagnose, bruk røntgenstråler og nevrologisk undersøkelse, ved hjelp av computertomografi. I en nevrologisk undersøkelse er målet å vurdere reflekser, identifisere hudfølsomhet, vurdere lembevegelser.

Alt dette lar deg bestemme fokal symptomer på akkordoma, og forhåndsidentifisere plasseringen av det patologiske fokuset. For å få et lagdelt bilde av vevet, bruk CT. Grunnleggende informasjon om sykdommenes malignitet er oppnådd ved biopsi.

Chordoma behandling

Chordoma kan behandles ved kirurgiske metoder, som andre svulster i sentralnervesystemet, og strålebehandling brukes, i mange tilfeller er kjemoterapi anvendelig.

Det skal bemerkes at den kjemoterapeutiske effekten er berettiget i tilfelle av et aggressivt forløb av akkordoma, i andre tilfeller er det ikke effektivt. For tiden forblir kirurgisk inngrep standardmetoden for behandling av akkordomer.

Videre kan den tradisjonelle metoden velges, eller endoskopisk teknikk er involvert. Hvilken driftsmetode du velger, avhenger av en rekke funksjoner. Lokaliseringen av neoplasma er viktig, med tanke på størrelsen, spiring i tilstøtende vev.

Hvis akkordoma oppdages i kranialområdet, er endoskopisk inngrep valgt. I dette tilfellet er det ment bruk av endonasal tilgang.

Endoskopiske operasjoner er preget av lav invasivitet, pasienter tolererer dem lett, risikoen for komplikasjoner er redusert, og rehabiliteringsperioden er kortere. For å eliminere risikoen for bevaring av svulstceller på operasjonsstedet utføres strålebehandling.

Øvelse viser akkordoma vedvarende gjentas, og på grunn av lokalisering av kirurgisk behandling er vanskelig. Strålebehandling brukes ofte i form av en uavhengig terapeutisk metode, eller kombinert med andre teknikker.

Malign tumor i ryggraden

Chordoma er en svært sjelden kreft. Det oppstår fra embryonale akkordrester og er lokalisert nær ryggraden. Det kan være på hvilket som helst nivå i ryggraden. Radioterapi-senteret i OncoStop-prosjektet i Moskva behandler denne sjeldne sykdommen med hjelp av CyberNogo-systemet.

Neoplasma vokser veldig sakte og går sjelden utover den opprinnelige kapsel. Svært ofte blir akkordoma av basen av skallen og kordom i sakrum diagnostisert. I klinikker i byen Moskva kan man gjennomgå behandling av neoplasmer på det moderne CyberKnife-systemet.

Årsaker og egenskaper av sykdommen

Pålitelige årsaker til sykdommen har ikke blitt identifisert av forskere. Onkologisk sykdom kan forekomme i alle aldre, men det er en liten regelmessighet: Kordom av bakhodeskallen er diagnostisert hos unge, hos eldre forekommer det i lumbosakral ryggraden. Ifølge statistikk er akkordomer ofte utsatt for menn (50-60%) enn kvinner.

Neoplasmen kan være lokalisert:

• i nasopharynx;
• primærben;
• i hjernen;
• i lumbosakral ryggraden;
• ved basen eller bakre helling av skallen.

Korset i nesofarynksen, hovedbenet og hjernen har samme struktur. De ser ut som en liten knute som består av lobules. Under mikroskopet kan du se at svulstceller ikke er like i størrelse og struktur. Det særegne er at i cellen er det en stor vakuole og en liten kjerne.

Symptomer og diagnose

Symptomene varierer, det avhenger av plasseringen av svulsten. Intensiteten av manifestasjoner av akkordoma øker gradvis med veksten av neoplasma og påvirker omgivende vev (nerver, blodårer, muskler, etc.). Symptomene vil være:

• smerte, nummenhet i lemmer;
• svimmelhet, inkoordinering;
• nedsatt hørsel, syn, lukt, tale;
• forstyrrelser i tarmen, blære;
• vanskeligheter med å svelge.

En av de eksakte diagnostiske metodene er røntgenundersøkelse. Det avslører tilstedeværelsen av en bendefekt, noen ganger med septa, tilstedeværelsen av en neoplasma, dens størrelse og struktur. Bekrefter diagnosen biopsi og etterfølgende histologisk undersøkelse. En lege med en nål bør ta et fragment av svulsten og bekrefte eller avvise den onkologiske diagnosen.

Hordom - behandling i Moskva

Mest brukt kirurgisk behandling av denne sykdommen. Under operasjonen blir akkordoma helt skåret ut sammen med kapselen. Hvis dette ikke er gjort, kan det forekomme gjentakelse.

Terapi brukes i nærvær av en gjenværende svulst (ufullstendig eksisjon), med et palliativ formål i uopprettelige tilfeller, ved tilbakefall. Chordoma er ikke følsom overfor kjemoterapi, så kjemoterapi er ikke brukt.

Effektiv behandling i Moskva utføres i OncoStop Center for radioterapi ved hjelp av det innovative Cyber-Knife radiosurgery systemet. Erfarne onkologer vil hjelpe pasienter med ulike typer neoplasmer.

Radiologisk behandling i de fleste tilfeller ikke forårsaker komplikasjoner og skader ikke helsen din.

Kreftbehandling i Israel

Chordoma er en godartet tumor som stammer fra celler i akkordrester av embryoet. Neoplasmer av denne typen utgjør 1% av antall neoplastiske sykdommer i sentralnervesystemet.

Chordoma er preget av langsom, godartet vekst, som likevel fører til ødeleggelse av naboorganer og vev. En svulst kan diagnostiseres i alle aldre, men oppdages oftest hos personer over 40-60 år. I 35-40% av tilfellene er akkordoma lokalisert i regionen av hodeskallenes base.

For menn er den mest karakteristiske lokalisering sakral ryggen.

Til tross for tumorens godartede karakter og det sjeldne utseendet av metastaser, vurderer onkologer ryggmargenkordoma som en ondartet neoplasma.

Dette skyldes særegenheter ved lokalisering, vanskelig behandling og hyppige tilbakevendelser av den patologiske prosessen. Den eksakte årsaken til forekomsten av en svulst er ikke etablert, så vel som forebygging av sykdommen er ikke utviklet.

For å forhindre komplikasjoner og tidlig påvisning av endringer, anbefaler eksperter derfor regelmessige profylaktiske undersøkelser.

Chordoma symptomer

I tilfelle av en slik sykdom som akkordoma, er symptomene på den patologiske prosessen i stor grad avhengig av lokaliseringen av neoplasma.

• Chordoma av basen av skallen - hoved symptomet kan være alvorlig hodepine som er motstandsdyktig mot medisinering terapi. Brudd på nerveimpulser fører ofte til redusert syn og dobbeltsyn i øynene. Symptomer på akkord i bunnen av skallen kan også være svimmelhet, nedsatt svelging, smerte i ansiktet, hørselstap.
• Chordoma sacrum - når følelsen av sacrumområdet, kan pasienten merke seg utseendet på en tumorlignende formasjon. Etter hvert som svulstprosessen utvikler seg, opptrer nummenhet i vevet i perineum, lårryggsmerter og parese av lemmer. Med en økning i svulsten til en betydelig størrelse og trykk på nærliggende organer, opptrer dysfunksjon i tarm og blære, for eksempel en tendens til forstoppelse, urininkontinens. For menn er utseendet på problemer med erektil funksjon typisk.

Diagnose akkordoma

I tilfelle av en sykdom som akkordom er behandling ikke mulig uten grundig undersøkelse av pasienten. Bruken av moderne neuroimaging teknikker gjør det mulig å fastslå lokaliseringsparametrene for neoplasma og egenskapene i veksten med høy presisjon. Det er nødvendig å samle detaljert informasjon for å utvikle en individuell behandlingsplan for akkordoma.

• Radiografi - brukes i begynnelsen av undersøkelsen av pasienten for å utføre en differensial diagnose av akkordoma med andre vanlige sykdommer i ryggraden.
• CT - ved hjelp av denne moderne metoden for røntgenundersøkelse, er det mulig å skaffe lag-for-lag-bilder av det berørte området, som reflekterer egenskapene til veksten og plasseringen av svulsten i forhold til nærliggende organer og vev.
• MR er en av de sikreste og mest informative metodene for å undersøke pasienter med akkordoma. Dens bruk gjør det mulig å bestemme strukturen til en neoplasma, å utføre en differensialdiagnose mellom forskjellige svulster og å identifisere regionale og fjerne metastaser.
• Biopsi - de ovenfor beskrevne metodene for forskning tillater visualisering av en neoplasma og bestemmer dens egenskaper, men bare en biopsi av en svulst kan bekrefte diagnosen. For å få prøver av svulstvev, brukes moderne minimal invasive kirurgiske teknikker. I tillegg er det mulig å utføre intraoperativ neoplasmbiopsi. Histologisk undersøkelse av akkordomvæv gjør det mulig å verifisere diagnosen og bestemme scenen av den patologiske prosessen.

Chordoma behandling

For å få et positivt resultat i kampen mot chordoba, brukes flere metoder for antitumoreksponering.

• Kirurgisk behandling er den mest radikale behandlingen for akkordoma. Avhengig av plasseringen og størrelsen på svulsten, kan det være nødvendig med en annen operasjon. Når svulsten befinner seg i hodeskallet, benyttes direkte endoskopisk endonasal tilgang oftest. Ved hjelp av denne minimalt invasive teknikken er det mulig å fjerne akkordoma uten å bruke eksterne snitt, siden svulsten blir fjernet gjennom nesepassene. Blant fordelene ved denne metoden for behandling kan man også merke det minimale traumet til vevet, en kort rehabiliteringsperiode og lav risiko for å utvikle komplikasjoner.
• Ved operasjoner på andre segmenter av ryggraden, moderne teknikker for minimal invasiv kirurgi, brukes de nyeste nevronavigasjons- og mikrokirurgiske systemer. Alt dette lar deg fjerne svulsten så nøyaktig som mulig og med minimal risiko for komplikasjoner. For å øke effektiviteten av kirurgisk behandling, kan strålings- eller kjemoterapi-kursene i tillegg utføres.
• Strålebehandling - grunnlaget for denne metoden for behandling er bruken av energien til ioniserende stråling for å bremse veksten og ødelegge tumorceller. Dessverre kan ikke selv lokale bestrålingsteknikker beskytte friske celler mot strålingseksponering. Derfor er det til nå gitt en slik ny retning av radioterapi som radiokirurgi.
• Innovativ teknologi Cyber ​​Knife lar deg bestråle svulsten med tynne bjelker av stråling i forskjellige vinkler. Bruken av denne teknikken gjør det mulig å bruke den maksimale mengden stråling for å bekjempe en svulst, som minimerer sunt vev. Radiokirurgi brukes til neoplasmer av liten størrelse i begynnelsen av utviklingen og inoperable svulster, i tilfelle vanskelig tilgang og høy risiko for kirurgisk inngrep. Under bestrålingssesjonen skjer en permanent skanning av tumor lokalisering ved hjelp av CT eller MR, som gir den mest nøyaktige effekten. Sammenlignet med tradisjonell strålebehandling er radiokirurgi mye bedre tolerert av pasienter og krever ikke en lang rehabiliteringsperiode.

Fordeler med behandling i Israel

Chordoma behandling i Israel er:

• innovativ tilnærming til behandling av svulster;
• sparing effekt på pasienten;
• gi råd til høyt nivå spesialister;
• kvalitetspleie og observasjon.

I dag kan høyt kvalifiserte israelske spesialister gi effektiv hjelp til pasienter med en slik sykdom som akkordoma.

outlook

Chordoma er en av de mest sjeldne og vanskelig å diagnostisere neoplasmer. Det kan oppstå uansett kjønn uansett alder.

Samtidig oppdages det ofte blant menn fra 40 til 60 år. En spesifikk patologi er en tumorformasjon bestående av benvev.

Karakteristiske steder for dannelsen av en bestemt tumor er basen av skallen og sakrummet.

Meninger fra medisinske fagfolk angående klassifisering av akkordoma er svært forskjellige. Tegner oppmerksomhet mot den forholdsvis sakte veksten, sjeldenhet av metastase og lokalisering, noen leger kaller det godartet. Men begrensede behandlingsalternativer fører ganske ofte til en rekke visse komplikasjoner og flere tilbakefall.

Typer av neoplasmer

Om en bestemt type svulster i moderne medisin er det nesten ingen informasjon. Det er tre typer, i henhold til histologiske egenskaper:

1. Chondroid akkordoma. Det er preget av langsom vekst, ikke metastasize, og er lik i sin egen struktur til kondrosomarcoma. Det er det minst aggressive alternativet.
2. Vanlig akkordoma. Høy veksthastighet av tumordannelse, som etter en asymptomatisk periode i 10-30% av kliniske tilfeller gir metastaser.
3. Utifferentiert akkordoma. Den mest aggressive variasjonen av akkordoma, som er utsatt for metastase i 100% av kliniske tilfeller, i motsetning til andre.

Ofte tilfeller der leger tar akkordoma for kondrosarcoma. Dette skyldes det faktum at strukturen og lokaliseringen av manifestasjonene er svært like. Det viktigste kjennetegn ved kondrosarcoma er at, i motsetning til akkordoma, er det lett utsatt for strålebehandling og prognosen anses gunstig.

Patogenesekordom

Den klassiske plasseringen av svulsten og utviklingen av kreftceller starter i områdene av restene av føtale notokord, det vil si i ryggraden. I de første årene av utviklingen, utvikler svulsten sakte og nesten umerkelig. Med hovedsymptomene i den angitte utviklingsperioden er det mulig å betegne:

• Hodepine.
• Smerter i neoplasma.
• Midlertidig nummenhet i lemmer.

I følge de listede funksjonene kan en bestemt svulst betraktes som godartet. Imidlertid gjør den dype beliggenheten det vanskelig å få tilgang til. Hvis en utifferentiert og vanlig akkord oppstår, er det mulig å gjenta gjentatte manifestasjoner de neste tre årene, på grunn av hvilke regelmessige undersøkelser og kirurgiske inngrep er nødvendige.

Hoved manifestasjoner

Alvorlighetsgraden og typen manifestasjoner skyldes ofte tumorens plassering. I vekstprosessen begynner svulsten å virke på nærliggende nerveender.

Direkte akkordomer utvikler seg på benets underside, men samtidig spredes de i ryggmargen, arterier, nerver.

Ifølge ulike medisinske kilder er det mulig å identifisere følgende hovedtegn og symptomer:

1. Hodepine og svimmelhet.
2. Forringet syn og hørsel.
3. Smerte, svakhet og følelsesløshet i lemmer.
4. Krenkelse av koordinering og mobilitet av visse deler av kroppen.
5. Smerter i stedet for direkte basing av akkordoma.
6. Krenkelser av urinsystemet og tarmen.

Effektive behandlingsmetoder

Chordoma er en sjelden neoplasma, antagelig avledet fra akkordrester. For tiden er det ofte betraktet som ondartet. Oppstår nær ryggraden, kan ligge på hvilket som helst nivå, fra halebenet til bunnen av skallen.

Vanligvis utvikler seg i sacrococcygeal eller occipital-basilar del av skallen. Symptomer på akkordoma bestemmes av lokalisering av svulsten og graden av skade på forskjellige nerver. Mulige smerter, parese, følsomhetsforstyrrelser og forstyrrelser i bekkenorganene.

Diagnosen er laget ut fra dataene fra den neurologiske undersøkelsen, radiografien, CT, MR og biopsi. Behandling - kirurgi, strålebehandling.

Chordoma - en svulst av varierende grad malignitet, antakelig oppstår fra den embryonale forløperen til ryggraden. Alltid plassert nær ryggsøylen. Det er vanligvis lokalisert i sakrummet eller i skallen, men det kan også påvirke andre deler. Kan oppstå i alle aldre.

Chordoma i området av hodeskallet blir ofte diagnostisert i alderen 20-40 år, svulster i sakraldelen - i alderen 40-60 år. Menn lider dobbelt så ofte som kvinner. Årsakene og predisponerende faktorer som påvirker sannsynligheten for å utvikle en onkologisk prosess forblir uklare. Utbredelsen av sykdommen er 1-3 nye tilfeller av akkordom per år per 1 million befolkning.

Behandlingen utføres av spesialister innen onkologi, nevrologi og vertebrologi.

Patologisk anatomi av akkordoma

Spørsmålet om malignitet av svulsten forblir kontroversielt.

Noen forskere skiller godartede og ondartede former for akkord, andre ser slike tumorer som relativt godartet på grunn av sin langsomme vekst og sjeldne metastaser.

På grunn av den høye tilbøyelighet til gjentakelse og et stort antall uønskede utfall, har moderne spesialister imidlertid en tendens til å vurdere akkordom som en ondartet prosess.

Chordoma er en myk enkeltknute, dekket med en veldefinert kapsel. Ved malignt kurs er innkapslingen svak.

Den neoplasma har en lobed struktur, på snittet akkordoma er gjennomskinnelig, lysegrå, nekrose er synlige i vevet. Mikroskopi avslører cellepolymorfisme. Cellekjerner er små, hyperkromiske. Store vakuoler er synlige i cellene.

I ondartede akkordomer oppdages celleanaplasi og atypiske tegn på mitose.

Chordoma symptomer

Symptomer avhenger av plasseringen, størrelsen og retningen av tumorvekst. I det kliniske bildet kommer tegn på skade på visse nerver vanligvis i forkant.

Chordoma, plassert i basen av skallen, kan spre seg i regionen av den tyrkiske salen, vokse dypt inn i skallen, i retning av nasopharynx eller bane. Ved kompresjon av hypofysen kan det forekomme hormonelle lidelser.

Karakteristiske bulbarforstyrrelser som skyldes nederlaget for vagus, hypoglossal og glossopharyngeal nerve.

Hos pasienter med akkordom i hodeskallenes base kan det oppdages dysartri, svelgeforstyrrelser og endringer i stemmen (svakhet, nese) opp til aphonia.

Med vanlige akkordomer blir respiratoriske og hjerte rytmeforstyrrelser observert på grunn av involvering av respiratoriske og kardiovaskulære sentre i medulla.

Mulig synshemming ved kompresjon av optisk nerve. Etter hvert som prosessen sprer seg, kan spiring av bane eller nasopharynx bli observert.

Chordoma sacrum kan spre både overfladisk og i retning av bukhulen eller små bekkenet.

Når ryggmargen og nerverøttene komprimeres, opptrer smerte, svakhet i nedre lemmer, lidelser i følsomhet og bevegelse, parese og forstyrrelser i bekkenorganene.

Når akkordoma befinner seg på et atypisk sted (i regionen av livmorhals-, bryst- eller lumbelsrygg), blir smerte og nevrologiske lidelser observert, som svarer til lesjonens nivå.

Med et ondartet kurs observeres en rask vekst av neoplasma. Chordoma spirende hvirvler eller skalldyr bein, metastasizes til regionale lymfeknuter, lever og lunger. I de senere stadier avsløres et mønster av kreftforgiftning.

Pasienter med akkordoma mister vekt og appetitt, føler konstant svakhet. Humørsvingninger, depressive lidelser, anemi og hypertermi observeres.

Med metastaser i lungene, oppstår kortpustethet og hoster opp med blod, med metastaser i leveren - hepatomegali, gulsott og ascites.

Diagnose akkordoma

Diagnose avslører å ta hensyn til pasientens historie, klager, data om generell og nevrologisk undersøkelse og undersøkelsesresultater. Pasienter med mistanke om akkordoma er foreskrevet radiografi av skallen eller radiografien av sacro-coccygeal ryggraden (avhengig av tumorens plassering).

Radiografer viser store områder av bein ødeleggelse. Noen ganger, i området med beindefekten, kan tynne skillevegger skille kaviteten inn i flere kamre. Når akkordoma er lokalisert i sakralområdet, detekteres en økning i anrumoposteriorstørrelsen av sakrummet.

Ved lokalisering av svulsten i kranisområdet er resorpsjon av sphenoidbenet notert.

For en mer nøyaktig bestemmelse av størrelsen, strukturen og prevalensen av akkordoma, CT i hjernen, MR i hjernen, CT i ryggraden og MR i ryggraden foreskrives. Angiografi brukes til å bestemme vaskulær involvering.

Den endelige diagnosen akkordoma er etablert på grunnlag av en biopsi og etterfølgende histologisk undersøkelse av en vevsprøve. Materialet tas under røntgenkontroll. Tilstanden for regionale lymfeknuter er evaluert basert på ultralyddata fra det berørte området.

For å oppdage lungemetastaser utføres brystrøntgenstråler og CT i lungene, og til påvisning av sekundær foki i leveren, CT-skanning av bukhulen og leverenes MR.

For å vurdere kroppens generelle tilstand, foreskrives pasienter med akkordom en fullstendig blodtelling, urinalyse og en biokjemisk blodprøve. Under preoperativ forberedelse bestemmes blodgruppen og Rh-faktor.

I tilstedeværelse av pasientens somatiske patologi sendes til rådgivere til legene av den aktuelle profilen (kardiolog, gastroenterolog, endokrinolog, etc.).

Differensiell diagnose av akkordoma utføres med ryggraden og hjernen, sakral chondrosarcoma, så vel som svulster av de kvinnelige kjønnsorganene og kolonkreft, som sprer seg til spinalområdet.

Behandling og prognose for akkordoma

Den viktigste metoden for akkordoma behandling er kirurgisk inngrep. På grunn av tumorens plassering og vekst er radikal fjerning mulig bare i en liten del av pasientene.

Med muligheten for radikal kirurgi utføres fullstendig akkordomeksjon sammen med kapselen. I andre tilfeller utføres palliativ kirurgi.

Delvis utskjæring av akkordoma kan redusere kompresjonen av nervestrukturer og forbedre pasientens livskvalitet betydelig.

Strålebehandling for akkordomer er ineffektiv, men på grunn av de store tekniske vanskene med å utføre kirurgi, blir denne metoden ofte viktig i den palliative terapiprosessen.

Radioterapi gir en reduksjon i intensiteten av smerte og litt reduksjon i størrelsen på akkordoma. Bestråling utføres ved hjelp av en røntgenmaskin eller en gammaenhet.

Sammen med de tradisjonelle metodene for strålebehandling, brukes stereotaktisk kirurgi, der den målrettede effekten av tynne bjelker av gammastråler på akkordomaområdet utføres.

Kjemoterapi i behandlingen av denne patologien blir ikke brukt på grunn av motstanden fra svulsten til virkningen av kjemoterapi. På grunn av den hyppige gjentakelsen av mange pasienter, er det nødvendig med gjentatte operasjoner og strålebehandlingstrender.

Prognosen for akkordomer er bestemt av nivået av malignitet i neoplasma, forekomsten av den onkologiske prosessen og suksessen til det første kirurgiske inngrep.

Gjennomsnittlig fem års overlevelse for maligne former for akkordoma er ca. 30%. Gjennomsnittlig levetid for pasienter som lider av denne patologien varierer fra 5 til 10 år.

Tilbakevending av akkordoma anses som et prognostisk ugunstig tegn.

VIKTIG Å VITE! Det eneste middelet for leddgikt, leddgikt og osteokondrose, samt andre sykdommer i leddene og muskel-skjelettsystemet, anbefalt av leger!