Klippel-Feil syndrom er en genetisk abnormitet av strukturen til cervical ryggraden, som er preget av fusjon av vertebrae, en nedgang i deres antall. De viktigste tegn på patologi: Kort og stillesittende hals, så sykdommen har et annet navn - "kort hals". For første gang beskrev denne sykdommen tilbake i 1912.

Medfødte mangler kan ikke helbredes av konservative metoder. Det er viktig å arbeide for å forhindre utseende av deformitet i andre deler av ryggraden, for å gjøre livet så lite som mulig for den lille pasienten gjennom kirurgi. Hovedoppgaven til par som planlegger å bli barn i familier hvor denne patologien allerede er diagnostisert, er først å konsultere en lege for å bestemme sjansene for fødsel av et barn med uregelmessigheter.

Hva er det

Klippel-Feil syndrom er en medfødt sykdom preget av forkortelse av nakken mot bakgrunnen av den cervikale sonenes unormale struktur. Med patologi vokser ryggvirvlene i denne delen sammen / delvis fraværende. Vitenskapen vet også tilfeller når livmorhvirveler med Klippel-Feil syndrom reduseres i størrelse.

Sykdommen er svært sjelden (omtrent ett barn per 120 tusen nyfødte). De første tegnene på anomali er synlige umiddelbart etter fødselen, diagnosen er enkel. Konservative terapimetoder er i de fleste tilfeller ineffektive, så unge foreldre er umiddelbart forberedt på det faktum at barnet senere blir vist kirurgi.

Årsaker til

Kort hals syndrom refererer til medfødte genetiske abnormiteter (sykdommen er arvet, ofte diagnostisert i medlemmer av samme familie).

Sykdommen overføres gjennom ulike genetiske baner:

• autosomal dominant. Denne typen arv karakteriseres ved overføring av sykdommen til barnet, hvor i familien har en av foreldrene denne patologien. Denne typen forekommer oftest, sannsynligheten for å ha kort hals syndrom i dette tilfellet er 50-100%;
• autosomal recessiv. Denne typen arv, forutsatt at pasienten til en av foreldrene reduserer sannsynligheten for å ha et sykt barn til 0-50%.

Utseendet til Klippel-Feil syndrom påvirkes av en defekt i kromosom 5/8/12. Mot denne uregelmessigheten dannes en vekstdifferensieringsfaktor, som er nødvendig for normal utvikling av skjelettet. Patologi fører til feilaktig legging av livmorhvirvelene i prenatal utvikling.

Hva skal du gjøre hvis halsen din gjør vondt når du setter hodet på deg? Finn ut effektive behandlinger for sannsynlige sykdommer.

Nyttig informasjon om hva som er osteopeni i ryggraden og hvordan å behandle sykdommen, les ved denne adressen.

Sykdommen kan forekomme hos et barn som ikke har en genetisk predisponering for denne patologien, underlagt påvirkning av kvinnen i perioden med svangerskapet av negative faktorer:

• kjemisk eksponering;
• tar forbudte legemidler
• individuelle egenskaper hos pasienten.

Negative faktorer fremkaller også anomalier i strukturen på organer og systemer av en liten pasient.

symptomatologi

Det kliniske bildet av Klippel-Feil syndrom er merkbart umiddelbart etter fødsel av et sykt barn:

• Visuelt ser nakken ut kort (som om hodet hviler på skuldrene);
• håret vokser unormalt lavt;
• nakkebevegelser er begrenset, spesielt rotasjonsamplituden er vanskelig.

Omtrent en tredjedel av tilfellene er preget av andre spesifikke tegn:

• spinal krølling;
• medfødt torticollis i benformen (barnets hode er ukarakteristisk vendt sidelengs);
• det er hudfeller i nakken;
• Sprengelsykdom (unormalt høyt arrangement av offerets skulderblad);
• ulike mangler i strukturen / utviklingen av de øvre lemmer;
• Noen ganger er det unormaliteter i utviklingen av nedre ekstremiteter (krumming av bena, flate føtter).

Følgende anomalier er vanlige:

• kardiovaskulærsystemet lider (dextraposisjon av aorta, patologi av interventricular septum, spalt av malleuskanalen);
• På urinveisens side er følgende abnormiteter notert: Nervens mangel eller hypoplasi, den uvanlige plasseringen av urinveisåpningen, akkumulering av væske i nyrene, som er livstruende).

Noen tilfeller er preget av fravær av noe organ (ofte en nyre eller ureter). Patologi kan true livet til det nyfødte. I de fleste tilfeller oppdages slike uregelmessigheter i løpet av graviditeten på en planlagt ultralyd.

klassifisering

Gitt karakteristikken av sykdomsforløpet er patologi delt inn i flere former:

• reduksjon i størrelsen på livmorhvirvelene;
• fusjon av flere ryggvirvler i livmorhalskvarteret;
• fraværet av flere elementer i livmorhalsområdet.

I noen tilfeller er det mulig å kombinere flere former for den patologiske tilstanden.

diagnostikk

For å få den riktige diagnosen, for å finne ut tilstedeværelsen av alle avvik fra normen - førsteprioritetsoppgaven av leger for å oppdage abnormiteter i strukturen av den nyfødte cervical-delen.

Diagnostiske manipulasjoner for Klippel-Feil syndrom inkluderer flere viktige aspekter:

• visuell inspeksjon, palpasjon av deformert del av ryggraden, historieopptak (fastslå forekomst av slike tilfeller i familien);
• undersøkelse av en liten pasient av en nevrolog. Legen bestemmer den eksisterende mobiliteten til livmorhalsen, avslører tilstedeværelse eller fravær av spinalkurvatur;
• radiografi. Bildene viser tydelig anomaliene av strukturen til livmorhalsen (tilstanden til ryggvirvlene, deres størrelse, tilstedeværelsen av adhesjoner). Studien utføres med full bøyning / forlengelse av nakken for å vurdere stabiliteten til ryggraden;
• Ultralyd (hjerte, nyre). Manipulasjoner gjør det mulig å bestemme tilstedeværelsen av eventuelle abnormiteter;
• EKG (nødvendig for evaluering av hjertet);
• genetisk forskning, konsultasjon med en nevrokirurg, utarbeiding av et slektstre.

Etter de ovennevnte manipulasjonene, gjør legen en diagnose, fastslår graden av skade på ryggvirvlene, indre organer. Basert på dataene som er oppnådd, løser det på hvilken måte problemet kan løses.

Lær om de karakteristiske symptomene på fibromyalgi og behandling av sykdommen hjemme.

Instruksjoner for bruk av Fastum - gel for sykdommer i rygg og rygg er beskrevet på denne siden.

Gå til http://vse-o-spine.com/travmy/sorval-spinu.html og les om hvordan og hvordan å behandle en ødelagt tilbake.

Medisinske hendelser

I utgangspunktet ble en liten pasient anbefalt et kurs av konservativ terapi: treningsbehandling, iført en spesiell cervical krage. I fravær av positive resultater eller tilstedeværelsen av alvorlige patologiske endringer, ty til kirurgi. Dessverre er moderne medisin ikke i stand til å fullstendig slippe offeret av sykdommen, men for å forbedre sin helse, for å hindre ytterligere ødeleggelse av ryggvirvlene er ganske ekte.

Konservative terapier

Massasje, medisinsk gymnastikk er valgt individuelt, med tanke på graden av skade på livmorhalskvarteret, tilstanden til kroppen. I utgangspunktet utføres oppgavene av legen, foreldrene blir observert, og manipulasjoner må utføres hjemme. Barn etter tre år er anbefalt klasser i bassenget.

Kombinasjonen av healing manipulasjoner har en gunstig effekt:

• metabolske prosesser er normalisert;
• vi styrker muskelrammen;
• starter normal blodsirkulasjonsprosess;
• styrket korte muskler.

For å konsolidere den oppnådde terapeutiske effekten, viser barnet seg en Schantz-krage (et ortopedisk produkt lar deg sikre livmorhvirvelene i ønsket stilling). Tilstedeværelsen av smertesyndrom - en indikasjon på bruk av smertestillende midler.

Operativ inngrep

Tilstedeværelsen av alvorlige komplikasjoner gjør at leger utfordrer rask problemløsing. Avhengig av det kliniske bildet foreskrives ulike typer manipulasjoner (feste av ryggvirvlene med metallpinn, fjerning av flere øvre ribber for å øke mobiliteten i livmorhalsområdet).

Gjenopprettingsperioden etter operasjonen er omtrent seks måneder. I løpet av denne perioden er ulike fysiske aktiviteter kontraindisert.

Mulige komplikasjoner

De fleste pasientene gjennom livet føler ikke noen vanskeligheter i hverdagen, men den eksterne feilen forblir kosmetisk. Mange innser ikke engang at de er bærer av denne patologien. Pasienter som har alvorlige brudd på strukturen i livmorhalskvarteret, bør følge de spesifikke anbefalingene fra legen eller feriestedet til rask oppløsning av problemet.

I kort halssyndrom oppstår følgende ubehagelige komplikasjoner:

• tidlig utvikling av osteokondrose, noe som kan føre til klemming av nerveender, skade på arterien, som er ment å drive hjernen;
• overdreven mobilitet av cervical calving, som kan forårsake død i bakgrunnen av vertebrale frakturer.

Kort hals syndrom refererer til medfødte anomalier, samt alle lignende sykdommer, har ikke spesifikk profylakse. Foreldre kan bare, før de blir gravid (hvis det er tilfelle av sykdom i familien), konsultere en spesialist, gjennomgå en spesiell test, som gjør det mulig å vurdere mulig risiko for å føde barnet med anomalier i livmorhalsområdet.

Klippel syndrom - Feil: symptomer og behandling

Klippel syndrom - Feil - de viktigste symptomene:

• Kortpustethet
• Økt tretthet
• Spinal krølling
• Ulike bladnivåer
• Ansikts asymmetri
• Vanskelighetsgrad å svelge
• Spinalkurvatur i nakkeområdet
• Halskrone
• Ufrivillig rykk av hender
• Nakkeforkortelse
• Ansiktslamper
• Spinal mobilitetsforstyrrelse i livmorhalsen
• Forkorte skulderbladene
• Flytt kanten av hårveksten nede på baksiden av nakken
• Sterk bladfortynning

Klippel-Feil syndrom er et medfødt anomalt fenomen av den cervicale ryggraden, som er preget av fusjon og redusert antall ryggvirvler. Det viktigste utprøvde symptomet for patologi er en langsom og kort hals.

Anomali kombineres ofte med medfødte parallelle patologier, som Sprengel sykdom, hypoplasi i øvre del, eller med medfødte patologier i lunge, nyre eller kardiovaskulær system. Sykdommen oppstår hos en nyfødt på 120.000.

etiologi

Klippel-Feils sykdom utvikler seg i livmor, utseendet av en anomali bidrar til:

• segmentering;
• vaskulær lidelse;
• aplasia;
• hypoplasi.

Under føtal og embryonal tid kan dannelsen av ryggvirvler ikke være fullt utviklet, noe som fremkaller en patologisk tilstand.

Det er mulig å identifisere graden av deformitet ved å legge merke til de dannede synostosene i de øvre thorax- og cervikale vertebrae, et utilstrekkelig antall livmorhvirveler (opptil fem i gjennomsnitt), nonunion-legemer og buer på ryggvirvlene.

Det er også arvelige faktorer som bidrar til utviklingen av syndromet:

• genetisk defekt i kromosomer 5, 8 og 12;
• autosomal dominerende arvodus;
• autosomal recessiv type arv.

Genetisk deformert utvikling av kromosomer provoserer en differensiering av vekst, som er den viktigste faktoren for den normale utviklingen av det menneskelige skjelettet. Dette provoserer en lidelse i dannelsen av de øvre thorax- og livmorhvirvlene i de første to månedene av intrauterin liv.

I den autosomale dominerende arvemodus er sannsynligheten for å ha et barn med tilsvarende utviklingsanomali fra 50% til 100%, forutsatt at en av foreldrene er syk. Klippel-Feils syndrom har ofte en lignende type.

I den autosomale resessive arvemodus varierer faren for fødsel av en nyfødt med patologi fra 0% til 50%.

klassifisering

I moderne medisin klassifiseres Klippel-Feil syndrom basert på resultatene av røntgen:

• fusjon av flere ryggvirvler i livmorhalsområdet;
• fraværet av flere livmorhvirveler;
• Størrelsesreduksjon av flere ryggvirvler i livmorhalsområdet.

Kanskje tilstedeværelsen av kombinert tegn på patologi. Defekten betraktes som medfødt og registreres umiddelbart etter fødselen av barnet i verden.

symptomatologi

Klippel-Feil syndrom har følgende symptomer:

• forkortelse av nakken;
• ansikt asymmetri;
• ansiktslammelse
• nakkeklosser;
• spinal mobilitetsdeformasjon i livmoderhalsen;
• flytter ansiktet av hårvekst nede på baksiden av nakken.

Alvorlighetsgraden av å forkorte nakken kan være forskjellig: i de vanskeligste tilfellene når øreflippen på skulderen, og haken er bryst som fremkaller vanskeligheter med å svelge og puste. Karakterisert av en sterk fortynning av bladene og muligens forkorte dem, den høye posisjonen til en scapula.

Sjelden står overfor et slikt symptom på syndromet som radikalt syndrom - smerte forårsaket av klemming av livmorhalskreftene. I halvparten av tilfellene forekommer sykdommen parallelt med skoliose, i en fjerdedel tilfeller - med et beinart av torticollis.

Klippel-Feil syndrom er kombinert med slike sykdommer:

Hos barn er det markert tretthet i muskler og lemmer, ufrivillig rysting av begge øvre lemmer fra barndommen.

diagnostikk

For å diagnostisere sykdommen riktig må spesialister fra ulike profiler jobbe sammen. Deltakelse i diagnosen av slike leger:

Under den første konsultasjonen av pasienten må legen:

• gjennomføre en grundig undersøkelse av barnet
• finne ut fra foreldrene om forekomsten av en slik sykdom fra ethvert familiemedlem;
• identifisere hvilke klager som ble oppdaget av foreldrene.

Legen trenger å vurdere mobiliteten til nakken - for dette gjør pasienten en rotasjon rundt halsen, vipper den på sidene, frem og tilbake.

Fra instrumentelle diagnostiske metoder bruker:

• Røntgenundersøkelse;
• datortomografi;
• ultralyd undersøkelse;
• magnetisk resonans avbildning;
• EKG.

Røntgenundersøkelse utføres i to fremspring, utført på øvre thorax og cervikal ryggrad. Ved hjelp av prosedyren kan du bestemme typen sykdom.

Beregnet tomografi er forbudt for unge pasienter på grunn av de negative effektene av stråling på kroppen. I voksenpatologi gir imidlertid computertomografi åpen informasjon om anomalier i livmorhalsområdet.

Ultralydundersøkelse brukes for å sikre at det ikke finnes patologier i hjerte-kar-systemet, nyrer. Magnetic resonance imaging vil bidra til å evaluere arbeidet med røttene og ryggmargen i livmorhalsområdet.

Elektrokardiografi bidrar til å sikre normal funksjon av hjertemuskelen. Fra metodene for laboratoriediagnostikk utføres genetisk analyse både hos pasienten og hos hans slektninger for å avsløre en arvelig mutasjon av gener.

behandling

Når du diagnostiserer en sykdom i livmoderhalsen, bør du søke råd fra en traumatolog og kirurg, men du kan også trenge en ekstra undersøkelse fra en nevrokirurg og en genetikk.

Behandlingen av Klippel-Feil syndrom består av følgende tiltak:

• massasje kurs;
• terapeutisk trening;
• bruken av kranens krage;
• fysioterapi;
• medisinsk behandling;
• kirurgisk behandling.

Narkotikabehandling tar sikte på å eliminere symptomer. Av stoffene er preferanse gitt til smertestillende midler, da ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler ikke kan eliminere smertesyndromet.

I noen tilfeller gir fysioterapi, massasje, fysioterapiprosedyrer positive resultater, men med sterk radikulær smerte, gir leger medisinsk behandling.

Operasjonen utføres, som har navnet "cervicalization" av Bonol. Det utføres i flere faser:

1. En paravertebral snitt er laget mellom kanten av scapulaen og de spinøse prosessene.
2. Musklene er skåret av fra kanten av scapulaen, som trekkes innover, og scapula utover.
3. Deretter fjernes de første fire ribber og periosteum.

Kirurgisk inngrep utføres på den ene siden etter slutten av gjenopprettingsperioden - på den andre. Imidlertid er det umulig å helbrede sykdommen hos mennesker med Klippel-Feil syndrom, siden behandlingen er rettet mot å forhindre progressjon av sekundære deformiteter.

Anomali har en relativt gunstig prognose, siden avvikene ikke er for destruktive ifølge eksperter, påvirker kroppssystemets funksjonelle evne. Behandling og sport bidrar til å opprettholde en sunn tilstand av helse.

Klippel-Feil syndrom kan utvikle seg i en negativ retning, i så fall vil mobiliteten til hodet gradvis bli begrenset, noe som kan bidra til utviklingen av komplekse nevrologiske anomalier.

Hvis du tror at du har Klippel-Feil syndrom og symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen, kan du bli hjulpet av leger: nevrolog, ortopedist, ortopedisk traume spesialist.

Vi foreslår også å bruke vår online diagnostiske diagnose tjeneste, som velger mulige sykdommer basert på de inntatte symptomene.

Historisk har mange leger det tidligere Sovjetunionen og sier at en slik skoliose, en vekt på det faktum at det er fast eller ikke fast avvik fra ryggraden på sin akse, men i dagens medisinske leksikon Skoliose er definert som en tre-plane sideveis deformering av hoveddelen av den aksiale menneskelig skjelett.

Dislocation av underkjeven er en patologisk tilstand, hvis essens ligger i forskyvning av leddhodet fra dets anatomiske posisjon, dvs. det glir til den fremre helling av artikulært tuberkul i den tidlige bein. Slike endringer fører til en vedvarende forstyrrelse av TMJs funksjon. Utbredelsen varierer fra 1,5 til 5,5% blant alle dislokasjoner.

Beckwith-Wiedemann syndrom er et brudd på en persons fysiske utvikling. Sykdommen kan manifestere seg som lyse symptomer eller kan gå ubemerket. Vær ofte oppmerksom på utvendige tegn som er tydelig synlige: Når et barn ved fødselen har en kroppsvekt på over fire kilo, høyde - fra femtios seks centimeter. I syndromet er ulike deler av kroppen uforholdsmessige og til og med asymmetriske: tungen er ofte forstørret, ørene er store og kinnene er for fulle.

Pharyngotracheitis er en betennelse i luftrøret og svelgen forårsaket av stafylokokker eller pneumokokker, virus (influensa, parainfluenza, adenovirus) og sopp. Andre årsaker kan også bidra til sykdommen, som for eksempel innånding av kald, tørr, forurenset luft, sigarettrøyk eller infeksjonsfokus som allerede er tilstede i menneskekroppen (kariesand, rhinitt, otitis media). Sykdommen rammer mennesker fra forskjellige aldersgrupper, inkludert barn.

Rhinitt (rennende nese) er en sykdom som påvirker nasale bihuler. Årsaken til dens progresjon kan være virus- og bakterieinfeksjoner, samt mekanisk skade på neseslimhinnen. Oftest utvikler denne patologien mot bakgrunnen av en svekket immunitet.

Med trening og temperament kan de fleste uten medisin.

Klippel syndrom - Feil - sjelden spinal anomali

To franske nevrologer M. Klippel og A. Feil i 1912 var i stand til å beskrive den medfødte deformiteten til den cervicothoracic regionen, som ble vanlig hos barn født til foreldre av samme blodforbindelse.

Det er kjent at i middelalderen, kan nære slektninger bli ektefeller. Denne funksjonen førte til utbredelsen av anomali, som fortsatt har en høy frekvens av manifestasjon - ett tilfelle per 42 tusen nyfødte.

Hva er den presenterte deformasjonen, og er det verdt å bekymre unge foreldre?

Anomali funksjoner

Den menneskelige ryggraden, som består av mange segmenter, kan gi den mest uventede overraskelsen. Syndromet som er beskrevet av forskere er en sammensmelting av livmorhvirvelene.

En slik situasjon kan forekomme med en eller flere ryggvirvler. Hva bestemmer antall spleise segmenter er ikke kjent.

Sykdommens trekk omfatter også:

• forkortet hals - hodet ser ut til å "sitte" på skuldrene, haken berører brystet, og skulderbladene er høyere i forhold til den vanlige posisjonen (slike symptomer kan forklares ved å kompensere det manglende antall ryggvirvler på bekostning av thorax-segmentene);
• Ikke bare er fusjonen av ryggvirvlene avslørt, men også deres lille størrelse;
• ofte blir færre livmorhalsvirvler diagnostisert.

I tillegg til det beskrevne syndromet, blir flere andre ryggsykdommer diagnostisert hos en pasient hos ham.

Årsaker til syndromet

Som allerede nevnt, er syndromet medfødt, som bestemmer de interne endringene i organismenes dannelse i prenatalperioden.

Klippel Feil's sykdom kan skyldes:

På bildet er en jente med feil klippel syndrom.

I fare er barn med dysfunksjonell arvelighet, som kan observeres:

1. Genetisk defekt i 12, 5 eller 8 kromosom. Under dannelsen av kroppen vil denne feilen svekke dannelsen av vekstdifferensiering, som igjen vil gi et avtrykk på videreutviklingen av skjelettet. Ved 3-8 uker med graviditet, vil embryoformasjonen av livmorhalsen oppstå i embryoet, og endringer i dannelsen av grenser mellom ledd og ben er ikke utelukket.
2. Autosomal recessiv type arv, hvor foreldre og andre slektninger som har minst en pasient i slektene deres, øker risikoen for et nyfødt syndrom (sannsynligheten varierer fra 0 til 50%).
3. Autosomal dominant type - hvis en av foreldrene lider av en sykdom, øker sannsynligheten for en sykdom hos et nyfødt fra 50 til 100%.

Når du planlegger et barn, bør foreldrene fullt ut finne ut genotypen deres for å unngå en dysfunksjonell arv.

Patologisk ukontrollert ødeleggelse av bein Paget's sykdom - årsaker og behandling av patologi.

Hvis det er en økning i benets bue, kalles patologien den hule foten. Hvordan stoppe manifestasjonen av sykdommen?

Typer av sykdom

Anomali Klippel-Feil kan forekomme hos en pasient i tre former, som inkluderer:

1. Redusere antall segmenter i livmoderhalsen, som vokser sammen og visuelt signifikant forkorte nakken. Dette skjemaet innebærer også vanskelige hodebevegelser.
2. Synostose i livmorhalsområdet ved fusjon med oksepitalbenet. I dette tilfellet kan pasienten ikke snu hodet, for nå er hans livmorhvirveler og baksiden av hodet en monolitisk formasjon.
3. Den tredje form inkluderer de to første, hvor synostose i lumbale og nedre thorax segmenter også kan noteres.

Årsakene til dannelsen av en bestemt form i en pasient er ikke nøyaktig forklart.

Symptomer på syndromet

En nyfødt kan nesten umiddelbart bestemme tilstedeværelsen av den presenterte sykdommen. Her kan unge foreldre legge merke til vanskelige bevegelser med babyens hode, og når man refererer til en nevrolog, diagnostiserer en spesialist syndromet "kort hals".

Når man ser på den nyfødte, kan legen og foreldrene legge merke til at det er en lav plassering av hårets nedre grense i forhold til nakken.

Diagnose av anomali

Den beskrevne sykdommen diagnostiseres ved bruk av flere undersøkelsesmetoder og ved bestemmelse av den genetiske predisponering.

Så vil diagnosen utføres i følgende rekkefølge:

1. Til å begynne med lytter legen til klager fra unge foreldre og fastslår tilfeller av syndromet i deres slektninger.
2. Deretter undersøker en nevrolog mobiliteten i nakken og avslører en krumning i ryggraden.
3. Grudnichku utpeke en røntgen av cervical og thoracic. Bildene lar deg fullt ut sette pris på det kliniske bildet. Flere undersøkelser med forskjellige hodeposisjoner er mulige.
4. Deretter foreskrives barnet ultralydundersøkelser av indre organer, blant hvilke hjerte og nyrer er spesielt viktige.
5. Utfør et EKG, som gjør det mulig å fullt ut bestemme brudd på hjertet.
6. Forklaring av arvelig disposisjon - ved å snakke med slektninger, er det tilfeller av forekomst av syndromet i nært og fjernt slektninger. Samtalen kan innebære flere representanter fra begge foreldrene.
7. Etter samtalen gjennomføres genetiske studier, hvor flere slektninger deltar og avslører en genetisk defekt.
8. Kontakt om nødvendig med andre smale spesialister.

Er sykdommen herdbar?

Medfødte arvelige sykdommer kan ofte ikke helbredes, men det er mulig å delvis stoppe utviklingen.

Så, i tilfelle av Klippel-Feil anomali, brukes flere metoder for å lindre symptomene og forhindre ytterligere komplikasjoner.

Konservativ behandling

Massasje og fysioterapi. Ofte er disse metodene ineffektive, slik at pasienten begynner å lide av smertefulle symptomer på grunn av utseendet på radikulært syndrom (krenkelse av en nerve ved vertebrae).

I dette tilfellet bruk av rusmiddelbehandling med ulike smertestillende midler, antiinflammatoriske og ikke-steroide legemidler.

Kirurgisk inngrep

Pasienten er fjernet de øvre fire ribber og periosteumet, som på grunn av forskyvningen ligger langt over normen og legger press på indre organer og hjerte, noe som fører til forstyrrelse av deres arbeid.

Selvfølgelig tar denne behandlingsmetoden mye tid, fordi fjerningen av ribbenene skjer i to trinn - først blir ribbene fjernet på den ene siden, deretter etter fullstendig gjenoppretting på den andre.

Gjenopprettingsperioden tar også mye tid. I tillegg er en person på dette tidspunkt tvunget til å være i stasjonær tilstand.

Komplikasjoner og spådommer for pasienten

Etter operasjonen og utvinningen kan pasienten fritt bevege hodet og føre et normalt liv. Nakkeen vil øke litt i lengden, noe som er et gunstig aspekt fra et estetisk synspunkt.

I tilfelle en uklar holdning utvikler pasienten ikke bare sykdommer i indre organer, men også alvorlige smerter som oppstår ved dannelsen av brudd på nerveroten, som i alvorlige tilfeller kan føre til fullstendig immobilitet i nakken og ekstremiteter.

I prosessen med degenerative endringer kan følelsesløp i lemmer og muskelatrofi observeres.

Ifølge eksperter er fusjonen av ryggvirvlene ikke en fare, bortsett fra estetisk ulempe.

Oppmerksomhet bør settes på komplikasjoner, fordi de kan forkorte livsledningen til en person betydelig, provosere irreversible prosesser i sykdommer i indre organer, og også føre til dannelse av patologier i luftveiene og hjertesykdommer.

Symptomer og behandling av Klippel-Feil syndrom

Klippel Feil syndrom er en medfødt sykdom forårsaket av en genetisk mutasjon, som er ledsaget av forkortelse av cervical ryggraden. Denne feilen er forbundet med uregelmessigheter i strukturen til dette segmentet av det aksiale skjelettet, samt sammensmeltingen av dets strukturer mellom dem. Sykdommen er ledsaget av ulike symptomer. Det kliniske bildet inkluderer begrensning av mobilitet, uttalt smertesyndrom, dannelse av forstyrrelser i arbeidet med indre organer. Ofte er problemet kombinert med andre medfødte feil. Behandling innebærer både bruk av konservative teknikker og kirurgi.

Faktorer som forårsaker utvikling av Klippel-Feil syndrom

Sporadisk, det vil si spontan, tilfeller av forekomst av patologi er ekstremt sjeldne. I 90% av pasientene er sykdommen forårsaket av tilstedeværelse av en genetisk mutasjon, det vil si at arvelighet spiller en nøkkelrolle i dannelsen av symptomer på sykdommen. Defekter er notert i flere kromosomer. Uregelmessigheter i ryggradenes strukturer legges i barnet selv i fosterutviklingsstadiet. Samtidig er flere varianter av mutasjon beskrevet i genetikk. Det kliniske bildet av patologien og arvstypen bestemmes av den type feil som oppstår. På grunn av disse funksjonene er kort spinal syndrom differensiert i tre typer. To av dem forekommer hos et barn med en mutasjon hos minst en av foreldrene. Dette indikerer en autosomal dominerende arv. Denne form for patologi er fortsatt den vanligste. Imidlertid er en av typen Klippel-Feil syndrom kodet av en recessiv sekvens. I slike tilfeller kan personen forbli en bærer av sykdommen. Det kliniske bildet er dannet bare når begge foreldrene har denne feilen i kromosomsettet.

Det er verdt å merke seg at et slikt brudd på strukturen til det aksiale skjelettet ikke bare er diagnostisert hos mennesker. Tyske hyrder lider av en lignende arvelig patologi. Representanter for denne rasen av hunder er en god modell for å studere avvik.

De viktigste tegn på sykdommen

Det er akseptert å skille tre former for patologi:

1. Redusere antall cervical ryggvirvler, som forkorter dette segmentet av det aksiale skjelettet. Strukturer vokser sammen. Dette medfører en endring i deres normale mobilitet. Krenkelser er tydelig synlige på røntgenbilder.
2. Synostose, det vil si en fast forbindelse av livmorhvirvelene, på grunn av deres fusjon med skjelettet, nemlig baksiden av hodet. Mobiliteten til det aksiale skjelettsegmentet er mer uttalt enn med den første typen problem. Imidlertid er et forsøk på å snu hodet ledsaget av smerte.
3. I noen tilfeller, en kombinasjon av patologiske endringer. En slik feil er forbundet med maksimal intensitet av kliniske manifestasjoner og en mer forsiktig prognose.

Syndromet av forkortet ryggrad fikk sitt navn på grunn av dets karakteristiske trekk. Synostose i livmorhalsområdet fører til at det kliniske bildet blir spesifikt, slik at diagnosen ikke forårsaker vanskeligheter for legene. Benstrukturer blir ofte deformert eller underutviklet. Den korte ryggraden forårsaker dannelsen av andre symptomer:

1. Skoliose er en krumning av det aksiale skjelettet. I de fleste tilfeller oppstår det på grunn av feilfordeling av lasten allerede i barndommen. Samtidig kan rettidig behandling av Klippel-Feil syndrom forhindre utviklingen av dette problemet.
2. Mange pasienter i barndommen er diagnostisert med torticollis. Sykdommen er ledsaget av utvikling av patologisk helling av hodet. Det kan være enten medfødt eller oppkjøpt. Dette problemet er også sett på som vanlig hos spedbarn uten genetisk abnormitet. Imidlertid øker alvorlighetsgraden av symptomer i sin nærvær, og behandlingen bør utføres tidlig.
3. Sprengel sykdom er en hyppig komplikasjon av Klippel-Feil syndrom. Det er forbundet med et unormalt arrangement av bladene. Denne patologien anses også å være medfødt og er forbundet med en prenatal utviklingsfeil.
4. Hos barn, anomalier av strukturen av ekstremiteter, asymmetri av bein av skallen er diagnostisert.
5. Medfødt døvhet oppdages hos nesten en tredjedel av pasientene.
6. Svært smertesyndrom. Det er lokalisert ikke bare i nakken. I noen tilfeller plager ubehag folk i bryst og bukhulrom, som skyldes et brudd på fordeling av trykk på indre organer.
7. Neurologiske symptomer er vanlige. De er forbundet med kompresjon av nerverøttene som går gjennom det korte aksiale skjelettet. Pasienter diagnostiseres med hydrocephalus, som skyldes brudd på væskens strøm. Oligofreni og epilepsi er også vanlige patologier. I slike tilfeller er Klippel-Feil syndrom tildelt et funksjonshemning.

Nødvendig forskning

Diagnosen begynner med undersøkelse av pasienten, der det er identifisert spesifikke synlige mangler i strukturen i livmoderhalsen. Tilstedeværelsen av tilhørende deformiteter i det aksiale skjelettet eller nevrologiske symptomer indikerer også utviklingen av sykdommen. Visuelle metoder brukes til å bekrefte problemet. Røntgen er den rimeligste diagnostiske teknikken for Klippel-Feil syndrom. Bildene er tatt i to fremskrivninger, den mest informative er siden. Samtidig tillater de oppnådde bildene ikke å vurdere tilstanden til ryggmargen og hjernen. Beregnet og magnetisk resonansavbildning brukes til å visualisere disse strukturene. I de fleste tilfeller er studier obligatoriske, fordi resultatene blir brukt til å forutsi videre sykdomsforløpet, og som forberedelse til operasjonen. Før du begynner å behandle en patologi, er det også nødvendig med en vurdering av funksjonen til de indre organene. Dette behovet er forbundet med den utbredte forekomsten av relaterte anomalier. Til dette formål utføres ultralyd, blod og urintester utføres.

Et genetisk problem er diagnostisert i strid med segmenteringen av livmorhvirvelene, uansett om manglene er forbundet med synostose av bare to strukturer eller hele seksjonen. Ifølge studier er sykdommen resultatet av en funksjonsfeil i de normale prosessene for skjelettdannelse, som forekommer i perioden fra den tredje til den syvende uken av fosterets embryonale utvikling.

Siden tilstedeværelsen av samtidige problemer er karakteristisk for Klippel-Feil syndrom, kan feilen gå ubemerket. Krivosheya, ofte diagnostisert hos spedbarn, kan maskere forkortelsen av det aksiale skjelettet. Et karakteristisk trekk ved spastisk lidelse er plasseringen av haken i den andre siden av hellingen av hodet. Dette problemet er imidlertid ikke ledsaget av smerteutvikling. Det er nødvendig å differensiere patologien til traumatiske spinalskader, samt lidelser forårsaket av smittsomme midler. I noen tilfeller er muskelkontrakt, som har ført til en unaturlig stilling i nakken, dannet mot bakgrunn av tuberkulose.

Klippel-Feil syndrom kjennetegnes av en kombinasjon med medfødt skoliose eller kyphos, som diagnostiseres i 60% av tilfellene, samt nedsatt nyrefunksjon, som forekommer hos 35% av pasientene. 30% av pasientene lider av hørselstap, og samme antall Sprengel-abnormiteter registreres.

behandling

Fullstendig overvinne sykdommen i dag kan ikke. Terapi er rettet mot å forbedre pasientens livskvalitet, samt forebygge utvikling av mulige komplikasjoner. Behandling av Klippel-Feil syndrom innebærer både bruk av konservative metoder og mer radikale.

Kirurgisk inngrep

Operasjonen brukes både av kosmetiske årsaker og i nærvær av medisinske indikasjoner. Det er nødvendig i tilfeller når kompresjonen av røttene til ryggnerven. Dette problemet er forbundet med svekket koordinering, svakhet i lemmer, samt funksjonsfeil i indre organer og alvorlig smertesyndrom. Cervicalization utføres for å øke mobiliteten til cervical ryggraden, samt sin visuelle forlengelse. Den mest effektive er driften av Bonol. Denne teknikken innebærer å fjerne de første 3-4 kantene. Kirurgisk behandling utføres i trinn. I noen tilfeller har bare disseksjon av trapezius muskler og muskler i området med kragebenet, men denne operasjonen har bare en kosmetisk effekt. Bonol cervicalization reduserer også trykket på indre organer, som er ledsaget av en betydelig forbedring i pasientens velvære.

Konservative metoder

Behandlingen av patologi begynner alltid med medisinering. Det er primært rettet mot bekjempelse av nevrologiske symptomer og smerte. For dette formål brukes ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, så som ketofen og diklofenak. Analgetiske stoffer brukes også, i noen tilfeller selv narkotiske. Medikamentsterapi er også valgt med tanke på tilknyttede lidelser. Ved alvorlige nevrologiske symptomer brukes diuretika, for eksempel "Furosemid" og "Mannitol", så vel som hormonelle midler, for eksempel Metipred eller Solu-Medrol.

Til konservative metoder for å håndtere syndromet inkluderer fysioterapi. Pasienter anbefales å utføre spesielle øvelser for å styrke muskelrammen på ryggen. Nyttig for svømming. Massasje teknikker og akupunktur har anestetisk effekt.

Mulige komplikasjoner og prognose

De viktigste konsekvensene av en genetisk lidelse er utvikling av et nevrologisk underskudd, manifestert i nedsatt følsomhet, koordinering og i noen tilfeller beslag. Brudd på nerverøttene som strekker seg fra ryggmargen kan være ledsaget av lammelse. Forstyrrelse av pasientens tilstand mot funksjonsfeil i indre organer er vanlig. Betydelig redusere livskvaliteten kraftig smerte i nakken og buken. For å forhindre utvikling av komplikasjoner er det nødvendig med rettidig behandling.

Prognosen for Klippel-Feil syndrom er gunstig. Med adekvat terapi påvirker patologien ikke pasientens varighet og livskvalitet.

Behandling vurderinger

Anna, 32 år gammel, Omsk

Sønnen ble født med en forkortet ryggrad i livmorhalsområdet. Leger diagnostiserte Klippel-Feil syndrom. Samtidig har ingen av meg eller min mann noen helseproblemer. Sønnen ble drevet på - de første ribbenene ble fjernet for å forbedre mobiliteten til nakken. Nå føles han bra. Gå bading og massasje.

Konstantin, 25 år gammel, Krasnodar

Jeg har Klippel-Feil syndrom. Dette er en sykdom som er født med en forkortet nakke. I barndommen gjorde han spesielle øvelser for å styrke ryggen. Det bidro til å takle smerten. Da han vokste opp, utførte legene en operasjon - cervicalization. Gjenopprettet etter det i lang tid. Han drakk piller, gikk til fysioterapi. Som et resultat begynte kirurgisk behandling å føle seg mye bedre.

Feil Klippel Syndrome - hva er det?

En slik sjeldne sykdom, som Klippel-Feil syndrom, er en utviklingsproblemer i livmorhalsen og brystkreftene, med det viktigste utadvendte symptomet på sykdommen, er bare en kort og sakte bevegelig nakke.

Det er viktig å merke seg at dette egentlig ikke er en sykdom, men en spesiell spesiell anomali av menneskelig utvikling, som fører til forekomst av mange andre sykdommer i ryggraden.

Innholdet

Hva er det som? ↑

Ifølge statistikken er dette en ganske sjelden misdannelse av menneskelig utvikling - en person ut av 120 tusen står overfor det.

Denne anomali karakteriseres av:

• betydelig deformasjon og forkortelse av nakken;
• fusjon av ryggvirvlene, deres lille størrelse i forhold til normen;
• færre tilgjengelige livmorhvirveler.

Foto: Eksterne tegn på Klippel-Feil syndrom

Vanligvis i disse pasientene er scapulae for høye.

Dette kan skyldes det faktum at det manglende antall livmorhvirveler er fylt av ryggvirvlene i brøndregionen.

Klippel - Feil sykdom er også referert til som short neck syndrom.

Denne sykdommen ble beskrevet for første gang tilbake i 1912 av to erfarne franske leger, nemlig Klippel Maurice og Feil Andre, som senere kalt dette syndromet med navnene sine.

Ifølge eksperter kan denne sykdommen føre til 3 forskjellige typer spinal deformiteter:

• redusere antall livmorhvirveler;
• cervical synostosis (i dette tilfellet vokser det sammen til en fast og monolitisk formasjon med oksepitalbenet);
• kombinasjon av de to første stammene, når det er synostose i den nedre thoracic og lumbar vertebrae.

Årsaker ↑

Utviklingen av denne sykdommen i prenatalperioden kan oppstå som følge av:

• segmentering;
• forstyrrelser i vaskularisering;
• aplasia;
• forsinket fusjon i føtal og embryonale perioder av den parrede dannelsen av vertebrae;
• hypoplasi.

Dannede synostoser av øvre thorax og livmorhvirveler, reduserer antall livmorhvirveler til 4-5, ununion av vertebrale legemer og buer gjør det mulig å bestemme ikke bare det overordnede kliniske bildet, men også å forstå hvor alvorlig deformiteten er i dette syndromet.

Alle eksperter identifiserer arvelige faktorer som bidrar til fremveksten av Klippel-Feil syndrom:

• Genetisk arvelig defekt i 12 eller 5, 8 kromosom. I dette tilfellet er et sykt barn helt observert i strid med dannelsen av den såkalte vekstdifferensiering som er nødvendig for normal videreutvikling av skjelettet (inkludert for dannelse av grenser mellom ledd og ben). Dette fører uunngåelig til forstyrrelsen av dannelsen og leggingen av de øvre thorakale og livmorhvirvelene i den tredje til åttende utviklingsvecken i moderens livmor.
• Autosomal dominant type sykdom arv. Med denne arvformen i en familie der en av foreldrene er syk, er sannsynligheten for fødsel av et sykt barn fra 50 til 100 prosent. Denne typen arv er mest vanlig i Klippel-Feil syndrom.
• Autosomal recessiv arv av sykdommen. I dette tilfellet, i en familie der en av foreldrene er syk, er sannsynligheten for fødsel av et sykt barn fra null til 50 prosent.

Symptomer og tegn

Den klassiske triaden av tegn inkluderer:

• overdreven kort nakke;
• lav grense mellom hår og nakke;
• begrensning av mobilitet av alle leddene i hodet.

Den korteste halsen regnes som det mest utprøvde symptomet, men med hensyn til diagnose er det mest informative symptomet begrenset hodebevegelse. Som regel er rotasjonsbevegelsene mer forstyrret.

Utvikling på bakgrunn av sykdommen andre anomalier

Det er viktig å merke seg at dette syndromet ofte kombineres med mange andre anomalier.

Så er omtrent 25-30 prosent av pasientene bestemt under undersøkelsen:

• skoliose;
• benstiv stivhet;
• pterygoid fold på nakken;
• Det høye arrangementet av skulderbladene er Sprengel sykdom.

Foto: Sprengel sykdom

I tillegg kan det bli ledsaget av utviklingen av anomalier av nedre og øvre ekstremiteter:

• Hypoplasia av håndens første finger;
• syndaktyli;
• ekstra fingre;
• fraværet av ulna;
• brysthinnebetennelse;
• hypoplasi i øvre lemmer;
• fot deformasjon.

Skjulte abnormiteter i utviklingen av indre organer hos pasienter med denne sykdommen utgjør en større fare for deres liv enn Klippel-Feil syndromet selv.

Faktum er at ca 35 prosent av pasientene har svært alvorlige og farlige unormaliteter i utviklingen av nyrene i form av bekkenhypoplasi, aplasi, hypoplasi, ureteral ektopi og hydronephrosis.

I tillegg observeres ofte abnormiteter i utviklingen av hjerte- og vaskulære systemer (spalt av arteriell kanal, defekter i utviklingen av interventrikulær septum, fravær av lunge, aorta dextroposjon og andre).

Fig.: Anomalier av utvikling av aorta

Forstyrrelse av utviklingen av hele ryggsøylen ledsages ofte av alvorlige forstyrrelser i utviklingen av et barns nervesystem:

• I en tidlig alder kan negative endringer i sentralnervesystemet manifestere seg i form av synkinesi, det vil si vennlige, ufrivillige bevegelser av hender og hender;
• I eldre aldre komplementeres nevrologiske symptomer i de fleste tilfeller av komplekse sekundære endringer i røttene og ryggmargen, som utvikles som følge av degenerative ulike forandringer i ryggraden, samt på grunn av fremspring av kranialbunnen og innsnevring av hele spinalkanalen.

Også med Klippel-Feil syndrom kan det forekomme symptomer som ikke er obligatoriske, men med denne sykdommen hos barn, vises de ganske ofte.

Disse inkluderer:

• ansikt asymmetri;
• skoliose - sidekrumming av ryggraden;
• torticollis (alvorlig halskrumning);
• høy bladposisjon;
• rynke av huden på nakken;
• svakhet i ansiktsmusklerne (med andre ord, lammelse);
• døvhet;
• klyvning av himmelen.

Hjelper akupunktur med osteokondrose? Finn ut her.

Klassifisering (typer sykdommer) ↑

På grunnlag av dataene oppnådd under røntgenundersøkelsen, identifiserer eksperter følgende klassifikasjoner av syndromet:

• Fusjonen av livmorhvirvelene (flere om gangen).
• Fraværet av flere ryggvirvler (livmoderhalsen).
• Redusert størrelse på livmorhalsen.

Kombinasjonen av noen av de nevnte skiltene er også mulig.

Sykdommens type bestemmes av leger for å redusere antall hvirvler og i henhold til den allerede dannede synostosen.

Siden denne feilen er født, begynner den å manifestere seg fra barnets fødsel.

Diagnostikk ↑

Undersøkelse og historie av sykdommen

Ved første undersøkelse av pasienten analyserer legen klager fra pasienten (foreldre) og gjennomfører en sykdomshistorie.

Det første en lege spør er om det er tilfeller av en lignende sykdom i familien din?

Forsiktig neurologisk undersøkelse

Legen vurderer mobiliteten i nakken (vipper den sideveis og frem og tilbake, gjør det roterende på sidene).

Legen vurderer også tilstedeværelsen av spinalkurvatur.

Utnevnelse av radiografi av øvre thorax og cervical ryggrad

Denne studien kalles også spondylografi.

Det lar deg nøyaktig vurdere tilstanden til vertebrae, for å identifisere hvor mye de er redusert, om det er en union.

Det er viktig å merke seg at røntgenundersøkelse nødvendigvis utføres i fullstendig forlengelse og bøyning av nakken for å avdekke ustabilitet i livmorhalsen.

Foto: Klippel-Feil syndrom avbildet

For tiden skiller spesialister på to former for sykdommen på grunnlag av en pålitelig røntgenmetode og på grunn av Feils forskning.

• Den første typen av sykdommen: C og G er helt fusjonert i ett bein-konglomerat, den andre livmorhalsen er involvert i den. Som regel er cervical regionen representert ved 4 - 5 ryggvirvler. Det kan være andre uregelmessigheter i utviklingen av ryggvirvlene, oftest er det spaltet av vertebrale buer (spina bifida).
• Den andre typen sykdom ifølge Feil. Den er preget av beinadhesjoner av de livmorhalske ribbenene og de underliggende vertebrae, tilstedeværelsen av synostose av den såkalte atlantozacalar-leddet.

Anomali i utviklingen av livmoderhalsen er vanligvis kombinert med ulike nevrologiske lidelser.

For å identifisere ustabilitet i ryggvirvlene, innsnevring av spinalkanalen, hypoplasia og aplasi av platene, hypermobilitet i leddene, gjør eksperter røntgenbilder i sagittalplanet i livmoderhalsen, og pasienten bør bøye og bøye hodet så mye som mulig.

Utnevnelse av ultralyd

Utforsk:

• hjertet (ofte er syndromet kombinert med sviktet i den såkalte Botallova-kanalen for å åpne - den lukker ca. 1-2 uker etter fødselen av barnet, og hele intervensjonsseptum unnlater å skille seg);
• nyrer (med Klippel-Feil syndrom, en nyre er noen ganger fraværende i et barn).

Formålet med et EKG (elektrokardiografi)

Denne forskningsmetoden er nødvendig for å oppdage tegn på hjertesvikt.

Å lage et "slektstre"

Det utføres ved hjelp av en detaljert samtale med pasienten og om mulig med alle slektninger.

Faktum er at informasjon om mulig tilstedeværelse av lignende klager hos pasientene til pasienten, samt alderen hvor de første tegn på sykdom og graden av forhold dukket opp (fjernt, nært), er av stor betydning.

Genetisk forskning

Denne studien utføres ikke bare hos pasienten, men også hos noen av hans familiemedlemmer for å oppdage en genetisk defekt som er arvet av barn.
.
Patologisk undersøkelse gjør det mulig å identifisere:

• delvis eller fullstendig lodding av to eller flere thorax- og livmoderhvirvler
• intervertebrale små åpninger;
• deformasjon av ryggvirvlene eller så langt bare tilstedeværelsen av små semi-samtaler;
• Tilstedeværelsen av noen medullære svulstdannelser (angiolip);
• oval non-fusion av hjertehullet;
• ytterligere lober av en lunge;
• cystiske formasjoner plassert langs lengden av den såkalte fordøyelseskanalen.

Hvorfor forekommer Schinz sykdom hos barn? Les her.

Paramedian brokk - hva er det? Finn ut her.

Behandlingsmetoder ↑

Mange tror at dette syndromet er uhelbredelig.

For å forstå om sykdommen kan botes og om operasjonen vil hjelpe, bør du imidlertid undersøkes av en høyt kvalifisert spesialist.

Hvilken lege å kontakte?

Klippel-Feil syndrom skal henvises til en traumatolog og en kirurg. Også, du må kanskje konsultere en medisinsk genetikk og nevrokirurg.

Funksjoner av terapi

Noen eksperter er basert på ekstremt konservative behandlingsmetoder, som inkluderer fysioterapi og massasje.

Med hensyn til medisinering er det allerede forbundet i de alvorlige tilfellene når pasienten har komprimering av røttene (nerve) og sterk smerte.

I denne situasjonen foreskriver legene sjelden anti-inflammatoriske ikke-steroide legemidler, fordi de er ineffektive.

Og siden betennelse hos pasienter med Klippel-Feil syndrom ikke er observert, foreskriver legene tradisjonelle analgetika for dem og foreskriver ulike fysioterapiprosedyrer som er utviklet for å redusere smertsyndrom.

I nærvær av Klippel-Feil syndrom, tilbyr noen leger kosmetisk kirurgi der 4 første ribber fjernes - de ligger høyere enn normen krever.

Denne prosedyren kalles "Bonol's cervicalization":

• Kirurgen gjør et parvertebralt snitt langs mellom kanten av scapulaen (indre) og de spinøse prosessene;
• Fra kappens kant bryter legen av rhomboid- og trapezius-musklene - de tas inn, og scapula utover.
• da, for 10-18 cm, reagerer doktoren I-IV ribber og fjerner periosteum.

Etter at de har utført immobiliseringen med en gipseng, og senere - med en polyetylenhodeholder.

Operasjonen utføres på den ene siden, og når gjenvinningsperioden avsluttes, utføres operasjonen på den andre siden.

Etter operasjonen er prognosen gunstig, nakken blir ikke bare lenger, men oppnår også betydelig mobilitet.

Prognosen for pasienten ↑

Prognosen og sykdomsforløpet er relativt gunstig.

Ifølge eksperter påvirker de eksisterende anomaliene ikke i stor grad funksjonaliteten til systemene og enhetene til pasientene.

Derfor, selv om det med noen vanskeligheter, kan alle være fritt til å bli med i det vanlige samfunnslivet.

I verste fall er bevegelsen av hodet i økende grad begrenset på grunn av degenerative sekundære endringer i ryggraden, noe som noen ganger fører til alvorlige nevrologiske lidelser.

Dessverre er forebygging av dette syndromet ikke mulig, fordi det er en kompleks arvelig sykdom.

For familier i hvilke tilfeller av en slik sykdom er allerede observert, er det nødvendig å skaffe høyt kvalifisert medisinsk genetisk rådgivning - dens essens ligger i en grundig undersøkelse av paret som planlegger å bli barn.

Det er ekstremt nødvendig å vurdere risikoen for fødsel av en syk baby.

Liker denne artikkelen? Abonner på oppdateringer via RSS, eller hold deg innstilt på VKontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus, Min verden eller Twitter.

Fortell vennene dine! Fortell om denne artikkelen til vennene dine i ditt favoritt sosiale nettverk ved hjelp av knappene i panelet til venstre. Takk!