Spina bifida og fast ryggmargen

BAKGRUND AV BIFIDA: forekommer allerede i den første måneden for fosterutvikling og inkluderer både livstruende patologier (spinal brokk, myelomeningocele) og relativt sikre mangler (ryggmargenlipomer, diastomatomyelia, dermal sinus, dermoid-spina bifida occulta)

Tilstedeværelsen av en defekt hos en nyfødt kan bedømmes av hudstigmatisme av dizembriogenese (hypertrichose, hemangiom, hudintraining, subkutane lipomer, fistulous kurs, etc.):

Risikofaktorer for dannelsen av SPIN BIFIDA anses som folsyrebrist, hyperglykemi, hypertermi, anemi og bruk av antikonvulsiva midler.

Under svangerskapet oppdages SPIN BIFIDA under nevro-sonografi (US) eller magnetisk resonansbilder (MR).

Spinal brokk er dekket med fortynnet meninges, skader som er fulle av liquorrhea og infeksjon.

Ofte danner spinalhernier på nivået av lumbosakral ryggraden, men er funnet på nivået av de livmorhalske og thoracale områdene.

Kombinasjonen av ryggbrennhernia med hydrocephalus og Chiari anomali (opptil 70% av tilfellene) skyldes et brudd på dannelsen av strukturen til den bakre kranialfossa og IV-ventrikkelen under forholdene til ytterligere CSF-rom - hulet i det herniale fremspringet.

Intrakranielle og spinal cerebrospinalvæske mellomrom, danner en enkelt helhet, i tilfelle av en spinal brokk, danner kommunikasjon hydrocephalus. Samtidig, mot bakgrunnen av en forstyrrelse i dannelsen av CSF i den bakre kranialfossa (IV ventrikel), er det en "utelatelse" av hjernestrukturene (cerebellum, hjernestammen) inn i spinalkanalens lumen (Chiari anomali).

Ved fødselen av et barn med spinal brokk, er en direkte fare for livets brudd på hernialsekken og infeksjon av innholdet.

Når det oppdages væske, blir fjerning av ryggradsbrød utført umiddelbart.

Sammen med smittsomme komplikasjoner er dekompensert hydrocephalus og Chiari anomali de viktigste årsakene til tidlig dødelighet hos barn med spina bifida.

I 10-15% av tilfellene, for å normalisere volumet av cerebrospinalvæske i den første måneden av et barns liv, utføres en spritdrift (ventrikuloperitoneostomi).

Det bør bemerkes at etter barnevakt og eliminering av ryggradsbrøken i løpet av livet, gjennomgår disse barna minst 2x inngrep som er rettet mot å korrigere shunt-systemet.

Som et resultat er kompensasjonen av overskytende volum av cerebrospinalvæske under væskevirkningsoperasjon, eliminering av ryggradsbrøt gjort uten betydelige vanskeligheter.

Ryggsmerten til bifida er ofte ledsaget av motoriske og sensoriske lidelser, samt dysfunksjon av bekkenorganene med varierende alvorlighetsgrad (lammelse, parese, inkontinens, urinretensjon og avføring).

I større grad er disse forstyrrelsene på grunn av nedsatt ryggmargendannelse på dette nivået og er ikke egnet til kirurgisk korreksjon.

Fremveksten av nye symptomer (smerte, spinal deformitet) eller en økning i eksisterende symptomer kan imidlertid skyldes fiksering av ryggmargen. I dette tilfellet kan det være nødvendig med en operasjon for å eliminere fikseringen.

SPIN BIFIDE occulta (skjult form) - se nedenfor

Legg til en kommentar Avbryt svar

Du må være logget inn for å skrive en kommentar.

Hva er spina bifida og kaudal regresjon?

Spina bifida hos GMS Clinic

På GMS Clinic senter for medfødt patologi har barn med spina bifida blitt observert i mange år. Tidligere var disse konsultasjoner og ekspertkonsultasjoner. I 2017 ble det utviklet et særskilt program for styring av slike barn: Et team av leger fra ulike spesialiteter ble valgt som undersøker barnet på den beste måten og i fellesskap tar beslutninger om videre taktikk ved behandling og observasjon. Barnelege GMS Clinic Emilia Gavrilova overvåker dette programmet.

I dette materialet snakker hun om essensen av sykdommen: hvor disse eller andre manifestasjoner av den kommer fra, hvordan de er relaterte til hverandre, hvilke komplikasjoner er det mulig, hvilken forskning må gjøres og hvilke symptomer som bør varsle.

Den viktige rollen i ryggmargen

De fleste prosessene i menneskekroppen styrer hjernen. En person føler berøring og smerte, fordi signalene fra huden og musklene går gjennom nerver til ryggmargen, og gjennom det er høyere til hodet, hvor følelsen av følelsen finner sted. En person kan bevege armer og ben, hjertet hans slår og lungene puster, fordi impulser sendt av hjernen går ned i ryggmargen og fra nerver til organer og muskler. Derfor er ryggmargen en viktig kobling i nervesystemet, og gir kommunikasjon mellom hod og kropp.

Nerveimpulsen stammer fra hjernen, går ut av det gjennom ryggmargen og nerver til beinmuskulaturen, og får musklene til å trekke seg sammen, noe som gjør at benet tar et skritt

Ryggmargen er godt beskyttet: omgitt av et støtabsorberende væske - brennevin, dekket med skall og skjult inne i ryggraden. Ryggraden består av å stå på hverandre beinverte. Hver vertebra i midten har et hull, så vertebrae som er sammensatt, danner den kanalen der ryggmargen befinner seg.

Ryggmargen går gjennom ryggraden. Fra ham til alle organer og vev senker nervene - de passerer gjennom hullene mellom ryggvirvlene

Over hele lengden av ryggmargen beveger nerver seg bort fra det: fra over - til nakken, under - til bryst og armer, deretter - til magen, og enda lavere - til bekken og bena. Derfor, hvis ryggmargen er skadet i nakkenivået, vil ledningen av signaler til torso, armer, ben og rygg bli forstyrret; og hvis på nivået av lendene, så bare til bekkenet, bena og ryggen.

Spina bifida occulta

Noen ganger, mens barnet fortsatt er i livmoderen, utvikler ryggraden feil: en eller flere ryggvirvler er ikke helt lukket på baksiden. En slik splitting i ryggvirvlene kalles spina bifida.

Barnet har spina bifida til høyre: ryggvirvlene har en defekt gjennom hvilken ryggmargen er synlig

Hvis gjennom denne spaltningen ikke innholdet i spinalkanalen (ryggmargen med skjell) stikker ut, spina bifida kalles okkult.

Vanligvis er spina bifida occulta et tilfeldig søk på røntgenstråler og påvirker ikke menneskers helse på noen måte. Men noen ganger, ofte når det ledsages av andre medfødte egenskaper i dette området - wen (lipomer), fistulous passasjer, etc. - kan et barn ha milde kliniske manifestasjoner: gangfunksjoner, enuresis (urininkontinens) og kirurgisk behandling kan være nødvendig.

Spina bifida aperta - spinal brokk

Når det er en defekt i flere tilstøtende ryggvirvler, kan en brokk som inneholder ryggmargen og nerver, en ryggradsbråka eller en myelomeningocele bøye seg gjennom det store gapet som er dannet på barnets rygg.

Spinal brokk - Spina bifida aperta

I en slik situasjon kalles spina bifida åpen (aperta). I brokk, er ryggmargen og nerver skadet, så impulser forstyrres i dem.

Ofte oppstår en brokk i lumbalområdet: da blir personens innervering av bein, blære og tynntarm forstyrret - han føler og kontrollerer dem dårlig.

Vanligvis, jo høyere nivå av ryggmargenskade, jo vanskeligere manifestasjoner, men det er ingen direkte korrelasjon. Med høyere hernia kan det hende at færre veier blir skadet enn den nedenfor.

Fast ryggmargen

Jo raskere brokyret drives, jo mer gunstig prognosen. Derfor er operasjonen best gjort selv under graviditet, og hvis dette ikke er mulig, så i de første dagene av livet. Det er umulig å forlate en brokk - ryggmargen forblir helt ubeskyttet, og før eller senere vil den bli skadet eller smittet. Etter operasjonen blir et arr uunngåelig dannet, som noen ganger holder ryggraden tett - denne tilstanden kalles fast ryggrad.

Noen ganger oppstår fiksering av ryggmargen av andre grunner, for eksempel i lipoma, etc.

Jenta har en fast ryggrad - sin ende er fast i buken og er lavere enn den for gutten, som ikke har noen fiksering

Etter hvert som barnet vokser, rygges ryggraden, men ryggraden vokser ikke så fort, derfor, hvis den er løst, kan den bli spent - dette fører til en ny skade på stiene. Hvis det er spenning eller trussel, anbefales det vanligvis en operasjon for å eliminere fiksering. Ofte lider pasienter i løpet av livet mer enn en slik operasjon.

Chiari II misdannelse og hydrocephalus

Spinal brokk er ofte ledsaget av Chiari type II misdannelse og hydrocephalus.

Gutten har en misdannelse av Chiari II på høyre side (en del av hjernen - stammen og hjernebenet - skiftes ned) og hydrocephalus (ventriklene er utvidet - hulrom med væske inne i hjernen)

Chiari II misdannelse er forskyvningen av en del av hjernen (dens stamme og cerebellum) fra skallen ned i spinalkanalen. De er forskjøvet på grunn av det faktum at med spina bifida ikke bare ryggraden, men også skallen er iboende i utero feilaktig lagt ut: det er mindre plass i det enn det er nødvendig. På grunn av brudd på stammen og hjernen i ryggraden, er deres arbeid svekket. Hvis de stier gjennom hvilke cerebrospinalvæsken strømmer fra kranialhulen til spinalkanalen samtidig klemmes, kan hydrocephalus utvikle seg.

Hydrocephalus er en overdreven akkumulering av væske (CSF) inne i hjernen. Overflødig væske komprimerer hjernen, forstyrrer operasjonen. Den mest åpenbare eksterne manifestasjonen av hydrocephalus er det store hodet. Vanligvis i de første månedene av et barns liv, men noen ganger senere blir det klart om kirurgi er nødvendig. Oftere installerer kirurger en shunt - et spesielt rør gjennom hvilket overskytende væske strømmer fra hodet, for eksempel inn i magen. Shunt fungerer ikke alltid perfekt for en persons liv: noen ganger må den endres eller installeres på nytt.

Ond sirkel

Stammen og hjernen, ekstrudert i spinalkanalen, klemmer utstrømningen av cerebrospinalvæske fra hodet. Og overdreven akkumulering av cerebrospinalvæske i hodet skyver stammen og cerebellum ned mer. Det viser seg at Chiari II misdannelse bidrar til utviklingen av hydrocephalus, og vice versa.

Hvis den strekker seg under ryggraden, strekker den ned langs stammen med hjernen, det vil si spenningen i ryggmargen kan bidra til økt intensitet av Chiari II misdannelse og dermed hydrocephalus.

Neurologisk undersøkelse og behandling

Evaluerer alvorlighetsgraden av Chiari II misdannelser, hydrocephalus og ryggmargespenning, samt arbeidet til shuntneurologen, undersøker barnet og studerer forskningsresultater. Alle barn med spina bifida har vist seg å ha periodisk MR og ENMG.

MRI - magnetisk resonansbilder. Barnet er plassert på et spesielt bord og en serie bilder tas på som hjernen og ryggmargen og omgivende strukturer vil være tydelig synlige. Hvis et barn har en slags metall i kroppen, er det viktig å kjenne dens sammensetning, fordi ikke alle metallene kan ha en MR. Studien tar minst 40 minutter, noen ganger - en og en halv time. Derfor er ofte barn som er redd for forskning (støy, begrenset plass) eller ikke kan lyve så lenge ubevegelig, en MR-skanning utføres under lette bedøvelse. Røntgenbelastning med MR-nr. Kvaliteten på MR-skanning avhenger veldig mye av hvor og hvem som gjennomfører studien. Vi trenger moderne utstyr, de riktige innstillingene for studien, kontrollen av kroppens stilling på bordet med krumningen i ryggraden, fangst av overgangsområder og andre nyanser er viktige.

ENMG - electroneuromyography. Når ENMG gjennomfører elektrisk stimulering av nerver for å vurdere impulsernes hastighet. Med spina bifida er det kjent at ledning av impulser langs nerver i bein og bekken er nedsatt. Studien foregår først og fremst for å kunne vite de første indikatorene til en bestemt person. Så senere, hvis det er mistanke om forverring av nevrologiske manifestasjoner, vil det være mulig å objektivt vurdere om det er en negativ dynamikk. Tolkning av resultatene av studien avhenger sterkt av spesialistens kvalifikasjon: han må være godt kjent med metodikken og egenskapene hos pasienter med spina bifida.

Spedbarn som ikke har lukket en stor fontanelle (neseskalle i kroneområdet), kan anbefales å holde NSG-neurosonografi. Denne ultralyden (ultralyd) i hjernen, som overvåkes for økningen i manifestasjoner av hydrocephalus.

Mer sjelden, i henhold til indikasjonene, er det behov for tilleggsstudier: ASRP (høreapparatets evakuerte potensialer), USDG (Doppler ultralyd) av cerebral fartøy og andre.

Hvis de oppdagede bruddene er signifikante, utfører neurosurgen den aktuelle hjernekirurgi.

Noen ganger, i noen spesielle situasjoner, kan en nevrolog anbefale medisinering. Men i de fleste tilfeller, med spina bifida, vil medisiner ikke hjelpe, fordi de skadede nerveveiene ikke kan gjenopprettes med rusmidler, det er også umulig å redusere trykket i cerebrospinalvæsken betydelig eller akselerere utviklingen av et barn.

Tarmdysfunksjon

På grunn av et brudd på tarminnerveringen er hans peristaltikk utilstrekkelig, personen føler ikke trang til å avlede, og den analfinkteren lukker ikke avføringen. Dette fører til utvikling av vedvarende forstoppelse, ofte i kombinasjon med inkontinens: det er flytende eller tvert imot, fast avføring går ukontrollert, men ikke alle. Undersøkelsen er vanligvis begrenset til ultralyd i bukorganene. Hvis det er mistanke om en sykdom som ikke er forbundet med spina bifida, kan ytterligere undersøkelser bestilles, og det kreves en konsultasjon med en gastroenterolog.

Barnelæren håndterer tarmproblemer: han kan ordinere medisiner, enemas, justere ernæring, fortell hvordan man gjør inkontinens mindre merkbar for andre.

Urinvekt og konsekvenser

På grunn av dårlig innervering av blæren og sphincter blokkerende urin, blir vannlating forstyrret: blæren virker asynkront med sphincters, personen føler ikke trang til å urinere. Som et resultat er urinlekkasje og / eller injeksjon oppover i nyrene, som kalles vesicoureteral reflux (MRR), mulig.

Hvis refluksen uttages, skyldes et overskudd av urin spylt i nyrene, blir vevet presset - hydronephrosis dannes.

Bekkenet til en av nyrene og urineren som fører til den er forstørret - i et barn, hydronephrosis og megaureter

Det er også et annet problem: Urin er ofte smittet på grunn av inkontinens, og kaster infisert urin i nyrene kan føre til betennelse - pyelonefrit.

Konsekvensen av hydronephrosis eller hyppig pyelonefrit kan være nyresvikt når nyrene ikke klarer å utføre sitt hovedarbeid - fjerning av skadelige stoffer fra kroppen.

Urologisk undersøkelse og behandling

Problemer forbundet med nedsatt urinering og dens konsekvenser, handler primært med urologen.

Urininfeksjon og nyrefunksjon vurderes ved urin og blodprøver. Hvis et barn utvikler en infeksjon i urinsystemet (blærebetennelse, pyelonefrit), foreskriver urologen eller barnelege narkotika som dreper bakterier - antibiotika og noen ganger uroseptika. Hos barn med spina bifida, spesielt kateteriserte, kan urinalyse ikke alltid være normal - endringene indikerer ikke nødvendigvis betennelse som må behandles.

Blærenes natur og risikoen for VUR bestemmes av WHERE - en kompleks urodynamisk studie. Dette er en svært kompleks studie som ofte utføres og tolkes feil. Derfor er det viktig at en kompetent neuroerolog gjør det. Med WHERE blir strømningshastigheten av urin, kraften av sammentrekning av blæren, synkronismen av dens sammentrekning og avspenning av uretrale sphincters og andre parametere evaluert. All denne informasjonen er svært viktig for å bestemme risikoen for VUR, indikasjoner på forskrivning av narkotika og kateterisering (når et rør settes inn i urinrøret åpent noen ganger om dagen for å utlede resterende urin).

Alle barn må ha en nyre ultralyd. Med ultralyd, kan du se strukturen til nyrene, inkludert den delen der urinen kommer til, den kan endres under MR. Tilknyttede problemer kan påvises, for eksempel steiner, etc. Ultralyd av blæren viser størrelsen, strukturen og tilstedeværelsen av resterende urin.

Noen ganger er det mer forskning som trengs. For eksempel, cystoskopi, cystografi, intravenøs urografi (VVUG) og andre. Cystoskopi - undersøkelse av blæren fra innsiden med en tynn sonde som injiseres gjennom urinrøret. Ved cystografi injiseres et stoff i blæren, som så vil bli sett på røntgenstråler. Med WSU injiseres et lignende stoff i en vene, slik at det senere er røntgenstrålen godt å se nyrene og urinveiene. Den siste studien utføres på sykehuset, hvor nødhjelp kan gis dersom det induserte kontrastmiddelet er en reaksjon. Hvis bildene selv er laget med høy kvalitet, kan de deretter bli vurdert av spesialister i andre institusjoner.

Om nødvendig utfører urologen operasjoner: oftest - for å korrigere tilbakeløp.

Hvis det er mer praktisk å bruke bleier i førskolealder for inkontinens, oppstår spørsmålet om å forlate dem med alder. Deretter kan urologen tilby ulike muligheter for å skjule problemet fra utenforstående.

Problemer med ben og rygg

Krenkelse av beinets innervering fører til svakhet. Graden kan være annerledes: Noen barn går til og med uten støtte, andre bare i ortoser eller enheter, med turgåere eller krykker, og andre beveger seg i rullestol fordi de ikke kan lene seg til føttene i det hele tatt.

Hos barn med spina bifida blir føttene ofte deformert og det er forstyrrelser i hofteleddene.

Forvridning av venstre hoftefeste: Lårbenets hode er ikke i hulrommet, men over

Ryggraden kan være vridd. På grunn av at leddene ikke er fullt brukt, og musklene i noen grupper er svakere enn andre, blir det ofte dannet kontrakturer (når bevegelsen i leddene er begrenset): Barnet kan for eksempel ikke bøye knærne. Alle disse manifestasjonene kan i tillegg forstyrre å gå og opprettholde balanse. På grunn av en følsomhetsforstyrrelse har folk med spina bifida en tendens til å danne langhelende trykksår - trykksår. Derfor er det svært viktig å følge med på tilstanden til huden, kvaliteten på skoene og ortosene.

Problemene med bein og ledd, samt sengetøy behandles av en ortopedist. For å klargjøre arten og alvorlighetsgraden av manifestasjoner, kan han anbefale å utføre forskning: radiografi av hofteleddene, føttene, knærne, ryggraden og andre. Selv med utprøvde ortopediske problemer, blir operasjoner ikke alltid vist. En ortopedisk kirurg har ofte en vanskelig oppgave: å avgjøre om det vil være mer fordel eller skade fra operasjoner (og skaden kan være betydelig på grunn av forstyrret innervering av beinet og sømene helbrede i lang tid), i hvilken alder de utføres best og i hvilken rekkefølge.

For å lære barnet maksimal uavhengighet og uavhengighet, bør en rehabiliteringsterapeut jobbe med ham. Den ortopediske kirurgen er engasjert i valg av spesielle midler for å bidra til å bevege seg.

frakturer

Personer med spina bifida har større sannsynlighet for brudd enn andre. For det første fordi de beveger seg mindre - av denne grunn reduseres deres bein tetthet (osteoporose utvikler seg). Og for det andre, på grunn av det faktum at de sjelden går ut og er i solen, noe som er nødvendig for dannelsen av vitamin D i kroppen.

Derfor må folk med spina bifida regelmessig bestemme nivået på 25-OH vitamin D i blodet og utføre densitometri - bestemmelse av bein tetthet. Kriteriene for evaluering av konvensjonell densitometri med spina bifida er ikke hensiktsmessige. Fordi hvis du gjør densitometri i lumbale ryggraden, vil resultatet bli undervurdert på grunn av sprekker i ryggvirvlene. Og hvis du gjør densitometri i hele kroppen, kan resultatet oppblåses kontrakturer eller metallelementer i kroppen (hvis de finnes) eller undervurdere skjelettdefekter. Så, densitometri bør utføres på stedet der du er kjent med egenskapene til mennesker med spina bifida. Ifølge resultatene av undersøkelsen, bestemmer barnelege om nødvendig dose av vitamin D, kan anbefale en IV med et legemiddel som øker bein tetthet.

Andre manifestasjoner av spina bifida

Som nevnt tidligere, med spina bifida, er det ikke nødvendig i det hele tatt, men intrauterin foring av ikke bare ryggraden, men også skallen kan bli forstyrret - da vil det i utgangspunktet være mindre plass enn nødvendig. Hvis et barn utvikler hydrocephalus, forverres situasjonen. Kompresjonen av hjernen kan bli betydelig. Samtidig er rekkevidden av mulige manifestasjoner svært bred - de avhenger av hvilke deler av hjernen som lider av kompresjon mer: ett barn har en skurk, en annen har en hes stemme osv. Men dette er en sjelden situasjon. I kontroversielle tilfeller blir barnet, i tillegg til nevrolog, konsultert av en oftalmolog, en ENT-spesialist og andre spesialister.

Intelligensen av barn med spina bifida lider sjelden. Vanligvis er det maksimale som foreldrene står overfor, redusert oppmerksomhet og minne. Bare en liten prosentandel barn studerer ikke i en vanlig skole, men i henhold til en spesialplan.

Det er verdt å fortelle om et annet potensielt problem. Barn med spina bifida får vanligvis mindre vekt i de første månedene eller årene av livet, så slektninger er fast bestemt på å overfeede dem. Men senere, på grunn av redusert motoraktivitet, begynner en overskytende vektøkning. Å være overvektig er dårlig for barn uten spina bifida. Og hos barn med endrede hofteledd og buet ryggraden, bidrar det til utviklingen av lidelser. I tillegg, hvis et barn veier mye, er det vanskeligere for ham å bevege seg rundt.

Caudal regresjon

Caudal regresjon er en underutvikling av underkroppen. I kaudal regresjon, blir bein og bekken redusert i størrelse og deformert, kan det være at noen bein mangler. Caudal regresjon kan være ledsaget av en spinal brokk eller kan være uten den. Selv om det ikke er bråk, er manifestasjonene like: walking lider, vannlating og avføring er forstyrret, de samme komplikasjonene er mulige.

Mindre vanlig er kaudal regresjon ledsaget av Chiari II misdannelse og hydrocephalus. Men ofte forekommer medfødte misdannelser: kjønnsorganer, rektum, blære, nyrer og andre organer, for hvilke det kan være nødvendig med ytterligere operasjoner.

Ikke forveksle kaudal regresjon med sirenomyelia: tidligere ble sireniemia ansett som en ekstrem manifestasjon av kaudal regresjon, så selv nå kan det finnes mye feil informasjon, men i sirenomyelia er det andre årsaker og manifestasjoner.

Medisinsk observasjon av et barn med spina bifida og kaudal regresjon

Hovedoppgavene for å håndtere barn med spina bifida er å bekjempe komplikasjoner som kan føre til ytterligere forverring og forbedring av livskvaliteten til barn og deres sosiale tilpasning.

Siden risikoen for komplikasjoner hos barn varierer sterkt (man har minimal risiko og en annen allerede har komplikasjoner), er det umulig å skape en samlet observasjonsplan for alle.

Ideelt sett bør barnet observeres i et medisinsk senter hvor et tverrfaglig team av leger samles. Da vil anbefalinger fra ulike spesialister ikke motsette seg hverandre. De skal i fellesskap utvikle en forvaltningsplan for hver pasient: hvor ofte skal man gjennomgå undersøkelser, hvilke legemidler som skal tas, i hvilken rekkefølge man skal utføre operasjonen (hvis de trengs). Vanligvis med alder avtar undersøkelsesfrekvensen.

I tillegg er støtte fra en psykolog også svært viktig for barn med spina bifida og deres kjære, hvis interessepunkt er å jobbe med barn med alvorlige sykdommer. Det hjelper å takle emosjonelle vanskeligheter og komme seg ut av traumatiske situasjoner.

For å gjenopprette følsomhet og kontroll over tarmene, blæren og bena, har vitenskapen ennå ikke lært ved hjelp av narkotika, operasjoner eller rehabilitering. Arbeid i denne retningen er i gang, men så langt er det ingen måte som regelmessig gir gode resultater. Noen ganger er det noe positivt resultat etter operasjonen for å eliminere fiksering av ryggmargen, men generelt er denne operasjonen gjort slik at den ikke blir verre i fremtiden, og ikke for forbedring.

Verdien av rehabilitering i spina bifida er sterkt overdrevet. Spesielle øvelser er nødvendig: å utvikle kontrakturer, for å lære et barn å bruke de musklene han jobber for, men er ikke involvert, å holde ryggen og bekkenet riktig, for å sette bena. Men man bør ikke forvente at noen metoder for rehabilitering eller fysioterapi vil fundamentalt forbedre de tapte funksjonene. Ofte går et barn gjennom mange "gjenopprettings" -kurs, og resultatet er så ubetydelig eller kortvarig at spørsmålet oppstår: er disse små endringene verdt tid og krefter brukt?

Barn med spina bifida er svært forskjellige fra hverandre: for eksempel kan noen gå alene, andre går i maskiner, og andre beveger seg bare i rullestol. Men en slik forskjell er ikke knyttet til det faktum at de var forlovet med den første, mens andre ble forlatt. Barnets evner bestemmes først og fremst av graden av nerveskade. Arbeidet med leger og foreldre er å få mest mulig ut av det som er: hvis et barn bare kan bevege seg i rullestol, lærer han å bruke det mesterlig; hvis barnet kan gå i ortoser, lage komfortable ortoser og lære dem å gå, etc.

Hva vil barnets fremtidige liv avhenger av den enkelte situasjon. Men med riktig ledelse, forbedrer livskvaliteten betydelig. I land der spina bifida har utviklet styringsprogrammer, er barn med denne sykdommen generelt sunnere, har betydelig færre komplikasjoner, lever lenger og er bedre sosialt tilpasset.

Personer med spina bifida kan gå på skole og høyskole, ta vare på seg selv, og leve hverandre i voksen alder, arbeid og starte en familie. Oppfordre barnet til å streve for uavhengighet og uavhengighet - dette er det viktigste øyeblikket i rehabilitering.

Røde flagg er tegn på at det er et presserende behov for å se en lege

1. Lekkasje av cerebrospinalvæske (gjennomsiktig gul væske) fra en defekt i området av en brokk eller arr på ryggen.

Lekkasje av cerebrospinalvæske er fulle av det faktum at det vil få bakterier som kan bringes høyere - til ryggmargen og hjernen. Meningitt og encefalitt - betennelse i membran og hjernevev - er svært farlige forhold. Derfor er samråd med legene i nevrokirurgiavdelingen obligatorisk.

2. Høy temperatur.

Hvis temperaturen stiger samtidig med utløpet av en rennende nese og hoste, trenger legen ikke nødvendigvis å gå på den første dagen av sykdommen - mest sannsynlig har barnet en banal viral infeksjon (ARVI). Men hvis det ikke er snø og hoste eller temperaturen varer lenger enn tre dager, kan det være et symptom på mer alvorlige problemer: oftest nyrebetennelse. Da må du vise barnet til legen.

3. Negativ dynamikk eller fremveksten av nye symptomer:

Barnets benfunksjon eller følsomhet forverres;
spinal krølling eller sagging av beina utvikler seg;
urinveiene og / eller tarmfunksjonen forverres;
synet forverres
Det er et brudd på svelging, støyende pust, en forandring i stemmen, episoder av åndedrettsstanse, kramper, strabismus, svakhet i ansikts-, hender- eller torso-muskelsvikt, nedsatt pustebeskyttelse på brystet, etterligne endringer;
kvalme, oppkast i morgen, hodepine, smerte i nakken, nedre rygg, skinker, perineum, ben (hvis barnet er lite, kan nektet å utføre noen bevegelser være et tegn på smerte);
bevisstheten endres, læringsevnen forverres.

Nesten alle årsaker til forverring kan behandles. Hvis du forlater uten behandling, er det mulig å utvikle alvorlige irreversible konsekvenser.

De hyppigste årsakene er: forstyrrelse av shunt, spenning av fast ryggmargen og, sjeldnere, progresjon av Chiari II misdannelse. Men andre er mulige. Derfor, i tilfelle av negativ dynamikk eller utseendet av disse symptomene, er det nødvendig med konsultasjon med en barneleger og en nevrolog ved nevrokirurgisk avdeling.

Advarsel!

Inntil barnet har gjennomgått kirurgi for brokkekreft, skal den ikke plasseres på baksiden, men på magen eller på siden. Barn med spina bifida har ofte livstruende reaksjoner på latex, derfor er det viktig å ikke bruke latexhansker og alt som inneholder latex under vaksinasjoner, under operasjoner og andre manipulasjoner!

Barn med spina bifida kan ikke føle skade på beinets hud. Så ikke la barn gå barfot, ikke legg varmtvannsberedere til føttene, og hvis du bruker tette sko eller splinter, kontroller om de ikke presser. Fordi huden helbreder med nedsatt følsomhet lenger enn vanlig.

Forfatterne av tegningene: Emilia Gavrilova og Alena Gavrina

Du kan få detaljert informasjon om tjenester og priser og gjøre en avtale døgnet rundt ved å ringe +7 495 781 5577, +7 800 302 5577. Informasjon om plasseringen av vår klinikk og plasseringskartet finner du i Kontakter-delen.

Bifida tilbake hos barn og voksne

Baksiden av bifida er en abnormitet av føtal intrauterin utvikling i fosteret. Med denne patologien av embryogenese, ryggraden, sammen med det harde skallet i ryggraden, deler ryggraden. Med andre ord, er baksiden av bifida også kalt spina bifida. Sykdommen bærer også mange sidepatologier som utgjør en trussel mot menneskelivet.

Navnet på patologien kommer fra de latinske uttrykkene "Spina" og "bifida" - tilbake og splitting. I praksis betraktes det som en alvorlig utviklingsavvik, som er vanskelig å behandle, krever kirurgisk inngrep og langsiktig rehabilitering.

Spina bifida hos voksne er en ekstremt sjelden sykdom, siden barn ofte har sterke abnormiteter og ikke lever i 3-4 år. Tatt i betraktning det faktum at myelomeningocele manifesterer seg oftest, er den alvorligste form for utviklingspatologi dødelig.

Spinal anatomi

Ryggraden består av 33-35 ryggvirvler, delt inn i 5 seksjoner - livmorhals, thorax, lumbal, sakral, coccyx. På livmorhalsen er det 7 ryggvirvler, på thorax 12 ryggvirvler, på lumbale og sakral 5 hver, mens ryggvirvlene i sacral ryggraden fletter sammen og danner en kraftig struktur - sakrummet som støtter dorsalkolonnen.

Den coccyx vertebrae er ustanselig og representerer restene av atavism - en underutviklet hale. Hos mennesker kan man observere fra 2 til 5 coccygeal vertebrae, som også vokser sammen og danner halebenet. Hver vertebra har en kropp, et hull, en tverrgående og en spinous prosess, og også, avhengig av avdelingen, sine egne egenskaper.

Alle åpningene på ryggraden dannes i ryggsøylen, som bærer ryggraden. Ryggmargen er en del av sentralnervesystemet, som er ansvarlig for overføring av impulser fra hjernen, styrer indre organers funksjon og er ansvarlig for arbeidet med ubetingede reflekser.

I sin struktur består ryggmargen av legemet til den andre effektoren og de første afferente nevronene, axonene og dendriter av kjernen i ryggmargen og hjernen. Ryggmargen har membraner som beskytter den mot skade og infeksjon av fremmede organismer. Ryggmargen har bakre og fremre horn som frigjør ryggnerven.

Spinalnervene danner nerveplexus - livmorhalsk, brystkreft, lumbal og sakral, som innerverer forskjellige muskelgrupper og menneskelig hud. Hvis disse plexusene er skadet, vil det være en rekke interne organdysfunksjoner og tap av motoraktivitet.

Ryggraden har en rekke intervertebrale ledd, som inneholder leddbånd mellom ryggvirvlene og vertebralskivene - støtdempere, som ligger mellom ryggkroppene. Den vertebrale disken består av den gelatinøse kroppen og den fibrøse ringen - når bruddet av sistnevnte forekommer, er ryggraden røtter strandet - en intervertebral brokk.

Også ryggraden er omgitt av to lag med muskler - dyp og overfladisk. Begge er ansvarlige for stabiliteten til ryggraden og evne til en person til å snu kroppen til høyre og venstre, bøye og unbend, gjør bøyninger. På toppen av musklene er huden som beskytter musklene og underliggende organer mot skade av eksterne faktorer.

Hva er tilbake bifida?

Denne patologien, ifølge embryologi, utvikler seg i den niende uken av svangerskapet. Det er en ufullstendig lukking av den utviklende nevrale røret - fremtiden for ryggmargen og ryggraden. Samtidig er over det berørte området en splitting av vertebral kroppen.

Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, kan vertebrallegemet være splittet eller delvis - det vil ikke være noen spinnprosess, vertebralbuen vil ikke bli splittet delvis. På et mer alvorlig stadium - vertebens bue vil være helt fraværende og nervefibrene kommer ut. Dette danner eksternt en hudsekk med ryggmargen, eller uten hudbelegg.

Se også: tilbake bifida hos barn.

Omfanget av sykdommen

Spina bifida forekommer hyppigst på nivået av lumbosakralkrysset - på nivået på vertebra L5 og S1. Allokere en form for moderat og alvorlig alvorlighetsgrad. Med moderat alvorlighetsgrad har den kirurgiske prosedyren formålet med å helbrede sykdommen, og i de fleste tilfeller gjenopprettes de tapte funksjonene i ryggmargen.

Moderat alvorlighetsgrad er preget av splittelse av vertebraen med tap av funksjon uten skade på ryggmargen eller med mindre skader.

Med alvorlig alvorlighetsgrad vil behandlingen av sykdommen bære formålet med å lette pasientens tilstand - fjerne de alvorlige symptomene på sykdommen, gjenopprette organens funksjon. Samtidig er full utvinning nesten umulig. For baksiden av bifida er de følgende stadiene preget:

meningocele;
Lipomeningotsele;
Myelomeningocele.

Meningocele er en moderat sykdom. Spinalkanalen er ikke lukket, meningene er delvis fremstilt gjennom ryggen i form av en sek, hvor cerebrospinalvæsken akkumuleres. Den hyppigste er meningocele i lumbale vertebrae, men det er patologier i thoracic og cervical regionen. Graden av konsekvensene vil avhenge av hvor høy anomali er.

Lipomeningocele er preget av det faktum at lipiden eller fettfibrene forstyrrer ryggmargens membran og presser den ned, noe som forringer funksjonen. I noen tilfeller, i stedet for å ødelegge ryggmargen, er det bare mulig å tykke fett- og bindevevet som presser ned ryggraden.

I dette tilfellet vil det være en dysfunksjon av de indre organene som er innervert langs ryggmargen. Jo lavere organet befinner seg, jo lavere blir det ryggmargen som innerverer det. Parasympatisk innervering er på nivået av sakral plexus, derfor, hvis lumbale ryggraden er skadet, vil bekkenorganene - endetarm, blæren, ikke fungere normalt.

Myelomeningocele anses å være den vanskeligste diagnosen å behandle og har de mest alvorlige konsekvensene for pasienten. Ryggmargen når myelomeningocele faller ut - det blir synlig sammen med røttene. Kompleksiteten varierer - ryggmargen kan rett og slett være merkbar - det er ingen integrerte vev av lendene, eller å falle ut.

Myelomeningocele regnes som den mest alvorlige formen - utfallet involverer nesten alltid tap av nedre ekstremiteter og tarmer, med riktig behandling og høyt kirurgisk inngrep, er det mulig å gjenopprette ryggformen og redde en persons liv.

symptomer

Symptomene varierer avhengig av sykdomsformen. Disse inkluderer ulike grader av synlighet av ryggmargen og deformiteter på nivået av forskjellige deler av ryggraden:

Lammelse av lemmer;
Taleforstyrrelser;
Spinal bein deformiteter - skoliose, rib deformiteter, bekken;
Brain materiell forskyvning;
Organ dysfunksjon;
Krenkelser av dekklagene i kroppen;
Problemer med muskelmasse tilbake;
Hjertesykdommer og lunger.
Synlige symptomer.

I hovedsak er alle symptomene forskjellige konsekvenser av belastningen. Synlige forstyrrelser er blant de viktigste diagnostiske symptomene. Når skjulte splittelser vil være synlige flekker innen patologi, dips i ryggen.

Med utviklingen av en mer alvorlig sykdomsform, kan mer alvorlige ytre symptomer iakttas - en retrograd forskyvning av vertebraen, fravær av hud, en hudpose med spinalmasse.

Lammelse og taleforstyrrelser

Hvis ryggmargen er skadet, vil lammelse av øvre eller nedre lemmer bli observert. Ulike typer skader er mulig - hvis spina bifida ligger nærmere bakre ryggen, vil bare lammelse av underlempene og bekkenmusklene bli observert. Hvis lammelse befinner seg over den andre hvirvel i brøndregionen, blir lammelse av hele kroppen vanligvis lagt til nederlaget på beina.

Taleforstyrrelser avhenger av størrelsen på forflytningen av ryggen opp. Samtidig begynner ryggmargen å legge press på hjernens hjerne, og forårsaker deformasjon. Deformasjon fører til en forsinkelse i utviklingen av tale, organfunksjoner, synshemming. I tillegg er utviklingen av hydrocephalus mulig - dropsy av hjernen, som fører til barnets død.

Spinal lidelser

Spina bifida fører til ulike spinal sykdommer. Disse inkluderer skoliose, spondylolistese, kyphosis, lordose, interartikulær brokk eller fravær av intervertebrale disker. Skoliose er preget av tilstedeværelse av krumning i ryggraden - en eller flere ryggvirvler avviker i en bestemt retning.

Dette skjer på grunn av en forstyrrelse i utviklingen av vertebraen - hele overliggende ryggraden avtar på grunn av det, og utviklingsdysfunksjon observeres i nedre ryggvirveler. På grunn av mangel på trykk kan de nedre kinnene forverre, deres kropper og buer svekkes, fordi under trykk blir deres styrke høyere.

Lordosis og kyphos er iboende skoliose, som oppstår i frontprojeksjon. I tilfelle av patologisk kypose vil torsjon av ryggraden bli observert bakover, i tilfelle av lordose, med fremoverbevegelse. Endringer i forhold til normal posisjon av ryggraden vil bli kalt anterograde, posterior - retrograd. Vanligvis danner kyphos og lordose de naturlige kurver i ryggraden.

Spondylolistese er forstått som forskyvning av vertebraen fra sin normale plassering - det skjer ofte med øvre og nedre vertebra fra splittet. Spalting av vertebraen kan passere på dem - det vil heller ikke være noen roterende prosesser, muligens en økning i området for ryggradsspredning.

På grunn av vertebrale sykdommer, kan en intervertebral plate utvikle seg feilaktig - den fibrøse membranen blir tynnere og, med tilstrekkelig trykk, blir revet og presset og danner en brokk. Hernia presser parvertebrale røtter og ryggmargen, forårsaker komplikasjoner av syndromet og alvorlig smerte.

Smerte syndrom på grunn av dysfunksjon i ryggraden kan forårsake utvikling av et smertefylt fokus i hjernen, noe som igjen fører til epilepsi - spontan masseaktivitet av nevroner, noe som fører til tap av bevissthet, kramper og død.

Organ dysfunksjon

I ryggmargsforstyrrelser observeres en rekke forstyrrelser i ryggmargen, noe som fører til nedsatt innervering av stammeorganene. På nivået av lumbale og sacral plexus er nerveendingene som innerverer endetarmen, organer i det urogenitale systemet.

På brystnivået er nerverøttene, innerveringen som går til hjertet, lungene, magen, leveren, endokrine kjertler, små og store tarm. Brachial plexusene, i tillegg til muskler i overkroppene, gir også grener til hjertet og lungene. Cervical innervate musklene i nakken, halsen, luftrøret, en del av munnorganene.

Følgelig vil det i tilfelle brudd i lumbalregionen være brudd i glatte muskler i genitourinary systemet. Spina bifida på de øvre nivåene hvis ryggmargen er skadet vil føre til abnormiteter i alle underliggende organer. Dermed er jo høyere skaden, jo mer omfattende symptomene vil være.

Den deformerte ryggraden vil forårsake omfattende skade på arteriene og venene, som vil forstyrre blodtilførselen til organene, forårsaker nekrose, med nekrotiske lesjoner som påvirker alle omgivende vev og truer barnets liv.

Andre symptomer

Brudd på huden er mulig med myelomeningocele, der det ikke vil bli hud. Forstyrrelser i hjertets arbeid oppstår på grunn av et brudd på sin sympatiske og parasympatiske innervering, som er ansvarlig for hjerterytmen. Lungene på grunn av nedsatt hjertefunksjon kan være utsatt for ødem.

Ryggmuskulaturen er sterkt avhengig av vertebraes plassering, siden de avstammer hovedsakelig fra spines og er ansvarlige for deres plassering. Når krumningen kan være merkbar skade, spasmer eller muskel underutvikling. Det skal bemerkes at de fleste symptomene ikke nødvendigvis er tegn på meningocele, fordi noen ganger oppstår mild spaltning uten eksterne tegn.

behandling

På grunn av sin spesifisitet, er baksiden av bifidum ikke behandlingsbar, og all terapi er rettet mot å lindre effektene og lindre symptomer og utvikle sidesyndrom. Den viktigste patologien hos voksne er utviklingen av sykdommer i urinveiene og endetarmen.

Metodene inkluderer:

Stabilisering av urinering;
Avlastningen av prosessene for brudd på selvurinering og avføring;
Split vertebra operasjon;
Stimulering av de berørte organene;
Lindring av spinal syndromer.

Terapeutiske metoder

Siden den femte vertebraen er mest berørt, oppstår et brudd i prosessene for urinutslipp, fekal inkontinens og forstyrrelse av sphincter-funksjonen. Først av alt utfører de kateterisering av urogenitalt tarmkanal med et sterilt kateter, utfører tiltak for avslapning, eller omvendt, restaurering av den rektale sphincter.

Metoder for fysioterapi, blærens elektroterapi, ledende novokainblokkeringer og adrenerge blokkere gjenoppretter blæren.

I noen tilfeller kan slike metoder ikke være effektive, fordi spasmen kan være lang og alvorlig. I dette tilfellet, prøv først å slappe av sphincteren ved å introdusere botulinumtoksin. Det ødelegger midlertidig muskelen, som raskt fjerner spasmen. I dette tilfellet er det mye viktigere, fordi på grunn av langvarig retensjon av urin kan forgiftning av organismen utvikle seg, noe som fører til døden.

Kirurgisk inngrep

Hvis denne metoden ikke er aktuell, må du ty til kirurgisk inngrep. Ofte for å forhindre rus og nyreskader påfører stomi fra blæren. Stoma - en kunstig åpning mellom orgel og ytre miljø. For det kan bruke tilleggsvevet, som har en affinitet for kroppen og vil ikke bli avvist.

Ved sphincter skade, kan plast og bio-organiske implantater plasseres, som erstatter det og tillater å gjenopprette funksjonen av blære og rektum.

Etter restaureringen av urinsystemet, tatt for restaurering av ryggmargen og splittet vertebra. Disse operasjonene betraktes som tunge, siden noen kirurgisk inngrep i ryggmargen er potensielt farlig på grunn av utviklingen av bakterielle invasjoner under skjeden.

Den skadede vertebraen gjenopprettes ved hjelp av implantater som danner et normalt eksternt bilde av vertebraen. På samme tid, i tillegg til restaurering av buen, blir ryggskiven ofte erstattet, da det under brytningen begynner destruktive endringer i fiberringen ofte.

Etter operasjonen er slike pasienter nesten alltid tunge, de foreskrives en streng sengestue med en pose "på magen" eller "på siden", fordi sømmen i ryggraden og helingen tar lang tid. Pasienter etter en slik operasjon krever spesiell og grundig pleie.

Spaltning i thorax og livmorhvirveler

Hvis klyvingsprosessen skjedde i en høyere del, må gastrointestinal terapi legges til restaurering av blæren. Ofte blir pasienten på dette tidspunkt overført til et intravenøst diett, da brudd påvirker den enzymatiske delen av mage og tolvfingre, samt brudd på tarmmotilitet.

Etter at pasientens tilstand har stabilisert, utføres kirurgiske inngrep for å gjenopprette den skadede vertebraen, siden forstyrrelsene kan gå inn i syndromstadiet, og pasienten vil møte livslang funksjonshemming og en kraftig nedgang i levestandarden.

forebygging

Prøv å unngå spinal skade - ikke gjenta ekstreme stunts, ikke delta i kraftige øvelser, hvis du har noen unormaliteter. Spaltning oppstår ofte på grunn av skade - en brudd, forskyvning av vertebraen, piskeslag. Pass på dine kjære - de fleste spinalskader oppstår på grunn av ulykker.

Barndomsdeling er ofte forårsaket av en unormal livsstil av moren og djevelen-kanskje-forsiktig holdning til ens helse - en rubella i latent stadium eller røyking og drikking av alkohol under svangerskapet, forårsaker ofte en rekke anomalier og fosterutviklingsforstyrrelser. Ikke selvmiljøer og sørg for å gjennomgå konsultasjon med en kirurg, en terapeut og ta tester for sykdommer som fører til genetiske lidelser.

Sirkulær diskutsprenging, hva er det?

Spina bifida aperta enn uttrykt

SPINA BIFIDA (lat. Spina torn, ryggsøyle + bifidus delt i to, splittet) er en misdannelse av ryggraden, preget av ikke-snitt av ryggvirvlene og ufullstendig lukking av ryggraden, ofte ledsaget av en misdannelse av ryggmargen. Spina Bifida kombineres ofte med dysplasi av indre organer og andre deler av skjelettet.

Spina Bifida kan observeres i forskjellige deler av ryggraden, men oftest i lumbosakralområdet. Defekter i ryggraden kan kombineres med herniale fremspring i ryggmargen og dens membraner (se ryggmargen, utviklingsfeil).

I 1641 beskrev Tulpius (N. Tulpius) først en pasient med en svulst på ryggen ved siden av vertebral necrocene og kalte denne sykdommen "spina bifida". Spina bifida uten hernial fremspring i 1875 ble beskrevet av R. Virchow. Denne patologien kalles skjult vertebral cleft (spina bifida occulta). Det ble funnet at vertebrale buer (spina bifida posterior) eller vertebrale legemer (spina bifida anterior) kan deles.

Etiologien og patogenesen til Spina Bifida er ikke fullt ut forstått. Det er en oppfatning at infeksjon, traumer, rus i fosterlivet spiller en rolle i forekomsten av denne patologien. Risikofaktorene inkluderer mors alder, spesielt etter 30 år, ginekol. sykdommer, prevensjonsbruk, alkoholmisbruk i de første månedene av svangerskapet. Det antas at arvelige faktorer ligger til grund for denne misdannelsen. Når det gjelder mekanismen for utvikling av Spina Bifida, er det to synspunkter. Noen forskere mener den primære misdannelsen av nevrale røret og hydrocephalus; andre tror at i begynnelsen oppstår en misdannelse av mesoblast eller ryggraden i de senere stadier av embryoutviklingen, og dannelsen av en misdannelse av ryggmargen skjer sekundært.

Spina Bifida klassifikasjoner er basert på resultatene etter undersøkelse etter slakting. Den mest komplette og detaljerte klassifiseringen gitt av F. Recklinghausen. For tiden, avhengig av graden av underutvikling av ryggraden, ryggmargen, dens membraner, epitelvev, utmerker seg følgende anatomiske former for denne misdannelsen: rachischisis (full eller delvis), spinal brokk, spina bifida complicata, spina bifida occulta, spina bifida anterior. Den viktigste morfolen. et symptom på rachischisis er nonfusion av bløtvev, ryggrad, meninges og ryggmargen (figur 1). Ryggmargen som ikke lukker i røret ligger naken; Det er en rødaktig fløyelsaktig flatt masse som består av et stort antall utvidede kar og elementer i hjernevævet. Med full rachischisis blir det beskrevne rartet observert gjennom hele ryggraden, delvis rachischisis vanligvis lokalisert i lumbale ryggraden. På stedet for defekten i ryggvirvelens arterier, er det en embryonale nevralplate som ikke lukker seg inn i røret - det cerebrale vaskulære området (medullovasculosa-området), som ligger på ryggmargens myke membran. Området av sistnevnte fra kanten til kanten av huden, dekket med et tynt lag av epidermis, ble kalt epithelio-serous sonen (zona epitheliose-rosa). På utsiden av denne sone er huden - hudsonen (zona dermatica). Hvis cerebrospinalvæske akkumuleres i subaraknoid (subaraknoid) rom, kan det oppstå en spinal brokk, en myelomeningocele. Rachischisis kan kombineres med spalting av vertebrale legemer. Når rachischisis, spesielt full, er det ofte misdannelser av hjernen og andre organer.

Spinal hernia er herniale fremspring av meninges, nerve røtter eller ryggmargen gjennom spalten i ryggraden. Avhengig av sammensetningen av det herniale fremspringet og plasseringen av cerebrospinalvæsken (mellom ryggmargen eller i sentralkanalen) finnes det flere former for spinalhernier: meningocele, meningoradiculocele, myelomeningocele, myelocytostocele (se ryggmargen, utviklingsdefekter).

Spina bifida complicata - vertebrale buer kløft, kombinert med vekst av fett og fibrøst vev, samt en svulst som lipom, fibromas, etc. Sistnevnte er plassert under huden, forårsaker en defekt i bukene på vertebrae, kan spire og koalesere med røttene til ryggnerven og ryggmargen.

Spina bifida occulta - den skjulte spalten av bukene på hvirvlene. Det er lokalisert oftere i regionen av den sakrale vertebraen. Endene av en ikke-konturbue presses ofte inn i spinalkanalens lumen og forårsaker kompresjon av innholdet. På nivå med ikke-matchende buer, kan forskjellige patol detekteres. formasjoner i form av fibrøse ledninger, så vel som de som består av brusk og fettvev. Oppdag forandringer og intradural bag - en uvanlig lav plassering av ryggmargen, spredning av fett og fibrøst vev, araknoiditt.

Spina bifida anterior - vertebrale legemer uten sammenbrudd. Sjelden forekommer, er for det meste rentgenol. en velsignelse. Lokalisert oftere i nedre livmorhals og brystkroppene. Manglende vertebrale legemer kan være ledsaget av spaltning av ryggmargen, hernial fremspring av meninges, røtter og ryggmargen i brystet eller bukhulen.

Det kliniske bildet med Spina Bifida består av lokale endringer og nevrol. lidelser. På nivået av ryggraden på vertebrale buer, er det et hernial utstikk, som kan øke i størrelse med barnets alder. Samtidig er dens integrasjoner tynn, smittende, sprøytefistler oppstår. I latent form av Spina Bifida kan huden på nivået av nonunion av bvervene på vertebrae være helt normal, eller det er hypertrichose (se), cicatricial endringer, haleformede formasjoner, etc. Nevrol. brudd er oftest forbundet med lesjoner av den nedre ryggmargen og cauda equina, og kan forekomme i ulike kombinasjoner. Det er flaccid parese eller lammelse av de nedre ekstremiteter med muskelatrofi, forstyrrelser i følsomheten i sakringens innervering, mindre ofte - lumbalrøtter. Dysfunksjoner i bekkenorganene er oftest nevnt: urin og fekal inkontinens, paralytisk forstoppelse, urinretensjon. Trofiske og vasomotoriske forstyrrelser i nedre ekstremiteter kan påvises. Det er en reduksjon eller fravær av reflekser (kne, Achilles, plantar), så vel som godt og anal. Den latente formen av Spina Bifida er oftest asymptomatisk, men den kan vise både symptomer på tap og symptomer på irritasjon i nervesystemet i form av lumbosakral smerte, hyperestesi, parestesi på underdelene, sengevett, haster for urinering. Med Spina Bifida blir det ofte observert ulike deformiteter av føttene, oftere klubbfoot. Serebrospinalvæske med skjult form av Spina Bifida har en normal sammensetning.

Diagnosen. Den skjulte vertebralfissuren (spina bifida occulta), samt splittelsen av vertebrale legemer (spina bifida anterior), avslører hl. arr. bruker rentgenol. forskning. Store feil, ledsaget av tap av innholdet i ryggraden, kan mistenkes med en kil, undersøkelse av pasienten.