Hva er spina bifida og kaudal regresjon?

Baksiden av bifida er en abnormitet av føtal intrauterin utvikling i fosteret. Med denne patologien av embryogenese, ryggraden, sammen med det harde skallet i ryggraden, deler ryggraden. Med andre ord, er baksiden av bifida også kalt spina bifida. Sykdommen bærer også mange sidepatologier som utgjør en trussel mot menneskelivet.

Navnet på patologien kommer fra de latinske uttrykkene "Spina" og "bifida" - tilbake og splitting. I praksis betraktes det som en alvorlig utviklingsavvik, som er vanskelig å behandle, krever kirurgisk inngrep og langsiktig rehabilitering.

Spina bifida hos voksne er en ekstremt sjelden sykdom, siden barn ofte har sterke abnormiteter og ikke lever i 3-4 år. Tatt i betraktning det faktum at myelomeningocele manifesterer seg oftest, er den alvorligste form for utviklingspatologi dødelig.

Spinal anatomi

Ryggraden består av 33-35 ryggvirvler, delt inn i 5 seksjoner - livmorhals, thorax, lumbal, sakral, coccyx. På livmorhalsen er det 7 ryggvirvler, på thorax 12 ryggvirvler, på lumbale og sakral 5 hver, mens ryggvirvlene i sacral ryggraden fletter sammen og danner en kraftig struktur - sakrummet som støtter dorsalkolonnen.

Den coccyx vertebrae er ustanselig og representerer restene av atavism - en underutviklet hale. Hos mennesker kan man observere fra 2 til 5 coccygeal vertebrae, som også vokser sammen og danner halebenet. Hver vertebra har en kropp, et hull, en tverrgående og en spinous prosess, og også, avhengig av avdelingen, sine egne egenskaper.

Alle åpningene på ryggraden dannes i ryggsøylen, som bærer ryggraden. Ryggmargen er en del av sentralnervesystemet, som er ansvarlig for overføring av impulser fra hjernen, styrer indre organers funksjon og er ansvarlig for arbeidet med ubetingede reflekser.

I sin struktur består ryggmargen av legemet til den andre effektoren og de første afferente nevronene, axonene og dendriter av kjernen i ryggmargen og hjernen. Ryggmargen har membraner som beskytter den mot skade og infeksjon av fremmede organismer. Ryggmargen har bakre og fremre horn som frigjør ryggnerven.

Spinalnervene danner nerveplexus - livmorhalsk, brystkreft, lumbal og sakral, som innerverer forskjellige muskelgrupper og menneskelig hud. Hvis disse plexusene er skadet, vil det være en rekke interne organdysfunksjoner og tap av motoraktivitet.

Ryggraden har en rekke intervertebrale ledd, som inneholder leddbånd mellom ryggvirvlene og vertebralskivene - støtdempere, som ligger mellom ryggkroppene. Den vertebrale disken består av den gelatinøse kroppen og den fibrøse ringen - når bruddet av sistnevnte forekommer, er ryggraden røtter strandet - en intervertebral brokk.

Også ryggraden er omgitt av to lag med muskler - dyp og overfladisk. Begge er ansvarlige for stabiliteten til ryggraden og evne til en person til å snu kroppen til høyre og venstre, bøye og unbend, gjør bøyninger. På toppen av musklene er huden som beskytter musklene og underliggende organer mot skade av eksterne faktorer.

Hva er tilbake bifida?

Denne patologien, ifølge embryologi, utvikler seg i den niende uken av svangerskapet. Det er en ufullstendig lukking av den utviklende nevrale røret - fremtiden for ryggmargen og ryggraden. Samtidig er over det berørte området en splitting av vertebral kroppen.

Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, kan vertebrallegemet være splittet eller delvis - det vil ikke være noen spinnprosess, vertebralbuen vil ikke bli splittet delvis. På et mer alvorlig stadium - vertebens bue vil være helt fraværende og nervefibrene kommer ut. Dette danner eksternt en hudsekk med ryggmargen, eller uten hudbelegg.

Se også: tilbake bifida hos barn.

Omfanget av sykdommen

Spina bifida forekommer hyppigst på nivået av lumbosakralkrysset - på nivået på vertebra L5 og S1. Allokere en form for moderat og alvorlig alvorlighetsgrad. Med moderat alvorlighetsgrad har den kirurgiske prosedyren formålet med å helbrede sykdommen, og i de fleste tilfeller gjenopprettes de tapte funksjonene i ryggmargen.

Moderat alvorlighetsgrad er preget av splittelse av vertebraen med tap av funksjon uten skade på ryggmargen eller med mindre skader.

Med alvorlig alvorlighetsgrad vil behandlingen av sykdommen bære formålet med å lette pasientens tilstand - fjerne de alvorlige symptomene på sykdommen, gjenopprette organens funksjon. Samtidig er full utvinning nesten umulig. For baksiden av bifida er de følgende stadiene preget:

  • meningocele;
  • Lipomeningotsele;
  • Myelomeningocele.

Meningocele er en moderat sykdom. Spinalkanalen er ikke lukket, meningene er delvis fremstilt gjennom ryggen i form av en sek, hvor cerebrospinalvæsken akkumuleres. Den hyppigste er meningocele i lumbale vertebrae, men det er patologier i thoracic og cervical regionen. Graden av konsekvensene vil avhenge av hvor høy anomali er.

Lipomeningocele er preget av det faktum at lipiden eller fettfibrene forstyrrer ryggmargens membran og presser den ned, noe som forringer funksjonen. I noen tilfeller, i stedet for å ødelegge ryggmargen, er det bare mulig å tykke fett- og bindevevet som presser ned ryggraden.

I dette tilfellet vil det være en dysfunksjon av de indre organene som er innervert langs ryggmargen. Jo lavere organet befinner seg, jo lavere blir det ryggmargen som innerverer det. Parasympatisk innervering er på nivået av sakral plexus, derfor, hvis lumbale ryggraden er skadet, vil bekkenorganene - endetarm, blæren, ikke fungere normalt.

Myelomeningocele anses å være den vanskeligste diagnosen å behandle og har de mest alvorlige konsekvensene for pasienten. Ryggmargen når myelomeningocele faller ut - det blir synlig sammen med røttene. Kompleksiteten varierer - ryggmargen kan rett og slett være merkbar - det er ingen integrerte vev av lendene, eller å falle ut.

Myelomeningocele regnes som den mest alvorlige formen - utfallet involverer nesten alltid tap av nedre ekstremiteter og tarmer, med riktig behandling og høyt kirurgisk inngrep, er det mulig å gjenopprette ryggformen og redde en persons liv.

symptomer

Symptomene varierer avhengig av sykdomsformen. Disse inkluderer ulike grader av synlighet av ryggmargen og deformiteter på nivået av forskjellige deler av ryggraden:

  • Lammelse av lemmer;
  • Taleforstyrrelser;
  • Spinal bein deformiteter - skoliose, rib deformiteter, bekken;
  • Brain materiell forskyvning;
  • Organ dysfunksjon;
  • Krenkelser av dekklagene i kroppen;
  • Problemer med muskelmasse tilbake;
  • Hjertesykdommer og lunger.
  • Synlige symptomer.

I hovedsak er alle symptomene forskjellige konsekvenser av belastningen. Synlige forstyrrelser er blant de viktigste diagnostiske symptomene. Når skjulte splittelser vil være synlige flekker innen patologi, dips i ryggen.

Med utviklingen av en mer alvorlig sykdomsform, kan mer alvorlige ytre symptomer iakttas - en retrograd forskyvning av vertebraen, fravær av hud, en hudpose med spinalmasse.

Lammelse og taleforstyrrelser

Hvis ryggmargen er skadet, vil lammelse av øvre eller nedre lemmer bli observert. Ulike typer skader er mulig - hvis spina bifida ligger nærmere bakre ryggen, vil bare lammelse av underlempene og bekkenmusklene bli observert. Hvis lammelse befinner seg over den andre hvirvel i brøndregionen, blir lammelse av hele kroppen vanligvis lagt til nederlaget på beina.

Taleforstyrrelser avhenger av størrelsen på forflytningen av ryggen opp. Samtidig begynner ryggmargen å legge press på hjernens hjerne, og forårsaker deformasjon. Deformasjon fører til en forsinkelse i utviklingen av tale, organfunksjoner, synshemming. I tillegg er utviklingen av hydrocephalus mulig - dropsy av hjernen, som fører til barnets død.

Spinal lidelser

Spina bifida fører til ulike spinal sykdommer. Disse inkluderer skoliose, spondylolistese, kyphosis, lordose, interartikulær brokk eller fravær av intervertebrale disker. Skoliose er preget av tilstedeværelse av krumning i ryggraden - en eller flere ryggvirvler avviker i en bestemt retning.

Dette skjer på grunn av en forstyrrelse i utviklingen av vertebraen - hele overliggende ryggraden avtar på grunn av det, og utviklingsdysfunksjon observeres i nedre ryggvirveler. På grunn av mangel på trykk kan de nedre kinnene forverre, deres kropper og buer svekkes, fordi under trykk blir deres styrke høyere.

Lordosis og kyphos er iboende skoliose, som oppstår i frontprojeksjon. I tilfelle av patologisk kypose vil torsjon av ryggraden bli observert bakover, i tilfelle av lordose, med fremoverbevegelse. Endringer i forhold til normal posisjon av ryggraden vil bli kalt anterograde, posterior - retrograd. Vanligvis danner kyphos og lordose de naturlige kurver i ryggraden.

Spondylolistese er forstått som forskyvning av vertebraen fra sin normale plassering - det skjer ofte med øvre og nedre vertebra fra splittet. Spalting av vertebraen kan passere på dem - det vil heller ikke være noen roterende prosesser, muligens en økning i området for ryggradsspredning.

På grunn av vertebrale sykdommer, kan en intervertebral plate utvikle seg feilaktig - den fibrøse membranen blir tynnere og, med tilstrekkelig trykk, blir revet og presset og danner en brokk. Hernia presser parvertebrale røtter og ryggmargen, forårsaker komplikasjoner av syndromet og alvorlig smerte.

Smerte syndrom på grunn av dysfunksjon i ryggraden kan forårsake utvikling av et smertefylt fokus i hjernen, noe som igjen fører til epilepsi - spontan masseaktivitet av nevroner, noe som fører til tap av bevissthet, kramper og død.

Organ dysfunksjon

I ryggmargsforstyrrelser observeres en rekke forstyrrelser i ryggmargen, noe som fører til nedsatt innervering av stammeorganene. På nivået av lumbale og sacral plexus er nerveendingene som innerverer endetarmen, organer i det urogenitale systemet.

På brystnivået er nerverøttene, innerveringen som går til hjertet, lungene, magen, leveren, endokrine kjertler, små og store tarm. Brachial plexusene, i tillegg til muskler i overkroppene, gir også grener til hjertet og lungene. Cervical innervate musklene i nakken, halsen, luftrøret, en del av munnorganene.

Følgelig vil det i tilfelle brudd i lumbalregionen være brudd i glatte muskler i genitourinary systemet. Spina bifida på de øvre nivåene hvis ryggmargen er skadet vil føre til abnormiteter i alle underliggende organer. Dermed er jo høyere skaden, jo mer omfattende symptomene vil være.

Den deformerte ryggraden vil forårsake omfattende skade på arteriene og venene, som vil forstyrre blodtilførselen til organene, forårsaker nekrose, med nekrotiske lesjoner som påvirker alle omgivende vev og truer barnets liv.

Andre symptomer

Brudd på huden er mulig med myelomeningocele, der det ikke vil bli hud. Forstyrrelser i hjertets arbeid oppstår på grunn av et brudd på sin sympatiske og parasympatiske innervering, som er ansvarlig for hjerterytmen. Lungene på grunn av nedsatt hjertefunksjon kan være utsatt for ødem.

Ryggmuskulaturen er sterkt avhengig av vertebraes plassering, siden de avstammer hovedsakelig fra spines og er ansvarlige for deres plassering. Når krumningen kan være merkbar skade, spasmer eller muskel underutvikling. Det skal bemerkes at de fleste symptomene ikke nødvendigvis er tegn på meningocele, fordi noen ganger oppstår mild spaltning uten eksterne tegn.

behandling

På grunn av sin spesifisitet, er baksiden av bifidum ikke behandlingsbar, og all terapi er rettet mot å lindre effektene og lindre symptomer og utvikle sidesyndrom. Den viktigste patologien hos voksne er utviklingen av sykdommer i urinveiene og endetarmen.

Metodene inkluderer:

  • Stabilisering av urinering;
  • Avlastningen av prosessene for brudd på selvurinering og avføring;
  • Split vertebra operasjon;
  • Stimulering av de berørte organene;
  • Lindring av spinal syndromer.

Terapeutiske metoder

Siden den femte vertebraen er mest berørt, oppstår et brudd i prosessene for urinutslipp, fekal inkontinens og forstyrrelse av sphincter-funksjonen. Først av alt utfører de kateterisering av urogenitalt tarmkanal med et sterilt kateter, utfører tiltak for avslapning, eller omvendt, restaurering av den rektale sphincter.

Metoder for fysioterapi, blærens elektroterapi, ledende novokainblokkeringer og adrenerge blokkere gjenoppretter blæren.

I noen tilfeller kan slike metoder ikke være effektive, fordi spasmen kan være lang og alvorlig. I dette tilfellet, prøv først å slappe av sphincteren ved å introdusere botulinumtoksin. Det ødelegger midlertidig muskelen, som raskt fjerner spasmen. I dette tilfellet er det mye viktigere, fordi på grunn av langvarig retensjon av urin kan forgiftning av organismen utvikle seg, noe som fører til døden.

Kirurgisk inngrep

Hvis denne metoden ikke er aktuell, må du ty til kirurgisk inngrep. Ofte for å forhindre rus og nyreskader påfører stomi fra blæren. Stoma - en kunstig åpning mellom orgel og ytre miljø. For det kan bruke tilleggsvevet, som har en affinitet for kroppen og vil ikke bli avvist.

Ved sphincter skade, kan plast og bio-organiske implantater plasseres, som erstatter det og tillater å gjenopprette funksjonen av blære og rektum.

Etter restaureringen av urinsystemet, tatt for restaurering av ryggmargen og splittet vertebra. Disse operasjonene betraktes som tunge, siden noen kirurgisk inngrep i ryggmargen er potensielt farlig på grunn av utviklingen av bakterielle invasjoner under skjeden.

Den skadede vertebraen gjenopprettes ved hjelp av implantater som danner et normalt eksternt bilde av vertebraen. På samme tid, i tillegg til restaurering av buen, blir ryggskiven ofte erstattet, da det under brytningen begynner destruktive endringer i fiberringen ofte.

Etter operasjonen er slike pasienter nesten alltid tunge, de foreskrives en streng sengestue med en pose "på magen" eller "på siden", fordi sømmen i ryggraden og helingen tar lang tid. Pasienter etter en slik operasjon krever spesiell og grundig pleie.

Spaltning i thorax og livmorhvirveler

Hvis klyvingsprosessen skjedde i en høyere del, må gastrointestinal terapi legges til restaurering av blæren. Ofte blir pasienten på dette tidspunkt overført til et intravenøst ​​diett, da brudd påvirker den enzymatiske delen av mage og tolvfingre, samt brudd på tarmmotilitet.

Etter at pasientens tilstand har stabilisert, utføres kirurgiske inngrep for å gjenopprette den skadede vertebraen, siden forstyrrelsene kan gå inn i syndromstadiet, og pasienten vil møte livslang funksjonshemming og en kraftig nedgang i levestandarden.

forebygging

Prøv å unngå spinal skade - ikke gjenta ekstreme stunts, ikke delta i kraftige øvelser, hvis du har noen unormaliteter. Spaltning oppstår ofte på grunn av skade - en brudd, forskyvning av vertebraen, piskeslag. Pass på dine kjære - de fleste spinalskader oppstår på grunn av ulykker.

Barndomsdeling er ofte forårsaket av en unormal livsstil av moren og djevelen-kanskje-forsiktig holdning til ens helse - en rubella i latent stadium eller røyking og drikking av alkohol under svangerskapet, forårsaker ofte en rekke anomalier og fosterutviklingsforstyrrelser. Ikke selvmiljøer og sørg for å gjennomgå konsultasjon med en kirurg, en terapeut og ta tester for sykdommer som fører til genetiske lidelser.

Sirkulær diskutsprenging, hva er det?

Årsaker og behandling av tilbake bifida (Spina bifida)

Baksiden av bifida (også kjent som Spina bifida på latin) er en ganske alvorlig misdannelse av ryggraden, i de fleste tilfeller ledsaget av en defekt i utviklingen av ryggmargen. Dette er en medfødt sykdom, som er registrert hos nyfødte.

Noen ganger oppstår sykdommen ikke bare hos barn, men også hos voksne, som er forbundet med mangel på behandling av defektet umiddelbart etter fødselen. Patologi registreres ofte på vertebralt nivå S1-S2. Behandling av sykdommen - kirurgisk, inkludert prenatal.

Sykdomsbeskrivelse

Spina bifida er en alvorlig misdannelse av ryggsøylen (spinal disraphism eller rachishis), ofte forekommende med hernia i membranene som utstikker gjennom en benfeil (meningocele eller meningomyocele).

I noen tilfeller fortsetter baksiden av bifida med ryggmargsdysplasi, det vil si myelodysplasi. I denne patologien er nevrale røret dannet ikke fra sin nevrale plate, men ryggmargen forblir bare i en primitiv form (myelose).

Det er spina bifida utelukkende i den niende uken av svangerskapet. Med en defekt i den femte delen av nevrale røret (dens ikke-lukking), er spina bifida diagnostisert, som faktisk er angitt av begrepet spina bifida.

Heldigvis er denne misdannelsen av ryggraden behandlet med tilstrekkelig høy effektivitet.

Morbiditetsstatistikk

Siden beskrivelsen av sykdommen har mange studier og observasjoner blitt utført, noe som til slutt ga mye statistisk data om sykdommen spina bifida. Forekomststatistikken er relativt høy - sykdommen påvirker fra en til to tusen nyfødte.

Det finnes annen statistikk på denne rotasjonen av bifid, nemlig:

  • hyppigheten av gjentatte leveranser med diagnose av baksiden av fosteret bifida - 6-8% (som direkte indikerer den genetiske faktoren av sykdommen);
  • ca 90% av barna med tilbake bifida er født fra foreldre som ikke har blitt diagnostisert med denne patologien i slektshistorien og ved andre barns fødsel;
  • hos 1 av 1000 pasienter med bifida tilbake, patologi i blæren eller tarmene, svakhet i muskler i nedre lemmer og skoliose diagnostiseres;
  • den myelomeningoceleale formen av rygsbida (den såkalte spina bifida cystica) står for 75% av alle tilfeller av defekten.

Hvor mye og hvordan er det farlig?

Alle former for sykdommen i ryggen bifida kan produsere ganske alvorlige og noen ganger til og med dødelige komplikasjoner.

Så med spina bifida er det en mulighet for utviklingen av følgende komplikasjoner:

  1. Forstyrrelser i blæren og tarmen.
  2. Svakhet i beina, skoliose.
  3. Utgangen av ryggraden fra ryggraden (cerebral brokk).
  4. Lammelse av beina.
  5. Stopp dannelsen av nevrale røret eller dets fravær.
  6. Svikt av analmasse og urin-sphincter (fekal og urininkontinens).
  7. Kapillær hemangiom.
  8. Utløpet av cerebrospinalvæsken (væske som vasker hjernen).
  9. Hydrocephalus (og denne sykdommen kan utvikle seg selv etter behandling av ryggen bifida).
  10. Okklusjon av cerebrospinalvæskeutstrømningen fra fjerde ventrikel.

Årsaker til

Det er ikke en eneste grunn til utviklingen av ryggen, sykdommen utvikler seg bare på grunn av et komplekst kompleks av negative faktorer. Det antas at hovedårsaken til spina bifida kan være en kombinasjon av flere faktorer som er oppført nedenfor:

  • genetisk predisposisjon;
  • unnfanger et barn etter 35 år
  • ulike eksterne faktorer;
  • mangel på vitaminer hos kvinner under graviditet;
  • effekten av rubella eller influensa på barnets mor;
  • foreldreforgiftning med dioksiner i historien eller under graviditeten;
  • mangel på folsyre i kroppen av en gravid kvinne.

Igjen er hver enkelt faktor som er oppført ovenfor ikke en uavhengig årsak til utviklingen av spinningen av bifid, inkludert arvelig predisposisjon.

Typer av sykdom

Det er tre hovedtyper av ryggenivå, forskjellig fra hverandre, ikke bare av det kliniske bildet, men også av sværheten av kurset og sluttresultatet.

Så det er følgende former for denne sykdommen:

  1. Subtype spina bifida occulta: fortsetter ganske jevnt, gir sjelden alvorlige eller dødelige komplikasjoner. I de fleste tilfeller går sykdommen så lett at det ikke engang legges merke til, og pasienten i voksen alder vet ikke engang om sin tilstedeværelse.
  2. Subtypen av meningocele: I denne formen er det en defekt i ryggraden, hvor beinene ikke helt dekker ryggraden. Mer fortsetter relativt enkelt, men krever noen ganger kirurgisk inngrep.
  3. Myelomeningocele subtype (spina bifida cystica): den mest alvorlige form for spina bifida. Med henne blir en del av ryggraden "faller ut" gjennom en defekt i ryggraden (cerebral brokk). Denne sykdomsformen tegner seg for 75% av alle tilfeller av tilbakebipida.

Symptomer og diagnose

Diagnostikk av spina bifida utføres ved hjelp av ulike metoder som kan brukes enkeltvis eller i kombinasjon (som er mye å foretrekke). Biokjemisk diagnose innebærer studier av a-fetoprotein og acetylkolinesterase i serum av morsblod eller i fostervann.

Intraskopiske studier av fosteret, nemlig ultralyd og magnetisk resonansdiagnostikk, gir også svært informativ og diagnostisk nøyaktighet.

Symptomer på ryggen bifida hos voksne kan være som følger:

  • uforklarlige smerter i bena, i bukhinnen (på blærens nivå eller i den nedre tredjedel av tarmen);
  • svakhet eller fullstendig lammelse av nedre lemmer;
  • akutt smerte i noe segment av ryggraden (punktsmerter), forverret av palpasjon av dette segmentet;
  • alvorlig hodepine;
  • forekomsten av kapillære hemangiomer på huden.

behandling

For øyeblikket er den mest effektive og relativt sikre metoden for behandling av spina bifida en kirurgisk operasjon som befinner seg i fosteroperasjonens kompetanse. Kanskje ikke bare postpartum kirurgi, men også intrauterin.

I dette tilfellet er valg av valg intrauterin behandling, noe som forbedrer den totale prognosen og reduserer sannsynligheten for å installere en ventrikulo-peritoneal shunt. I tillegg øker dette behandlingsalternativet sjansene for den etterfølgende fulle fysiske utviklingen av babyen.

Når du gir et sykt barn med tilstrekkelig behandling og etterfølgende omsorg, er prognosen for spina bifida gunstig. Selv om det kan være negative konsekvenser av en kirurgisk operasjon, er de i praksis svært sjeldne.

Forebygging av utseende

Den eneste metoden for spina bifida som har blitt studert og har høy effekt er administrasjonen av folsyre i moderate doser. Det er så effektivt at i landene i EU skal de innføre en regel for obligatorisk inntak av dette tillegget til alle gravide kvinner.

For effektiv profylakse av ryggen bifida er minst 400 mikrogram folsyre foreskrevet per dag (en spesifikk dose velges individuelt og bare av lege). I dette tilfellet bør folsyreinntak utføres ikke bare under graviditet, men også under planleggingen.

På grunn av en så enkel metode for profylakse i Italia i fem år, var det mulig å redusere forekomsten av bifidus tilbake med 60%.

Bifida tilbake - symptomer og komplikasjoner (video)

Hvilke leger er engasjert i behandling?

Diagnostisering av ryggen av bifida hos voksne under klinisk undersøkelse eller besøk hos en familie lege er komplisert av det faktum at legene i klinikker i de fleste tilfeller ikke har noen ideer om denne sykdommen.

Av denne grunn, om nødvendig, ved diagnose og behandling av ryggen, både hos voksne og barn, er det nødvendig å søke på spesialiserte spesialister. Nærmere bestemt er nevrologer, neonatologer, genetikk og nevrokirurger involvert i denne sykdommen.

Når du planlegger operasjonen, må du kanskje konsultere en plastikkirurg for å redusere behandlingssporene.